En gång var det en dåligt förstådd och mycket omdiskuterad sjukdom inom den kardiovaskulära medicinen, men på senare tid har man insett att thorakalt utloppssyndrom (TOS) är ett vanligare syndrom än vad man tidigare trott.1 Det finns många olika former av syndrom, bland annat vaskulära och neurogena, men hypotesen är att den vanligaste patofysiologin vid TOS beror på en förträngning av det thorakala utloppet.

Det thorakala utloppet definieras av ett område genom vilket vena subclavia, arteria subclavia och plexus brachialis alla kommer ut som ett neurovaskulärt knippe. Anatomiskt definieras utloppet över- och underifrån av nyckelbenet respektive det första revbenet; detta område kallas costoklavikulära utrymmet. Arteria subclavia och plexus brachialis utgår mellan de främre och bakre scalene-musklerna, och vena subclavia löper fram till de främre scalene-musklerna in i utloppet, varifrån de alla fortsätter distalt in i armen.

Det finns många tillstånd som kan leda till en förträngning av detta utrymme, bland annat medfödda ben- och muskelanomalier, repetitiva trauman, stress, depression och dålig hållning.1 En studie visade att 29 % av patienterna med TOS har benanomalier.2 I en annan studie fann man att 43 % av patienterna som fick en kirurgisk korrigering för sin TOS hade en anomali i scalene-muskelns utveckling och/eller muskulära insättning, medan endast 8,5 % hade ett onormalt cervikalt revben.3

Subakuta presentationer av övre extremiteter

TOS delas vidare in i neurogena, venösa och arteriella subtyper, beroende på vilka strukturer som blir impedierade i utloppet. Den neurogena typen (nTOS) är den vanligaste och förekommer hos cirka 95 % av de patienter som diagnostiseras med TOS. Den venösa subtypen (vTOS) förekommer hos 3-5 % av patienterna. Den arteriella subtypen (aTOS) är den mest sällsynta och utgör endast 1 % till 2 % av presentationerna av personer med TOS.1 Även om de olika typerna har en gemensam patofysiologi i form av ett förträngt utloppsutrymme skiljer sig deras kliniska presentationer mycket åt och bör beaktas vid unilaterala presentationer av subakuta besvär från övre extremiteterna på primärvårdens mottagningar.

I det följande diskuteras nTOS, vTOS och aTOS samt deras diagnos och kliniska hantering.

Vilken av följande är den mest frekvent förekommande orsaken till thorakalt utloppssyndrom hos dina patienter?

Neurogent TOS

Vissa läkare delar upp nTOS-patienterna ytterligare baserat på var plexus brachialis blir påverkad.4 De som förespråkar denna filosofi skiljer på impingement mellan scalene-musklerna som ett övre bröstkorgssyndrom – även kallat cervikalt utloppssyndrom – och impingement mellan det första revbenet och nyckelbenet som ett äkta bröstkorgsutloppssyndrom.5 Patienter med nTOS uppvisar oftast symtom på intermittent smärta, domningar och stickningar på den ipsilaterala sidan som fördelas i armar, händer och fingrar. Cervikalt nTOS har en fördelning mellan C5 och C7, medan äkta nTOS har en fördelning mellan C8 och T1.4,5 När det gäller vad som orsakar nTOS visade en studie att 50 % av nTOS-patienterna har en historia av upprepade trauman mot axelområdet, vilket antas leda till inflammatoriska förändringar och förträngning av thoracic outlet.1

Även om nTOS är den vanligaste subtypen av TOS är den kliniska utvärderingen för patienter som presenterar nTOS den mest dåligt korrelerade av de tre subtyperna. Det finns dock två tester som kan väcka misstanke om TOS: elevated arm stress test (EAST) och ett lidokain scalene block test.

En patient som presenterar sig med symtom på TOS och en historia av repetitiva trauman mot axeln bör genomgå en EAST-undersökning för att utvärdera om nTOS föreligger. EAST-undersökningen utförs genom att patienten abducerar axeln till 90° med armbågen böjd till 90° och sedan placerar händerna framåt samtidigt som han eller hon öppnar och stänger händerna i tre minuter. Ett positivt testresultat uppstår när observatören ser en minskning av förmågan att öppna och stänga handen eller en sänkning av patientens arm med ökad tid för att öppna och stänga handen.1 Testet är inte särskilt specifikt, men med en grundlig anamnes kan testresultatet stödja ytterligare utvärdering för nTOS.

