Blefaroespasmo é uma condição crónica, que com demasiada frequência piora progressivamente. Embora atualmente não exista cura, os pacientes têm excelentes opções de tratamento. Uma vez que a doença progride frequentemente apesar do tratamento, os pacientes podem ficar frustrados e recorrer a remédios não convencionais, tornando-se por vezes vítimas de charlatães.

Os tratamentos convencionais mais eficazes dos dias de hoje incluem injecções de toxina botulínica, educação e apoio fornecido pela Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), farmacoterapia, e intervenção cirúrgica. Os tratamentos não convencionais incluem cura pela fé, remédios fitoterápicos, hipnose e acupuntura.

A primeira linha de tratamento para todos os pacientes deve abordar o membro sensorial do circuito do ciclo vicioso do blefaroespasmo. Tais medidas incluem o uso de óculos escuros com bloqueio ultravioleta para diminuir a causa mal compreendida da sensibilidade à luz dolorosa (foto-oculodinia). Adams et al (2006) mostraram melhor sensibilidade à luz com lentes coloridas cinzas e FL-41, e Blackburn et al (2009) mostraram que o FL-41 melhora a frequência de pestanejar, sensibilidade à luz e limitações funcionais em pacientes com blefaroespasmo essencial benigno .

Tirar as pálpebras e muletas de ptose podem ser tentadas, mas muitas vezes não são toleradas como um tratamento de longo prazo. A higiene da tampa para diminuir a irritação e a blefarite deve ser encorajada. Aplicações frequentes de lágrimas artificiais e oclusão punctal para aliviar os olhos secos frequentemente melhoram os sintomas.

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, formada em 1981, é uma fundação estabelecida para empreender, promover, desenvolver e procurar a cura para o blefaroespasmo essencial benigno (BEB), síndrome de Meige, e doenças relacionadas. Esta organização está localizada em Beaumont, Texas, e promove a conscientização dessas condições tanto para médicos quanto para o público em geral, organiza grupos de apoio em todo o mundo, e obtém financiamento para pesquisa e educação.

Farmacoterapia

Desde que o centro de controle central do blefaroespasmo é desconhecido, a terapia medicamentosa dirigida contra este centro, ainda não identificado, tende a seguir uma “abordagem de caçadeira”. Historicamente, uma extensa lista de drogas tem sido usada para tratar o blefaroespasmo, em parte porque inicialmente o blefaroespasmo era considerado uma manifestação de doença psiquiátrica, e porque nenhuma droga era comprovadamente mais eficaz do que outra. Recentemente, estes medicamentos psicoactivos têm sido utilizados não pela sua acção psicotrópica mas pela acção do seu sistema motor.

A maioria dos pacientes responde incompletamente ou não responde de todo à farmacoterapia. Na melhor das hipóteses, a farmacoterapia proporciona apenas um alívio parcial e transitório. Os pacientes reagem de forma diferente aos vários agentes farmacológicos, e não há como prever qual paciente pode responder a qualquer agente em particular. Os antidepressivos tricíclicos não ajudam diretamente o blefaroespasmo, mas são úteis se houver depressão exacerbando os sintomas. Os medicamentos com as maiores percentagens de respostas favoráveis dos pacientes incluem lorazepam (67% dos pacientes), clonazepam (42%), e Artane (41%). O alívio proporcionado por esses agentes é variável.

Embora medicamentos de diferentes classes tenham demonstrado alguma eficácia no blefaroespasmo, a terapia medicamentosa para o blefaroespasmo e as distonias faciais geralmente são baseadas nas 3 hipóteses farmacológicas não comprovadas a seguir: (1) excesso colinérgico, (2) hipofunção GABA, e (3) excesso de dopamina. A farmacoterapia é geralmente menos eficaz que as injeções de toxina botulínica e, portanto, é reservada como tratamento de segunda linha para espasmos que respondem mal à toxina botulínica, como nos espasmos da face média e inferior.

Toxina botulínica

Toxina botulínica A é considerada o tratamento de escolha mais eficaz para o tratamento rápido, mas temporário, do espasmo orbicularis. Mais de 95% dos pacientes com blefaroespasmo relatam melhora significativa com o uso da toxina. A toxina interfere com a liberação de acetilcolina (ACh) dos terminais nervosos, causando a paralisia temporária dos músculos associados. Botulinum A toxina é o produto da bactéria, Clostridium botulinum (um grande organismo anaeróbico, gram-positivo, em forma de bastão). Duas das preparações de botulinum A comercialmente disponíveis incluem onabotulinumtoxinA (Botox) e incobotulinumtoxinA (Xeomin). AbobotulinumtoxinA (Dysport) também pode ser eficaz.

