Benign Essential Blefarospasm Treatment & Management

, Author

Blefarospasmul este o afecțiune cronică, care de prea multe ori se agravează progresiv. Deși nu există în prezent un tratament curativ, pacienții au opțiuni de tratament excelente. Deoarece boala progresează frecvent în ciuda tratamentului, pacienții pot deveni frustrați și pot recurge la remedii neconvenționale, devenind uneori victimele unor șarlatani.

Cele mai eficiente dintre tratamentele convenționale de astăzi includ injecțiile cu toxină botulinică, educația și sprijinul oferit de Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), farmacoterapia și intervenția chirurgicală. Tratamentele neconvenționale au inclus vindecarea prin credință, remedii pe bază de plante, hipnoză și acupunctură.

Prima linie de tratament pentru toți pacienții ar trebui să abordeze membrul senzorial al circuitului cercului vicios al blefarospasmului. Astfel de măsuri includ purtarea de ochelari de soare colorați cu blocarea ultravioletelor pentru a diminua cauza prost înțeleasă a sensibilității dureroase la lumină (foto-oculodinia). Adams et al. (2006) au arătat o ameliorare a sensibilității la lumină cu lentile colorate gri și FL-41, iar Blackburn et al. (2009) au arătat că nuanța FL-41 îmbunătățește frecvența clipitului, sensibilitatea la lumină și limitările funcționale la pacienții cu blefarospasm esențial benign.

Se pot încerca bandajul pleoapelor și cârjele de ptoză, dar adesea nu sunt tolerate ca tratament pe termen lung. Trebuie încurajată igiena pleoapelor pentru a diminua iritația și blefarita. Aplicațiile frecvente de lacrimi artificiale și ocluzia punctuală pentru ameliorarea ochilor uscați ameliorează adesea simptomele.

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, înființată în 1981, este o fundație creată pentru a întreprinde, promova, dezvolta și căuta un tratament pentru blefarospasmul esențial benign (BEB), sindromul Meige și tulburările conexe. Această organizație are sediul în Beaumont, Texas, și promovează conștientizarea acestor afecțiuni atât în rândul medicilor, cât și al publicului larg, organizează grupuri de sprijin în întreaga lume și obține fonduri pentru cercetare și educație.

Farmacoterapie

Din moment ce centrul central de control al blefarospasmului este necunoscut, terapia medicamentoasă îndreptată împotriva acestui centru încă neidentificat tinde să urmeze o „abordare de tip shotgun”. Din punct de vedere istoric, o listă extinsă de medicamente a fost utilizată pentru tratarea blefarospasmului, în parte pentru că blefarospasmul a fost considerat inițial o manifestare a unei boli psihiatrice și pentru că niciun medicament nu a fost demonstrabil mai eficient decât altul. Recent, aceste medicamente psihoactive au fost folosite nu pentru acțiunea lor psihotropă, ci pentru acțiunea lor asupra sistemului motor.

Majoritatea pacienților răspund incomplet sau nu răspund deloc la farmacoterapie. În cel mai bun caz, farmacoterapia oferă doar o ameliorare parțială, tranzitorie. Pacienții reacționează diferit la diverși agenți farmacologici și nu există nicio modalitate de a prezice ce pacient poate răspunde la un anumit agent. Antidepresivele triciclice nu ajută direct blefarospasmul, dar sunt utile dacă există o depresie care exacerbează simptomele. Medicamentele cu cele mai mari procente de răspunsuri favorabile ale pacienților includ lorazepam (67% din pacienți), clonazepam (42%) și Artane (41%). Ameliorarea oferită de acești agenți este variabilă.

Deși medicamentele dintr-o varietate de clase diferite au demonstrat o anumită eficacitate în blefarospasm, terapia medicamentoasă pentru blefarospasm și distonii faciale se bazează de obicei pe următoarele 3 ipoteze farmacologice nedovedite: (1) excesul colinergic, (2) hipofuncția GABA și (3) excesul de dopamină. Farmacoterapia este, în general, mai puțin eficientă decât injecțiile cu toxină botulinică și, prin urmare, este rezervată ca tratament de linia a doua pentru spasmele care răspund slab la toxina botulinică, cum ar fi în spasmele de la mijlocul feței și din partea inferioară a feței.