Ett test som historiskt sett har varit till hjälp vid diagnostisering av nTOS är lidokainskaleneblocktestet. Med vägledning av bildbehandling injiceras främre scalene med lidokain. Hos patienter med nTOS observeras en minskning till nästan upplösning av symtomen i upp till fyra timmar. Lidokainblocktestet har haft ett positivt prediktivt värde på 90 % för framgång hos patienter som får fortsatt behandling.6

Den initiala behandlingen av nTOS-patienter är icke-operativ och består av sjukgymnastik och livsstilsförändringar. Framgångsrika ändringar inkluderar undvikande av förvärrande beteenden, ergonomiska ändringar och selektiv användning av vissa farmakologiska medel, inklusive icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, antidepressiva medel och muskelavslappnande medel, med 60-70 % av patienterna som rapporterar att symtomen har försvunnit.1 Om 8-12 veckors icke-operativ behandling misslyckas kan patienterna därefter behöva söka remiss för kirurgiska behandlingsalternativ.

Venös TOS

vTOS beror på impingement av vena subclavia med resulterande trombos. Hughes7 beskriver denna ”ansträngningstrombos”, eller Paget-Schroetters syndrom, som trombos i axillär-subklaviär ven i samband med ansträngande och repetitiv aktivitet i de övre extremiteterna.8 Dessa patienter har visat sig ha ett samband med en mängd underliggande försvårande faktorer, bland annat trauma, repetitiva rörelser och (även om det är sällsynt), en historia av hyperkoagulabilitet.1 Trauma mot den subklaviära venen resulterar i skador på intima muskulaturen som vidmakthåller trombusbildningen; det ses vanligen hos yngre och mer aktiva patienter med en koppling till rapporterat repetitivt trauma mot axelregionen. Patienterna presenterar sig med en akut eller kronisk debut av unilateral svullnad i övre extremiteten med röd-lila missfärgning och smärta. Vissa patienter rapporterar en kronisk känsla av tyngd i extremiteten.7

Diagnosen av vTOS ställs genom en kombination av klinisk presentation och icke-invasiva undersökningar. Ett duplex ultraljud av vena subclavia i både viloläge och med armen abducerad till 90° används. Resultat som tyder på vTOS är dopplervågformer av både subklaviära och axillära vener som visar en signifikant minskning av venerhastigheten.

Behandling av vTOS är subjektivt beroende av den behandlande läkarens önskemål. Icke-operativ behandling av vTOS innefattar trombolysbehandling eller heparinisering, medan kirurgisk behandling med trombektomi och samtidig resektion av första revbenet är en annan möjlighet.9,10 Operativ behandling – dekompression av den thorakala utgången – bör utföras hos symtomatiska patienter.

Arteriell TOS

aTOS är den mest sällsynta subtypen av thorakalt utloppssyndrom och antas bero på återkommande friktion av arteria subclavia med resulterande fibros och efterföljande stenos av arteria subclavia. Arteriella stenoser, liksom poststenotiska aneurysm, kan leda till arteriell trombos som kan ge symtom på minskat blodflöde till extremiteten. Kroniskt kan patienten klaga på claudicatio eller smärta i extremiteten vid aktivitet som avtar i vila. Om embolier bildas, bryts av och färdas distalt kan patienterna uppvisa subakuta fokala symtom, t.ex. ett enskilt finger med minskad blekhet.11 Den farligaste presentationen är hos patienter som akut bildar en helt tromboserad arteria subclavia, vilket resulterar i nedsatt blodflöde till den övre extremiteten. Av de patienter som hade medfödda benavvikelser fanns den högsta korrelationen med patienter som diagnostiserats med aTOS.2

Klicka för att förstora

Likt utvärderingen av vTOS utvärderas patienterna bäst med dopplervågformer av arteria subclavianus och arteria axillaris. I motsats till de dopplerstudieresultat som hittats hos patienter med vTOS visar patienter med aTOS ökad hastighet med stenos i artären och frånvarande hastigheter i fall av fullständig ocklusion. Patienter med aTOS har en ökad korrelation med benavvikelser jämfört med patienter med vTOS; därför bör patienter med misstänkt aTOS också få en röntgenundersökning av bröstkorgen. Liksom hos patienter med vTOS bör dekompression av bröstutloppet utföras hos symtomatiska patienter.

Kirurgisk behandling av TOS

När konservativ behandling för varje subtyp av TOS misslyckas bör kirurgisk behandling övervägas. De kirurgiska tillvägagångssätten omfattar transaxillärt tillvägagångssätt, supraklavikulärt tillvägagångssätt och kombinerat tillvägagångssätt.

