Blefarospasme er en kronisk tilstand, som alt for ofte forværres gradvist. Selv om der i øjeblikket ikke findes nogen helbredelse, har patienterne fremragende behandlingsmuligheder. Da sygdommen ofte skrider frem på trods af behandling, kan patienterne blive frustrerede og ty til ukonventionelle midler, og nogle gange bliver de ofre for charlataner.

De mest effektive af de konventionelle behandlinger i dag omfatter botulinumtoksinininjektioner, uddannelse og støtte fra Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), farmakoterapi og kirurgisk indgreb. Ukonventionelle behandlinger har omfattet trosheling, urtemedicin, hypnose og akupunktur.

Den første behandlingslinje for alle patienter bør tage fat på den sensoriske del af blefarospasmens onde cirkelkredsløb. Sådanne foranstaltninger omfatter brug af tonede solbriller med ultraviolet blokering for at mindske den dårligt forståede årsag til smertefuld lysfølsomhed (foto-okulodyni). Adams et al (2006) viste forbedret lysfølsomhed med grå og FL-41 tonede linser, og Blackburn et al (2009) viste, at FL-41-toningen forbedrer blinkfrekvens, lysfølsomhed og funktionelle begrænsninger hos patienter med benign essentiel blefarospasme .

Tapning af øjenlågene og ptose krykker kan forsøges, men tolereres ofte ikke som en langtidsbehandling. Der bør tilskyndes til øjenlågshygiejne for at mindske irritation og blefaritis. Hyppig anvendelse af kunstige tårer og punktalokklusion for at afhjælpe tørre øjne forbedrer ofte symptomerne.

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, der blev dannet i 1981, er en fond, der er oprettet for at iværksætte, fremme, udvikle og søge efter en kur mod benign essentiel blefarospasme (BEB), Meige syndrom og beslægtede lidelser. Organisationen er beliggende i Beaumont, Texas, og fremmer bevidstheden om disse lidelser både blandt læger og i offentligheden, organiserer støttegrupper i hele verden og skaffer midler til forskning og uddannelse.

Farmakoterapi

Da det centrale kontrolcenter for blefarospasme er ukendt, har lægemiddelbehandling rettet mod dette endnu uidentificerede center tendens til at følge en “shotgun-tilgang”. Historisk set er der blevet anvendt en omfattende liste af lægemidler til behandling af blefarospasme, til dels fordi blefarospasme oprindeligt blev betragtet som en manifestation af psykiatrisk sygdom, og fordi intet enkelt lægemiddel var påviseligt mere effektivt end et andet. For nylig er disse psykoaktive lægemidler blevet anvendt ikke på grund af deres psykotrope virkning, men på grund af deres virkning på det motoriske system.

De fleste patienter reagerer ufuldstændigt eller slet ikke på farmakoterapi. I bedste fald giver farmakoterapi kun delvis og forbigående lindring. Patienterne reagerer forskelligt på de forskellige farmakologiske midler, og der er ingen mulighed for at forudsige, hvilken patient der vil reagere på et bestemt middel. Tricykliske antidepressiva hjælper ikke direkte mod blefarospasme, men er nyttige, hvis der er en depression, som forværrer symptomerne. Lægemidler med den højeste procentdel af gunstige patientresponser omfatter lorazepam (67 % af patienterne), clonazepam (42 %) og Artane (41 %). Den lindring, som disse midler giver, er varierende.

Og selv om lægemidler fra en række forskellige klasser har vist en vis effektivitet ved blefarospasme, er lægemiddelbehandling af blefarospasme og ansigtsdystoni normalt baseret på følgende 3 uprøvede farmakologiske hypoteser: (1) kolinergt overskud, (2) GABA-hypofunktion og (3) dopaminoverskud. Farmakoterapi er generelt mindre effektiv end botulinumtoksinininjektioner og er derfor forbeholdt som andenbehandlingsmiddel til spasmer, der reagerer dårligt på botulinumtoksin, f.eks. ved spasmer i mellemansigtet og underansigtet.

Botulinumtoksin

Botulinum A-toksin betragtes som den mest effektive behandling af valg til hurtig, men midlertidig behandling af orbicularis-spasmer. Mere end 95 % af patienterne med blefarospasme rapporterer en betydelig forbedring ved brug af toksin. Toksinet forstyrrer frigivelsen af acetylcholin (ACh) fra nerveterminaler, hvilket forårsager midlertidig lammelse af de tilknyttede muskler. Botulinum A-toksin er et produkt af bakterien Clostridium botulinum (en stor anaerob, gram-positiv, stavformet organisme). To af de kommercielt tilgængelige botulinum A-præparater omfatter onabotulinumtoxinA (Botox) og incobotulinumtoxinA (Xeomin). AbobotulinumtoxinA (Dysport) kan også være effektivt.