Toxina botulinică

Toxina botulinică A este considerată cel mai eficient tratament de elecție pentru tratamentul rapid, dar temporar, al spasmului orbicular. Mai mult de 95% dintre pacienții cu blefarospasm raportează o ameliorare semnificativă odată cu utilizarea toxinei. Toxina interferează cu eliberarea de acetilcolină (ACh) din terminalele nervoase, provocând o paralizie temporară a mușchilor asociați. Toxina botulinică A este produsul bacteriei Clostridium botulinum (un organism anaerob mare, gram-pozitiv, în formă de tijă). Două dintre preparatele botulinice A disponibile în comerț includ onabotulinumtoxinaA (Botox) și incobotulinumtoxinaA (Xeomin). AbobotulinumtoxinaA (Dysport) poate fi, de asemenea, eficientă.

După ce este injectată, toxina se leagă rapid și ferm la situsurile receptorilor de pe terminalele nervoase colinergice într-un mod saturabil. Toxina este internalizată prin procesul de reciclare sinaptică. Paralizia mușchilor este un rezultat al inhibării eliberării de ACh vezicular din terminalul nervos. Se presupune că toxina se atașează de veziculele care conțin ACh în terminalul nervos și împiedică exocitoza dependentă de calciu.

Efectul paralitic este legat de doză, cu un vârf al efectului la 5-7 zile după injectare. Pacienții notează de obicei debutul ameliorării la 2,5 zile după injectare, cu o durată medie de ameliorare a simptomelor de 3 luni. Mai mult de 5% dintre pacienții tratați au o ameliorare susținută timp de peste 6 luni, deși unii pacienți necesită injecții chiar și lunar. Este nevoie de până la 6-9 luni pentru ca mușchii injectați să se recupereze de la efectele toxinei și, ocazional, mușchii nu revin complet la nivelul de funcționare de dinaintea injecției. Unii au sugerat că dezvoltarea anticorpilor antitoxină sau atrofia progresivă a mușchilor ar putea explica variațiile curbei de răspuns la doză, dar niciun studiu nu a susținut aceste constatări.

S-a demonstrat că timpul de rupere a lacrimilor (TBUT), colorarea cu verde de lissamină și scorurile Ocular Surface Disease Index (OSDI) s-au îmbunătățit după injectarea toxinei botulinice.

Complicațiile injecțiilor cu toxină botulinică includ ptoză (7-11%), expunere corneană/lagoftalmie (5-12%), ochi uscat simptomatic (7,5%), entropion, ectropion, epiforă, fotofobie (2,5%), diplopie (< 1%), echimoză și slăbiciune facială inferioară. Unul dintre cele mai frecvente efecte adverse, ptoza, se datorează difuzării toxinei de la locurile de injectare a pleoapei superioare la mușchiul levator extrem de sensibil. Incidența ptozei a fost raportată până la 50% la pacienții tratați de mai mult de 4 ori. În mâinile unor injectoare experimentate, rata complicațiilor precum ptoza este probabil mai mică. Injectarea toxinei botulinice în orbicularul pretarsal medial și lateral este de obicei suficientă pentru a opri spasmele pe durata efectului; evitarea injecțiilor centrale în orbicularul preseptal și preorbital ar trebui să ajute la reducerea riscului de ptoză.

O tehnică meticuloasă în administrarea toxinei botulinice ajută la asigurarea unor rezultate fiabile și consistente. BOTOX® trebuie hidratat cu soluție salină neconservată 0,9%, care trebuie introdusă lent în flaconul sigilat în vid pentru a preveni formarea spumei. Dacă nu există vid în flaconul de BOTOX®, acesta nu trebuie utilizat. Odată reconstituită, soluția trebuie utilizată imediat sau păstrată la frigider.

La primul tratament, se recomandă utilizarea unei doze totale de cel mult 25 de unități per ochi, împărțite în 4-6 locuri de injectare perioculară, pentru a evita efectele adverse. Tratamentele ulterioare trebuie ajustate în funcție de răspunsul pacientului la dozele inițiale. La fiecare situs, injectați 2,5-10 unități de BOTOX®. Se sugerează utilizarea unor volume mai mici (concentrații mai mari) pentru a evita riscul de răspândire în zonele adiacente. Soluția trebuie injectată subcutanat peste orbicularis oculi și intramuscular peste mușchii mai groși corrugator și procerus. Pacienții se pot întoarce acasă fără restricții de activitate. Majoritatea pacienților necesită tratament repetat la fiecare 3 luni, dar acesta variază între 1-5 luni.

Chundury et al au constatat că pacienții care au preferat tratamentul cu incotulinumtoxinA au considerat că acesta este mai eficient, în timp ce cei care au preferat tratamentul cu onabotulinumtoxinA au considerat că acesta are o durată mai lungă.

Cu toate acestea, Saad și Gourdeau au constatat într-un studiu cu tehnica „split-face” că nu s-a observat nicio diferență în ceea ce privește măsurile subiective sau obiective între cele două toxine.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.