Blefarospasmus je chronické onemocnění, které se příliš často postupně zhoršuje. Přestože v současné době neexistuje žádný lék, pacienti mají vynikající možnosti léčby. Vzhledem k tomu, že onemocnění navzdory léčbě často progreduje, mohou být pacienti frustrovaní a uchýlit se k nekonvenčním prostředkům, přičemž se někdy stávají obětí šarlatánů.
Mezi nejúčinnější z dnešních konvenčních způsobů léčby patří injekce botulotoxinu, vzdělávání a podpora poskytovaná Nadací pro výzkum benigního esenciálního blefarospasmu (BEBRF), farmakoterapie a chirurgický zákrok. Nekonvenční léčba zahrnuje léčení vírou, bylinné prostředky, hypnózu a akupunkturu.
První linie léčby u všech pacientů by měla řešit senzorickou končetinu bludného kruhu blefarospasmu. Mezi taková opatření patří nošení tónovaných slunečních brýlí s blokováním ultrafialového záření, aby se snížila špatně pochopená příčina bolestivé citlivosti na světlo (fotookulodynie). Adams et al (2006) prokázali zlepšení citlivosti na světlo pomocí šedých čoček a čoček se zabarvením FL-41 a Blackburn et al (2009) prokázali, že zabarvení FL-41 zlepšuje frekvenci mrkání, citlivost na světlo a funkční omezení u pacientů s benigním esenciálním blefarospazmem .
Lze vyzkoušet zalepení víček a ptózní berličky, které však často nejsou jako dlouhodobá léčba tolerovány. Měla by být podporována hygiena víček ke snížení podráždění a blefaritidy. Časté aplikace umělých slz a okluze punktátu ke zmírnění suchých očí často zlepšují příznaky.
Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, založená v roce 1981, je nadace založená za účelem podnikání, propagace, vývoje a hledání léčby benigního esenciálního blefarospasmu (BEB), Meigeho syndromu a příbuzných poruch. Tato organizace sídlí v Beaumontu v Texasu a podporuje informovanost lékařů i široké veřejnosti o těchto onemocněních, organizuje podpůrné skupiny po celém světě a získává finanční prostředky na výzkum a vzdělávání.
Farmakoterapie
Protože centrální řídicí centrum blefarospazmu není známo, farmakoterapie zaměřená proti tomuto dosud neidentifikovanému centru má tendenci postupovat „střelným způsobem“. Historicky se k léčbě blefarospasmu používal rozsáhlý seznam léků, částečně proto, že blefarospasmus byl zpočátku považován za projev psychiatrického onemocnění a že žádný lék nebyl prokazatelně účinnější než jiný. V poslední době se tyto psychoaktivní léky nepoužívají pro své psychotropní působení, ale pro své působení na motorický systém.
Většina pacientů reaguje na farmakoterapii neúplně nebo vůbec. V nejlepším případě poskytuje farmakoterapie pouze částečnou, přechodnou úlevu. Pacienti reagují na různé farmakologické látky různě a nelze předpovědět, který pacient může na určitou látku reagovat. Tricyklická antidepresiva přímo nepomáhají při blefarospasmu, ale jsou užitečná, pokud je přítomna deprese zhoršující příznaky. Mezi léky s nejvyšším procentem příznivých odpovědí pacientů patří lorazepam (67 % pacientů), klonazepam (42 %) a artan (41 %). Úleva, kterou tyto látky poskytují, je různá.
Přestože léky z různých tříd prokázaly určitou účinnost u blefarospazmu, farmakologická léčba blefarospazmu a obličejových dystonií je obvykle založena na následujících 3 neprokázaných farmakologických hypotézách: (1) nadbytek cholinergních látek, (2) hypofunkce GABA a (3) nadbytek dopaminu. Farmakoterapie je obecně méně účinná než injekce botulotoxinu, a proto je vyhrazena jako léčba druhé volby u spazmů, které špatně reagují na botulotoxin, např. u spazmů ve střední a dolní části obličeje.
Botulotoxin
Botulotoxin A je považován za nejúčinnější lék volby pro rychlou, ale dočasnou léčbu spazmu orbikuláry. Více než 95 % pacientů s blefarospazmem uvádí při použití toxinu výrazné zlepšení. Toxin narušuje uvolňování acetylcholinu (ACh) z nervových zakončení, což způsobuje dočasnou paralýzu přidružených svalů. Botulotoxin A je produktem bakterie Clostridium botulinum (velký anaerobní, grampozitivní, tyčinkovitý organismus). Mezi dva komerčně dostupné přípravky botulinu A patří onabotulinumtoxinA (Botox) a incobotulinumtoxinA (Xeomin). Účinný může být také abobotulinumtoxinA (Dysport).
