Symptome
Wie zu erwarten, sind die Symptome der Parese vorwiegend die einer Glottisinsuffizienz, selbst wenn beide Seiten des Kehlkopfs betroffen sind. Dies liegt daran, dass die Parese nur selten so stark ausgeprägt ist, dass sie die Abduktion so stark beeinträchtigt, dass der Atemweg sinnvoll verengt ist. Andererseits wird die phonatorische Glottisfunktion selbst durch leichte Defizite des neuronalen Inputs beeinträchtigt. Selbst wenn der Glottisverschluss grob adäquat erscheint, können Asymmetrien in der Stimmlippenspannung die Tonhöhe, die stimmliche Ausdauer und die Phonation mit hoher oder niedriger Intensität beeinträchtigen.
Heiserkeit ist die häufigste Beschwerde von Patienten mit Stimmlippenparese. Zusätzlich zu einer rauen Stimmqualität können die Patienten über eine hauchige Stimme, Atemlosigkeit während der Stimmgebung, erhöhte phonatorische Anstrengung, Schwierigkeiten beim Sprechen über Hintergrundgeräusche oder beim Hören aus der Ferne sowie ein Verblassen der Stimme bei Gebrauch und Einschränkungen der Tonhöhe klagen. Die Symptome können nur in ungünstigen akustischen Umgebungen auftreten, z. B. beim Unterrichten oder beim Sprechen im Freien. Die Symptome werden in der Regel im Laufe des Tages ausgeprägter, da die Kompensationsmechanismen ermüden. Wie bei der idiopathischen Stimmlippenlähmung ist es nicht ungewöhnlich, dass die Symptome nach einer Infektion der oberen Atemwege beginnen. Assoziierte Schlucksymptome sind selten.
Obwohl wir uns in diesem Artikel vorwiegend mit der Parese der motorischen Kehlkopfnerven befassen, gibt es keinen Grund anzunehmen, dass nicht auch sensorische Paresen mit unterschiedlichen Symptomen auftreten können, entweder separat oder gleichzeitig. Die Mittel zur sensorischen Prüfung des Kehlkopfes, insbesondere im Hinblick auf Überempfindlichkeit oder Dysästhesien, sind nach wie vor rudimentär oder nicht vorhanden, was eine Beschreibung erschwert. Globusgefühl, chronischer Husten und Laryngospasmus wurden alle auf eine laryngeale sensorische Neuropathie zurückgeführt. Zumindest beim Husten konnte durch eine empirische Behandlung mit neuromodulierenden Medikamenten ein gewisser Erfolg erzielt werden, was diese Spekulationen stützt. Eine laryngeale Neuropathie wird auch für ein ganzes Spektrum von Bewegungsstörungen des Kehlkopfs verantwortlich gemacht, darunter paradoxe Stimmlippenbewegungen, paroxysmale Stimmbandstörungen und das so genannte Reizkehlkopfsyndrom. Die Einordnung dieser unzureichend definierten Diagnosen und Beschreibungen wird durch erhebliche Unklarheiten und Widersprüche in der aktuellen Terminologie erschwert und würde den Rahmen dieser Übersichtsarbeit sprengen.
Zeichen: Laryngoskopie
Es ist nicht übertrieben zu sagen, dass ein entschlossener Beobachter in praktisch jedem Kehlkopf Zeichen einer Parese finden kann. Im Gegensatz zu Systemen wie den extraokularen Muskeln beim Menschen, wo eine Diskoordination einen funktionellen Nachteil darstellt, ist es wahrscheinlich, dass es eine gewisse evolutionäre Toleranz für Asymmetrie in der Bewegung der Stimmlippen gibt. Solange der Glottisverschluss angemessen und zügig erfolgt, haben Verzögerungen bei der Abduktion oder Adduktion wahrscheinlich keine Auswirkungen auf den Schutz der Atemwege. Daher sind viele Asymmetrien in der Stimmlippenbewegung wahrscheinlich ohne klinische Bedeutung. Sie kann aber auch das einzige klinische Anzeichen einer Parese sein.
Das Thema wird gewöhnlich auf der Grundlage von Expertenmeinungen diskutiert; erst in jüngster Zeit wurde es einer kritischen Untersuchung unterzogen. Wie so oft, wenn es keine Beweise gibt, sind die Meinungen sehr unterschiedlich. Im Allgemeinen werden die Hypomobilität der Stimmlippen und die Glottisinsuffizienz als die häufigsten Anzeichen einer motorischen Parese angesehen. In der Praxis können diese Anzeichen aufgrund ihrer Subtilität schwer zu erkennen sein, und noch schwieriger ist es für Fachleute, sich darüber zu einigen. Der Höhenunterschied ist vielleicht das Paradebeispiel für einen solchen Befund, der oft angeführt wird, aber selten auf Zustimmung stößt. „Beugung“ ist ein besonders ungenauer, im Wesentlichen beschreibender Begriff, der sich auf eine Einbuchtung der membranösen Stimmlippen bezieht, die durch Hypotonie oder Atrophie entstehen kann, wobei letztere nicht unbedingt neurogen ist. Er wird manchmal sogar als Diagnose verwendet, sollte aber wegen seiner Mehrdeutigkeit wahrscheinlich am besten ganz vermieden werden.
