EINLEITUNG

Myelin im peripheren Nervensystem (PNS) und im zentralen Nervensystem (ZNS) wird von Schwann-Zellen bzw. Oligodendrozyten gebildet. Das von den beiden Gliazelltypen gebildete Myelin isoliert die Axone elektrisch und beschränkt die Erzeugung von Aktionspotentialen auf die Ranvier-Knoten, myelinfreie Regionen, die die Myelinsegmente voneinander trennen, was eine schnelle Ausbreitung von Aktionspotentialen entlang der Axone ermöglicht. Während die Mechanismen der Myelinisierung sowie die Struktur und molekulare Zusammensetzung des PNS- und ZNS-Myelins auffallende Ähnlichkeiten aufweisen, gibt es auch wichtige Unterschiede zwischen den beiden Gliazelltypen. So bauen Schwann-Zellen ein einziges Myelinsegment um ein einzelnes Axon auf, während Oligodendrozyten bis zu 60 verschiedene Axone myelinisieren können (Abbildung 2.1). Außerdem sind Schwann-Zellen – nicht aber Oligodendrozyten – von einer Basallamina umgeben, die mit dem benachbarten Internodium zusammenhängt. Darüber hinaus sind die Ranvier-Knoten im PNS von Schwann-Zellfortsätzen bedeckt, während die Axone an den ZNS-Knoten kahl sind. Ein charakteristisches Merkmal des ZNS-Myelins, das im PNS-Myelin nicht vorhanden ist, ist die so genannte radiale Komponente, interlamellare Claudin-11-positive Stränge, die das Myelin überspannen. Es gibt auch einen leichten Unterschied in der Periodizität des reifen kompakten ZNS- und PNS-Myelins und wichtige Unterschiede in der molekularen Zusammensetzung des ZNS- und PNS-Myelins. So ist beispielsweise das Proteolipidprotein (PLP) das wichtigste Myelinprotein im ZNS, während P0 und das periphere Myelinprotein 22 (PMP22) ausschließlich im PNS-Myelin zu finden sind.