Pankreatisk ductus disruptur åtföljs av läckage av bukspottkörtelvätska och orsakar följaktligen pankreasvätskeansamling (PFC).
De kliniska manifestationerna av pankreas huvudkanalläckage inkluderar pseudocystor, walled-off necrosis (WON), pankreasfistlar, ascites, pleurala och perikardiella effusioner . Enligt den reviderade Atlanta-klassificeringen är pseudocystor och WON de sena resultaten (> 4 veckor efter smärtdebut) av samlingar efter pankreatit . Pseudocystor är den vanligaste följden av ett pankreasläckage. WON är sekundär till en fokal pankreasnekros och kännetecknas av närvaron av nekrotiskt skräp i samlingen, medan pseudocystinnehållet är seröst .
Disconnected duct syndrome (DDS) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av ett pankreasläckage med en fullständig transektion av bukspottkörtelhuvudkanalen i den distala delen av körteln. Det uppstår i allmänhet till följd av svår akut pankreatit med pankreasnekros och kan ses hos 16 % av dessa patienter .
CT och MRCP-skanning är de centrala avbildningsundersökningarna hos patienter som presenterar en PFC . CT överskattar ofta vätskekomponenten i en samling och kan feldiagnostisera WON som en pseudocysta . MRCP kan användas som ersättning för endoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (ERCP) eftersom den kan identifiera ett aktivt läckage från en bukspottkörtelkanal . EUS kan vara särskilt användbart för att identifiera nekrotiskt skräp i vätskeansamlingar . EUS-FNA kan vara användbart vid differentialdiagnostik av cystiska lesioner genom att samla in vätska för cytologi, amylas och CEA . Pseudocystinnehållet kännetecknas vanligen av hög amylaskoncentration och låga CEA-nivåer. Hos dessa patienter innehåller cystvätskan vanligtvis inflammatoriska celler vid cytologisk utvärdering . Cytologi och vätskeanalys har dock vissa begränsningar. I en stor serie visade FNAC hög specificitet (83 %) men låg känslighet (34 %) för mucinösa cystiska lesioner . Endast CEA-koncentrationen i cystvätska (gränsvärde = 192 ng/mL) var förknippad med anmärkningsvärd specificitet och känslighet (83 % respektive 75 %) för mucinösa lesioner . Amylaskoncentrationen i cystvätska kan vara förhöjd inte bara i pseudocystor utan även i neoplasmer med kommunikation med bukspottkörteln .
Vår patient hade inga riskfaktorer, anamnes eller tecken på akut pankreatit. Inget tidigare buktrauma rapporterades. Symtom vid presentationen var insjuknande av gulsot och betydande viktnedgång. Buksmärta är det vanligaste symtomet vid presentation av en pseudocysta . Gulsot och viktnedgång förekommer oftare vid pankreasneoplasier. I en stor retrospektiv analys står gulsot och viktförlust för 3,9 respektive 18,6 % av symtomen vid en pseudocysta. Patienter som utvecklar pseudocyster är sällan symtomfria för pankreatit, vilket gör vår diagnos mer utmanande. Mucinous cystic neoplasm (MCN) och intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) övervägdes som alternativa diagnoser .
MCN är tjockväggiga makrocystiska tumörer utan kommunikation med duktalsystemet . Stora cystiska lesioner som upptäcktes på datortomografi stämde överens med MCN men MRCP-fynd uteslöt denna diagnos. IPMN ansågs föreligga på grund av förekomsten av en kommunikation mellan cystorna och bukspottkörtelns kanaler, men Wirsungkanalen, som är karakteristisk för IPMN av typen huvudkanalen, var inte utbredd.
Den höga koncentrationen av amylaser och avsaknaden av neoplastiska celler på EUS-styrd FNAC gjorde diagnosen godartad cysta mer sannolik än en malign lesion .
Hanteringen av PFC är konservativ vid små ansamlingar, små kanaldefekter och i avsaknad av kanalobstruktion nedströms till följd av kanalavbrott . Stora kanalavbrott med obstruktion nedströms kräver operativ behandling. Numera rekommenderas dränering av endast symtomatiska PFC. I vårt fall krävde förekomsten av gulsot, kompression i övre mag-tarmkanalen och pseudocystornas stora storlek dränering. För närvarande kan dränering av en pseudocysta utföras med en kirurgisk eller endoskopisk teknik: under de senaste årtiondena har endoskopisk behandling blivit det bästa tillvägagångssättet .
Kirurgisk cystogastrostomi utförs vanligen genom en anastomos mellan cystans lumen och magsäcken . Kirurgisk dränering är en effektiv behandling. Efter dränering är pseudocyståterfallsfrekvensen 2,5-5 %, men komplikationsfrekvensen kan uppgå till 30 % .
Endoskopiska behandlingsmodaliteter är transmural dränering, transpapillär dränering och pankreatikoduodenostomi eller gastrostomi.
Initiala studier som jämförde kirurgisk med endoskopisk cystogastrostomi visade på en likvärdig pseudocystlösning och jämförbara komplikationsfrekvenser . Förbättringen av de minimalt invasiva färdigheterna gjorde dock att den endoskopiska tekniken blev det föredragna initiala tillvägagångssättet. I nyare studier drogs slutsatsen att de två teknikerna gav liknande teknisk framgång och komplikationsfrekvens, men att den endoskopiska behandlingen medförde kortare sjukhusvistelse och lägre sjukhuskostnader . I en Cochrane-översikt där man jämför kirurgiska och endoskopiska behandlingsmetoder drogs slutsatsen att det krävs ytterligare studier i detta ämne. I en nyligen genomförd analys drogs slutsatsen att den optimala behandlingen av pseudocystor i bukspottkörteln fortfarande är kontroversiell, i avsaknad av metaanalyser som jämför de två tillvägagångssätten .
Vi utförde kirurgisk undersökning av tre skäl. För det första kunde den peritoneala utforskningen och det frysta snittet definitivt utesluta den cystiska lesionens tumörkaraktär. Dessutom möjliggjorde det kirurgiska dränaget en snabbare dekompression av gallvägar och magsäck. Slutligen gjorde en minskad erfarenhet av endoskopisk dränering av pseudocystor med EUS-styrning vid vår institution den kirurgiska behandlingen mer tillförlitlig.
Retrospektivt sett var i vårt fall den mer tillförlitliga förklaringen till de multipla pseudocystornas ursprung en ruptur av bukspottkörtelns huvudgång sekundärt till en asymtomatisk fokal nekrotisk pankreatit i svansen av körteln. Den komplexa cystiska massan avslöjades senare på grund av kompression av mag- och gallvägar.
Pankreatiska pseudocystor komplicerar i allmänhet akuta och symtomatiska episoder av pankreatit. I vårt fall gjorde närvaron av en komplex cystisk pankreaslesion och Wirsung-duktruptur i avsaknad av en tidigare episod av akut pankreatit eller buktrauma diagnosen utmanande. I sådana fall är CT, RM och EUS viktiga för att misstänka maligna lesioner och för att definiera förekomsten av en kommunikation med bukspottkörtelgångarna.