Med den transaxillära metoden dekomprimeras TOS genom att det första revbenet resekteras. Det supraklavikulära tillvägagångssättet utförs med främre och mellersta scalenectomier med eller utan resektion av det första revbenet. Båda har rapporterats ha en framgångsfrekvens på mellan 75 % och 99 %. Hittills har ingen randomiserad klinisk studie gjorts för att jämföra de två metoderna.12 I det kombinerade tillvägagångssättet görs främre och mellersta scalenectomier via det supraklavikulära tillvägagångssättet, och en resektion av det första revbenet görs via det transaxillära tillvägagångssättet. Det har rapporterats att det kombinerade tillvägagångssättet förbättrar långtidsresultaten och minskar återfallsfrekvensen.13

Komplikationer av kirurgiska ingrepp i dessa fall är bl.a. skada på större neurovaskulära strukturer, vilket kan undvikas med noggrann manipulation av strukturerna och proximal kontroll; supraklavikulär nervförlamning, vilket resulterar i sensoriskt underskott; frenikusnervförlamning, vilket resulterar i respiratorisk komplikation; arteriell eller venös skada, vilket resulterar i blödning eller hemothorax; och skada på thoraxkanalen, vilket resulterar i en chylousutgjutning.

Virginia Bailey, BA, är läkarstuderande vid McGovern Medical School of The University of Texas, Justin Cardenas, BS, är läkarstuderande vid Baylor College of Medicine och Maura Holcomb, MD, är praktiserande dermatolog i Houston.

Följ @ClinicalPainAdv

1. Freischlag J, Orion K. Understanding thoracic outlet syndrome. Scientifica (Kairo). 2014;2014:248163.
2. Weber AE, Criado E. Relevans av benanomalier hos patienter med thoracic outlet syndrome. Ann Vasc Surg. 2014;28:924-932.
3. Makhoul RG, Machleder HI. Utvecklingsanomalier vid thoracic outlet: en analys av 200 konsekutiva fall. J Vasc Surg. 1992;16:534-542.
4. Pauliukas P. Thoracic outlet syndrome: anatomy, symptoms, diagnostic evaluation, and surgical treatment. Slideshare-webbplats. http://www.slideshare.net/povilas1/thoracic-outlet-syndrome-anatomy-symptoms-diagnostic-evaluation-and-surgical-treatment. Publicerad den 12 september 2011. Accessed February 16, 2017.
5. Ranney D. Thoracic outlet: an anatomical redefinition that makes clinical sense. Clin Anat. 1996;9:50-52.
6. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Sonografiskt styrd bedövningsinjektion av främre scalene-muskeln för utredning av neurogent thorakalt utloppssyndrom. Skeletal Radiol. 2009;38:1083-1087.
7. Hughes ES. Venös obstruktion i övre extremiteten; Paget-Schroetters syndrom; en genomgång av 320 fall. Surg Gynecol Obstet. 1949;88:89-127.
8. Alla VM, Natarajan N, Kaushik M, Warrier R, Nair CK. Paget-Schroetter syndrom. Genomgång av patogenes och behandling av ansträngningstrombos. West J Emerg Med. 2010;11:358-362.
9. Joffe HV, Goldhaber SZ. Djupa venetromboser i övre extremiteterna. Circulation. 2002;106:1874-1880.
10. Drapanas T, Curran WL. Trombektomi vid behandling av ansträngande trombos i axillär- och subklaviära vener. J Trauma. 1966;6:107-119.
11. Azizzadeh A, Thompson RW. Klinisk presentation och patientbedömning vid aTOS. In: Illig KA, Thompson RW, Freischlag JA, Donahue DM, Jordan SE, Edgelow PI, eds. Thoracic Outlet Syndrome. London, UK: Springer-Verlag; 2013:551-556.
12. Bharat A, Mackinnon SE, Patterson GA. Supraklavikulärt tillvägagångssätt för thorakalt utloppssyndrom. In: Sugarbaker D, Bueno R, Colson Y, Jaklitsch M, Krasna M, Mentzer S, eds. Chest Surgery för vuxna. 2nd ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2015:chap 142.
13. Cinà C, Whiteacre L, Edwards R, Maggisano R. Treatment of thoracic outlet syndrome with combined scalenectomy and transaxillary first rib resection. Cardiovasc Surg. 1994;2:514-518

Denna artikel publicerades ursprungligen på Clinical Advisor

.