Når toksinet er injiceret, binder det hurtigt og fast på receptorsteder på kolinerge nerve terminaler på en mætningsbar måde. Toksinet internaliseres gennem den synaptiske genbrugsproces. Muskellammelse er et resultat af hæmning af frigivelsen af vesikulær ACh fra nerveterminalen. Det antages, at toksinet lægger sig til de ACh-holdige vesikler i nerveterminalen og forhindrer calciumafhængig exocytose.

Den paralyserende virkning er dosisrelateret med et højdepunkt af virkning 5-7 dage efter injektion. Patienterne noterer typisk begyndende lindring 2,5 dage efter injektionen, med en gennemsnitlig varighed af symptomlindring på 3 måneder. Mere end 5 % af de behandlede patienter har vedvarende lindring i mere end 6 måneder, selv om nogle patienter har brug for injektioner så ofte som en gang om måneden. Det tager op til 6-9 måneder for de injicerede muskler at komme sig efter virkningerne af toksinet, og undertiden vender musklerne ikke helt tilbage til det funktionsniveau, de havde før injektionen. Nogle har foreslået, at udviklingen af antitoksinantistoffer eller progressiv muskelatrofi kan være årsag til variationer i dosisresponskurven, men ingen undersøgelser har understøttet disse resultater.

Tear breakup time (TBUT), lissamingrøn farvning og Ocular Surface Disease Index (OSDI) scores er alle blevet vist at være forbedret efter botulinumtoxininjektion.

Komplikationer af botulinumtoksinininjektioner omfatter ptose (7-11 %), corneal eksponering/lagophthalmos (5-12 %), symptomatisk tørt øje (7,5 %), entropion, ektropion, epiphora, fotofobi (2,5 %), diplopi (< 1 %), ekchymose og svaghed i underansigtet. En af de mest almindelige bivirkninger, ptose, skyldes diffusion af toksin fra injektionsstederne i det øvre øjenlåg til den yderst følsomme levatormuskel. Forekomsten af ptose er blevet rapporteret så høj som 50 % hos patienter, der er blevet behandlet mere end 4 gange. I hænderne på erfarne injektorer er antallet af komplikationer som f.eks. ptose formodentlig mindre. Injektion af botulinumtoksin i den mediale og laterale præseptale orbicularis er normalt tilstrækkelig til at standse spasmer i den periode, hvor virkningen varer; ved at undgå centrale injektioner i den præseptale og præorbitale orbicularis bør risikoen for ptose kunne reduceres.

En omhyggelig teknik ved indgift af botulinumtoksin er med til at sikre pålidelige og konsistente resultater. BOTOX® skal hydreres med 0,9 % ikke-konserveret saltvand, som skal indføres langsomt i det vakuumforseglede hætteglas for at forhindre skumdannelse. Hvis der ikke er vakuum i BOTOX®-flasken, bør den ikke anvendes. Når opløsningen er rekonstitueret, skal den anvendes straks eller opbevares på køl.

Ved den første behandling anbefales det at anvende en samlet dosis på højst 25 enheder pr. øje, fordelt på 4-6 periokulære injektionssteder for at undgå bivirkninger. Efterfølgende behandlinger bør justeres afhængigt af patientens respons på de første doser. På hvert sted skal der injiceres 2,5-10 enheder BOTOX®. Det anbefales at anvende lavere mængder (højere koncentrationer) for at undgå risikoen for spredning til tilstødende områder. Opløsningen skal injiceres subkutant over orbicularis oculi og intramuskulært over de tykkere corrugator- og procerus-muskler. Patienterne kan vende hjem uden begrænsninger i deres aktivitet. De fleste patienter har brug for gentagen behandling hver 3. måned, men det varierer fra 1-5 måneder.

Chundury et al fandt, at patienter, der foretrak behandling med incotulinumtoxinA, følte, at den var mere effektiv, mens de, der foretrak behandling med onabotulinumtoxinA, følte, at den havde en længere varighed.

Derimod fandt Saad og Gourdeau i en undersøgelse med “split-face”-teknik, at der ikke blev konstateret nogen forskel i hverken subjektive eller objektive målinger mellem de to to toksiner.