Symptoms

Jak można się spodziewać, objawy niedowładu są w przeważającej mierze objawami niewydolności głośni, nawet gdy dotyczy to obu stron krtani. Wynika to z faktu, że rzadko zdarza się, aby niedowład był tak gęsty, że upośledza abdukcję w stopniu powodującym istotne zwężenie dróg oddechowych. Z drugiej strony, fonacyjne funkcje głośni są zaburzone nawet przez łagodne deficyty neuronalne. Nawet jeśli zamknięcie głośni wydaje się być w znacznym stopniu adekwatne, asymetrie w napięciu fałdów głosowych mogą wpływać na wysokość dźwięku, wytrzymałość głosu oraz fonację o dużej lub małej intensywności.

Brzmienie jest najczęstszą skargą pacjentów z niedowładem fałdów głosowych. Oprócz szorstkiej jakości głosu, pacjenci mogą skarżyć się na zadyszkę, zadyszkę podczas fonacji, zwiększony wysiłek fonacyjny, trudności w mówieniu ponad hałasem tła lub słyszalnością z daleka oraz zanikanie głosu przy użyciu i ograniczenia wysokości dźwięku. Objawy mogą występować tylko w niekorzystnych środowiskach akustycznych – na przykład podczas prowadzenia zajęć lekcyjnych lub podczas mówienia na zewnątrz. Objawy często nasilają się w ciągu dnia, ponieważ mechanizmy kompensacyjne ulegają zmęczeniu. Podobnie jak w przypadku idiopatycznego porażenia fałdów głosowych, nie jest niczym niezwykłym, że objawy rozpoczynają się po infekcji górnych dróg oddechowych. Towarzyszące objawy połykania są rzadkie.

Chociaż w tym artykule zajmujemy się głównie niedowładami nerwów ruchowych krtani, nie ma powodu przypuszczać, że niedowłady czuciowe mogą również nie występować, z odrębnymi objawami, zarówno oddzielnie, jak i jednocześnie. Metody badania czucia w krtani, szczególnie w odniesieniu do nadwrażliwości lub dysestezji, są słabo rozwinięte lub nieobecne, co utrudnia opis. Uczucie globus, przewlekły kaszel i skurcz krtani zostały przypisane neuropatii czuciowej krtani. Przynajmniej w przypadku kaszlu osiągnięto pewien sukces dzięki empirycznemu leczeniu lekami neuromodulującymi, co uwiarygodnia takie spekulacje. Uważa się również, że neuropatia krtani przyczynia się do powstawania całego spektrum zaburzeń ruchowych krtani, w tym paradoksalnych ruchów fałdów głosowych, napadowej dysfunkcji strun głosowych i tzw. zespołu krtani drażliwej. Sortowanie wśród tego słabo zdefiniowanego zbioru rozpoznań i opisów stało się wyzwaniem z powodu istotnych niejednoznaczności i sprzeczności w obecnej terminologii i pozostaje poza zakresem tego przeglądu.

Objawy: Laryngoskopia

Nie jest dużą przesadą stwierdzenie, że zdeterminowany obserwator może znaleźć oznaki niedowładu praktycznie w każdej krtani. W przeciwieństwie do systemów takich jak mięśnie pozagałkowe u ludzi, gdzie dyskoordynacja niesie ze sobą niekorzystne skutki funkcjonalne, jest prawdopodobne, że istnieje pewna ewolucyjna tolerancja dla asymetrii w ruchu fałdów głosowych. Tak długo, jak zamknięcie głośni jest odpowiednie i szybkie, opóźnienia w abdukcji lub addukcji prawdopodobnie nie mają wpływu na ochronę dróg oddechowych. Tak więc duża asymetria ruchów głosowych jest prawdopodobnie bez znaczenia klinicznego. Może być jednak jedynym klinicznym objawem niedowładu.

Temat ten jest zwykle omawiany na podstawie opinii ekspertów; dopiero niedawno został poddany krytycznym badaniom. Jak to często bywa przy braku dowodów, opinie są mocno podzielone. Na ogół za najczęstsze objawy niedowładu ruchowego uważa się hipomobilność fałdów głosowych i niedomykalność głośni. W praktyce objawy te mogą być trudne do rozpoznania ze względu na ich subtelność, a jeszcze trudniejsze do uzgodnienia przez lekarzy. Niedopasowanie wysokościowe jest być może kwintesencją takiego stwierdzenia, często przywoływanego, ale rzadko zgodnego. „Wygięcie” jest szczególnie nieprecyzyjnym, w zasadzie opisowym terminem, który odnosi się do wklęsłości błoniastego fałdu głosowego, która może wynikać z hipotonii lub atrofii, przy czym ta ostatnia niekoniecznie musi być neurogenna. Czasami jest nawet używany jako diagnoza, ale prawdopodobnie najlepiej go unikać ze względu na jego niejednoznaczność.

Fleischer i wsp. zwrócili uwagę, że obserwacja ruchu arytenoidu może być myląca i podkreślili znaczenie obserwacji wyrostka głosowego i samego błoniastego fałdu głosowego. Z kolei Sufyan i wsp. przedstawili dobrze uzasadnione argumenty przemawiające za obserwacją rotacji arytenoidu jako oznaki niedowładu zwłaszcza bocznej części mięśnia trójgłowego. Stosując systematyczne podejście do oceny, ich obserwacje wykazały się wysoką wiarygodnością międzylateralną. Rubin i wsp. opisali zastosowanie powtarzalnych zadań fonacyjnych podczas badania w celu zmęczenia niedostatecznie unerwionych mięśni, aby uwypuklić hipomobilność fałdów głosowych. Carroll i wsp. formalnie opisali metodę używaną przez wielu do oceny niedomykalności głośni przy użyciu analizy klatka po klatce cyklu głośni zarejestrowanego podczas stroboskopii. Belafsky i wsp. zwrócili uwagę, że nadczynność nadkrtaniowa jest oznaką podstawowej niewydolności głośni i sama w sobie powinna nasuwać pytanie o niedowład, zwłaszcza gdy jest asymetryczna. Ta cecha jest szczególnie przydatna w praktyce klinicznej, ponieważ jest bardziej wyraźna niż wiele innych.