Po injekčním podání se toxin rychle a pevně váže na receptorová místa na cholinergních nervových zakončeních sytícím způsobem. Toxin je internalizován prostřednictvím procesu synaptické recyklace. Paralýza svalu je důsledkem inhibice uvolňování vezikulárního ACh z nervového terminálu. Předpokládá se, že toxin se váže na vezikuly obsahující ACh v nervovém terminálu a zabraňuje exocytóze závislé na vápníku.
Paralytický účinek je závislý na dávce, s vrcholem účinku 5-7 dní po injekci. Pacienti obvykle zaznamenávají nástup úlevy 2,5 dne po injekci, přičemž průměrná doba trvání úlevy od příznaků je 3 měsíce. Více než 5 % léčených pacientů má trvalou úlevu po dobu delší než 6 měsíců, ačkoli někteří pacienti vyžadují injekce až jednou měsíčně. Trvá až 6-9 měsíců, než se vstříknuté svaly zotaví z účinků toxinu, a občas se svaly nevrátí zcela na úroveň funkce před injekcí. Někteří naznačují, že vývoj antitoxinových protilátek nebo postupná atrofie svalů mohou být příčinou rozdílů v křivce odezvy na dávku, ale žádné studie tyto závěry nepotvrdily.
Bylo prokázáno, že po injekci botulotoxinu dochází ke zlepšení doby rozpadu slz (TBUT), barvení lissaminovou zelení a skóre indexu onemocnění očního povrchu (OSDI).
Komplikace injekcí botulotoxinu zahrnují ptózu (7-11 %), obnažení rohovky/lagoftalmus (5-12 %), symptomatické suché oko (7,5 %), entropium, ektropium, epiforu, fotofobii (2,5 %), diplopii (< 1 %), ekchymózu a slabost dolní části obličeje. Jeden z nejčastějších nežádoucích účinků, ptóza, je způsoben difuzí toxinu z míst vpichu do horního víčka na mimořádně citlivý levátorový sval. Výskyt ptózy byl hlášen až u 50 % pacientů léčených více než čtyřikrát. V rukou zkušených injekčních lékařů je míra výskytu komplikací, jako je ptóza, pravděpodobně nižší. Injekce botulotoxinu do mediálního a laterálního pretarzálního orbikulárního svalu obvykle postačuje k zastavení křečí po dobu účinku; vyhýbání se centrálním injekcím do preseptálního a preorbitálního orbikulárního svalu by mělo pomoci snížit riziko ptózy.
Spolehlivé a konzistentní výsledky pomáhá zajistit pečlivá technika při aplikaci botulotoxinu. Přípravek BOTOX® by měl být hydratován 0,9% nekonzervovaným fyziologickým roztokem, který by měl být do vakuově uzavřené lahvičky zaváděn pomalu, aby se zabránilo jeho zpěnění. Pokud v lahvičce není vakuum, přípravek BOTOX® by se neměl používat. Po rekonstituci by měl být roztok použit okamžitě nebo uchováván v chladu.
Při první léčbě se doporučuje použít celkovou dávku maximálně 25 jednotek na oko, rozdělenou do 4-6 periokulárních injekčních míst, aby se předešlo nežádoucím účinkům. Následná léčba by měla být upravena v závislosti na reakci pacienta na úvodní dávky. Do každého místa aplikujte 2,5-10 jednotek přípravku BOTOX®. Doporučuje se používat nižší objemy (vyšší koncentrace), aby se zabránilo riziku šíření do sousedních oblastí. Roztok by měl být aplikován subkutánně nad orbicularis oculi a intramuskulárně nad silnější svaly corrugator a procerus. Pacienti se mohou vrátit domů bez omezení aktivity. Většina pacientů vyžaduje opakovanou léčbu každé 3 měsíce, ale ta se pohybuje v rozmezí 1-5 měsíců.
Chundury et al zjistili, že pacienti, kteří dávali přednost léčbě inkotulinumtoxinemA, měli pocit, že je účinnější, zatímco ti, kteří dávali přednost léčbě onabotulinumtoxinemA, měli pocit, že má delší trvání.
Saad a Gourdeau však ve studii s technikou „split-face“ zjistili, že mezi oběma toxiny nebyl zaznamenán žádný rozdíl v subjektivních ani objektivních ukazatelích.