Once injectado, a toxina liga-se rápida e firmemente nos locais receptores nos terminais nervosos colinérgicos de uma forma saturável. A toxina é internalizada através do processo de reciclagem sináptica. A paralisia muscular é o resultado da inibição da liberação de ACh vesicular do terminal nervoso. Assume-se que a toxina se liga às vesículas contendo ACh no terminal nervoso e previne a exocitose dependente do cálcio.

O efeito paralítico está relacionado à dose, com um pico de efeito entre 5-7 dias após a injeção. Os pacientes normalmente notam o início do alívio 2,5 dias após a injeção, com uma duração média de alívio dos sintomas de 3 meses. Mais de 5% dos pacientes tratados têm mantido o alívio por mais de 6 meses, embora alguns pacientes necessitem de injeções com a mesma freqüência mensal. Leva até 6-9 meses para que os músculos injetados se recuperem dos efeitos da toxina, e, ocasionalmente, os músculos não retornam totalmente ao seu nível de função pré-injeção. Alguns têm sugerido que o desenvolvimento de anticorpos antitoxinas ou a atrofia progressiva do músculo pode ser responsável por variações na curva de resposta da dose, mas nenhum estudo tem apoiado estes achados.

Tempo de ruptura da lise (TBUT), coloração de verde lissamina, e escores do Índice de Doença Ocular da Superfície (ISDO) têm demonstrado ser melhorados após a injeção de toxina botulínica.

Complicações das injeções de toxina botulínica incluem ptose (7-11%), exposição corneana/lagofthalmos (5-12%), olho seco sintomático (7,5%), entropiona, ectrópio, epífora, fotofobia (2,5%), diplopia (< 1%), equimose, e fraqueza facial inferior. Um dos efeitos adversos mais comuns, a ptose, é devida à difusão de toxinas dos locais de injeção da pálpebra superior para o músculo levante requintadamente sensível. A incidência da ptose tem sido relatada em até 50% dos pacientes tratados mais de 4 vezes. Nas mãos de injetores experientes, a taxa de complicações, como a ptose, é presumivelmente menor. A injeção da toxina botulínica na orbicular medial e lateral pré-tarsal é geralmente suficiente para parar os espasmos durante o efeito; evitar injeções centrais na orbicularis pré-epeptal e pré-orbital deve ajudar a reduzir o risco de ptose.

Uma técnica meticulosa na administração da toxina botulínica ajuda a garantir resultados confiáveis e consistentes. BOTOX® deve ser hidratado com solução salina não conservada a 0,9%, que deve ser introduzida lentamente no frasco selado a vácuo para evitar a formação de espuma. Se não houver vácuo no frasco BOTOX®, este não deve ser utilizado. Uma vez reconstituída, a solução deve ser utilizada imediatamente ou mantida refrigerada.

No primeiro tratamento, recomenda-se o uso de uma dose total de não mais que 25 unidades por olho, dividida entre 4-6 locais de injeção periocular para evitar efeitos adversos. Os tratamentos subsequentes devem ser ajustados em função da resposta do paciente às doses iniciais. Em cada local, injetar 2,5-10 unidades de BOTOX®. O uso de volumes mais baixos (concentrações mais altas) é sugerido para evitar o risco de propagação para áreas adjacentes. A solução deve ser injetada subcutaneamente sobre o orbicularis oculi e intramuscularmente sobre os músculos mais espessos da onduladeira e procerus. Os pacientes podem regressar a casa sem restrições de actividade. A maioria dos pacientes requer tratamento repetido a cada 3 meses, mas isso varia de 1-5 meses.

Chundury et al. descobriram que pacientes que preferiam tratamento com incotulinumtoxinA sentiram que era mais eficaz, enquanto aqueles que preferiam tratamento com onabotulinumtoxinA sentiram que tinha uma duração mais longa.

No entanto, Saad e Gourdeau encontraram em um estudo da técnica “split-face” que nenhuma diferença foi notada em medidas subjetivas ou objetivas entre as duas toxinas.