Fleischer et al. haben darauf hingewiesen, dass die Beobachtung der arytenoiden Bewegung irreführend sein kann, und haben die Bedeutung der Beobachtung des Stimmprozesses und der membranösen Stimmlippe selbst betont. Im Gegensatz dazu haben Sufyan et al. ein gut begründetes Argument für die Beobachtung der Arytenoidrotation als Zeichen vor allem einer lateralen Krikoarytenoidparese vorgelegt. Unter Verwendung eines systematischen Ansatzes zur Bewertung erwiesen sich ihre Beobachtungen als sehr zuverlässig. Rubin et al. haben beschrieben, dass repetitive phonatorische Aufgaben während der Untersuchung eingesetzt werden, um die unzureichend innervierte Muskulatur zu ermüden und so die Hypomobilität der Stimmlippen hervorzuheben. Carroll et al. haben eine Methode formell beschrieben, die von vielen zur Schätzung der Glottisinsuffizienz verwendet wird, indem sie eine Bild-für-Bild-Analyse des mit der Stroboskopie aufgezeichneten Glottiszyklus durchführen. Belafsky et al. haben darauf hingewiesen, dass eine supraglottische Überfunktion ein Zeichen für eine zugrundeliegende Glottisinsuffizienz ist und an sich die Frage nach einer Parese aufwerfen sollte, insbesondere wenn sie asymmetrisch ist. Dieses Merkmal ist in der klinischen Praxis besonders nützlich, weil es deutlicher ist als viele andere.
Die Strobovideolaryngoskopie bietet die Möglichkeit, neben der groben Bewegung auch die Eigenschaften der Stimmlippenschwingung zu beurteilen. Da diese Unterschiede in der zugrundeliegenden Stimmlippenspannung widerspiegeln, würde man erwarten, dass sie empfindlicher auf das Vorhandensein einer leichten Parese reagieren. Ein Fallbericht deutet auf ein ähnliches Potenzial für die Hochgeschwindigkeits-Bildgebung hin. In der Tat hat sich gezeigt, dass die Schwingungsasymmetrie – einschließlich der Unterschiede in Phase und Amplitude – gut mit dem Vorhandensein elektromyografischer Anomalien korreliert, aber die Experten waren bei ihren Versuchen, die Seite der Parese auf der Grundlage der Asymmetrie zu identifizieren, nicht sehr erfolgreich.
Die Parese und Lähmung des N. laryngeus superior wird oft als eigene Untergruppe diskutiert, was angesichts der festgestellten Variabilität der Kehlkopfneuropathie wahrscheinlich wenig gerechtfertigt ist, außer im Falle einer chirurgischen Verletzung. Sie war Gegenstand der einzigen experimentellen In-vivo-Studie in diesem Bereich. Roy et al. verteilten die Untersuchungen von Probanden mit Lidocain-induzierten und elektromyographisch verifizierten Lähmungen des N. laryngeus superior an verblindete Beobachter. Als einziges verlässliches Zeichen erwies sich die Abweichung des Kehldeckelblatts zur Seite der Lähmung während der Phonation hoher Töne, ein Zeichen, das noch nie zuvor selbst von den überzeugtesten Praktikern befürwortet und sicherlich nicht klinisch verwendet wurde. Sein klinischer Nutzen muss noch weiter untersucht werden, und die Arbeit von Roy et al. erinnert uns daran, mit unseren Annahmen vorsichtig zu sein und vielleicht vor allem bescheiden zu bleiben.
Bevor wir das Thema der Laryngoskopie verlassen, sei daran erinnert, dass eine Parese die Ursache für andere pathologische Befunde im Kehlkopf sein kann. Zwei Gruppen haben auf den Zusammenhang zwischen Kontaktläsionen und einer zugrunde liegenden Glottisinsuffizienz aufgrund einer Parese hingewiesen. Koufman und Belafsky haben vorgeschlagen, dass Pseudozysten – fuselförmige, durchscheinende Läsionen des Vibrationsrandes – immer eine Folge der zugrunde liegenden Parese sind. Als Mechanismus wird ein verstärktes Schertrauma durch den angestrengten Glottisverschluss vermutet. Obwohl diese Erklärung faszinierend ist, bleibt sie problematisch, da sie weder die überwiegende Zahl dieser Läsionen bei Frauen erklärt, noch die nahezu universelle Einseitigkeit der Läsion (das Trauma des angestrengten Glottisverschlusses wird vermutlich beidseitig verursacht), noch die Tatsache, dass die meisten dieser Läsionen nach der chirurgischen Entfernung nicht wiederkehren. Darüber hinaus zeigt selbst eine beiläufige Betrachtung, dass solche Läsionen fast nie bei offener Lähmung auftreten, selbst wenn der Glottisverschluss adäquat ist, wie nach spontaner Besserung oder Medialisierung. Ungeachtet dessen kann der aufmerksame Untersucher das Vorhandensein solcher Läsionen nutzen, um seine Aufmerksamkeit auf die Möglichkeit einer zugrundeliegenden Parese zu lenken.
Elektromyographie
Fast jeder Autor, der sich mit dem Thema Parese befasst hat, hat die Diskrepanz zwischen klinischen Beobachtungen und elektromyographischen Befunden bemerkt. In einer Serie wies etwa einer von vier Patienten elektromyographische Befunde auf, die vom endoskopischen Untersucher nicht vorhergesagt worden waren; in einer anderen Serie war die Häufigkeit unerwarteter Befunde noch höher – etwa 40 %. Das Vorhandensein von unverschuldeten Asymmetrien in der Kehlkopfbewegung, auf die ich bereits hingewiesen habe, ist zweifellos auch hier ein Störfaktor.
Oft als subjektiv abgetan, kann die laryngeale Elektromyographie im Falle einer neuralen Beeinträchtigung weniger aussagekräftig sein als die Laryngoskopie und Stroboskopie. Fibrillationen, positive scharfe Wellen oder polyphasische Aktionspotentiale der motorischen Einheiten sind klare und eindeutige Anzeichen für neue oder alte neurologische Beeinträchtigungen. Leider sind bei einer Parese solche offenkundig abnormen Befunde nicht immer vorhanden oder im Gegensatz zu den Signalen einer erhaltenen Muskelaktivität zu erkennen. Es kann lediglich eine verminderte Rekrutierung von ansonsten normal erscheinenden Aktionspotenzialen der motorischen Einheiten vorliegen. Da diese relative Veränderung gering sein kann und durch eine unvollständige Muskelaktivierung oder eine suboptimale Nadelplatzierung nachgeahmt werden kann, bleibt eine Rolle für die Beurteilung durch den Arzt und – unvermeidlich – für Fehler. Ein weiteres Merkmal ist vielleicht sogar noch bedeutsamer: Das maximale Interferenzmuster in quergestreiften Muskeln ist typischerweise nur bei 30 % der maximalen isometrischen Kontraktion vorhanden, so dass die Möglichkeit besteht, dass selbst eine ziemlich starke Parese von der Elektromyographie völlig übersehen wird. Obwohl die Spezifität der Elektromyographie für eine Stimmlippenparese wahrscheinlich hoch ist, ist ihre Sensitivität sicherlich geringer und möglicherweise viel niedriger als wir vermuten. Obwohl die Elektromyographie Informationen liefern kann, die die Laryngoskopie nicht liefern kann, ist es nicht klar, dass sie ein genaueres Instrument als die Laryngoskopie oder Stroboskopie ist, und es gibt möglicherweise wenig Grundlage dafür, sie als Goldstandard für die Diagnose der Stimmlippenparese zu betrachten, wie es sehr viele Studien tun.
Behandlung
In veröffentlichten Berichten wurde berichtet, dass Patienten mit Stimmlippenparese auf Steroide und antivirale Mittel, Stimmtherapie, Injektionsaugmentation und ein- oder beidseitige Medialisationslaryngoplastik ansprechen. Da die Stimmlippen noch sehr beweglich sind, sind Verfahren, die eine Ruhigstellung des Arytenoids erfordern, wie z. B. die Adduktion des Arytenoids, nicht sinnvoll. Aus ähnlichen Gründen ist die Reinnervation für die Diagnose schlecht geeignet, denn selbst bei einer vollständigen Lähmung kann die Reinnervation die Bewegung nicht über das Niveau hinaus wiederherstellen, auf dem sie bei einer anfänglichen Parese normalerweise erhalten bleibt.
Angesichts der hier untersuchten diagnostischen Schwierigkeiten ist es sinnvoll, den Einsatz der Behandlung für die Diagnose hervorzuheben. Die erneute Verfügbarkeit von Injektionsaugmentationen mit niedriger Morbidität in der Praxis, die durch die Einführung verbesserter Sichtbarkeit von Endoskopen mit distalem Chip und verzeihenderer injizierbarer Materialien ermöglicht wurde, hat es möglich gemacht, einen Behandlungsversuch auch bei Patienten zu erwägen, bei denen die Diagnose nicht sicher ist. Die symptomatische Verbesserung nach der Injektionsaugmentation bestätigt die Diagnose direkter als die Laryngoskopie oder die Elektromyographie. Obwohl sie vielleicht weniger elegant ist als die Diagnose durch diese beiden Verfahren, beantwortet sie auch direkt die sehr praktische Frage: „Wird die Augmentation den Symptomen dieses Patienten helfen?“ Infolgedessen ist die versuchsweise Injektionsaugmentation heute möglicherweise das zuverlässigste und praktischste Mittel zur Untersuchung der Diagnose einer Stimmlippenparese.