Strobowideolaryngoskopia oferuje możliwość oceny charakterystyki drgań fałdów głosowych w uzupełnieniu do ruchu brutto. Ponieważ odzwierciedlają one różnice w napięciu fałdów głosowych, można się spodziewać, że będą bardziej wrażliwe na obecność łagodnego niedowładu. Opis przypadku sugeruje podobny potencjał dla obrazowania z dużą prędkością. Rzeczywiście, asymetria wibracyjna – w tym różnice w fazie i amplitudzie – została wykazana jako dobrze korelująca z obecnością zaburzeń elektromiograficznych, ale biegli sądowi wypadli słabo w swoich próbach identyfikacji strony niedowładu na podstawie asymetrii.

Nadmierny niedowład i porażenie nerwu krtaniowego górnego jest często dyskutowany jako oddzielna podgrupa, prawdopodobnie z niewielkim uzasadnieniem, biorąc pod uwagę ustaloną zmienność neuropatii krtaniowych, z wyjątkiem przypadku urazu chirurgicznego. Była ona przedmiotem jedynego badania eksperymentalnego in vivo w tej dziedzinie. Roy i wsp. rozdzielili pomiędzy zaślepionych obserwatorów badania osób z porażeniem nerwu krtaniowego górnego wywołanym lidokainą i zweryfikowanym elektromiograficznie. Jedynym wiarygodnym objawem okazało się odchylenie ogonka nagłośni na stronę niedowładu podczas fonacji wysokich dźwięków, objaw nigdy wcześniej nie zalecany nawet przez najbardziej opiniotwórczych praktyków, a na pewno nie stosowany klinicznie. Jego przydatność kliniczna czeka na dalsze badania, a praca Roya i wsp. przypomina nam, abyśmy byli ostrożni w naszych założeniach, a może przede wszystkim, abyśmy zachowali pokorę.

Zanim opuścimy temat laryngoskopii, warto pamiętać, że niedowład może być przyczyną innych patologicznych zmian w krtani. Dwie grupy zwróciły uwagę na związek między zmianami kontaktowymi a leżącą u podłoża niedowładu niedomykalnością głośni. Koufman i Belafsky sugerują, że pseudocysty – ropne, półprzezroczyste zmiany na brzegu wibracyjnym – są niezmiennie konsekwencją niedowładu. Hipotetycznym mechanizmem jest zwiększony uraz ścinający spowodowany wysiłkowym zamykaniem głośni. Chociaż intrygujące, wyjaśnienie to pozostaje problematyczne, ponieważ nie tłumaczy ono w prosty sposób przewagi tych zmian u kobiet, ani niemal powszechnej jednostronności zmian (uraz związany z wysiłkowym zamykaniem głośni jest prawdopodobnie przekazywany obustronnie), ani faktu, że większość takich zmian nie nawraca po chirurgicznym usunięciu. Ponadto, nawet pobieżna refleksja ujawnia, że takie zmiany prawie nigdy nie występują w przypadkach porażenia połowiczego, nawet gdy zamknięcie głośni jest wystarczające, jak po samoistnej poprawie lub medializacji. Niezależnie od tych kwestii, czujny badacz może wykorzystać obecność takich zmian do zwrócenia uwagi na możliwość wystąpienia niedowładu.

Elektromiografia

Praktycznie każdy autor zajmujący się tematem niedowładu zauważył rozbieżność między obserwacjami klinicznymi a wynikami elektromiograficznymi. W jednej serii około jeden na czterech pacjentów miał wyniki elektromiograficzne nieprzewidziane przez badacza endoskopowego; w innej, częstość występowania nieoczekiwanych wyników była jeszcze wyższa – około 40 %. Obecność niewinnych asymetrii w ruchu krtani, do których nawiązałem wcześniej, jest bez wątpienia czynnikiem zakłócającym również w tym przypadku.

Często odrzucana jako subiektywna, elektromiografia krtani może być mniejsza niż laryngoskopia i stroboskopia w przypadku kompromisu neuronalnego. Stwierdzone fibrylacje, dodatnie fale ostre lub polifazowe potencjały czynnościowe jednostek motorycznych są wyraźnymi i jednoznacznymi oznakami upośledzenia neurologicznego, zarówno nowego, jak i starego. Niestety, w niedowładach takie nieprawidłowe wyniki nie zawsze są obecne lub widoczne na tle zachowanej aktywności mięśni. Może występować jedynie zmniejszona rekrutacja potencjałów czynnościowych jednostek motorycznych o normalnym wyglądzie. Ponieważ ta względna zmiana może być niewielka i naśladowana przez niepełną aktywację mięśni lub nieoptymalne umieszczenie igły, pozostaje rola oceny lekarza i – nieuchronnie – błędu. Inna cecha ma być może jeszcze większe znaczenie: maksymalny wzorzec interferencji w mięśniach prążkowanych jest typowo obecny tylko przy 30% maksymalnego skurczu izometrycznego, pozostawiając możliwość, że nawet dość znaczny niedowład może być całkowicie przeoczony przez elektromiografię. Tak więc, chociaż specyficzność elektromiografii dla niedowładu fałdów głosowych jest prawdopodobnie wysoka, jej czułość jest z pewnością mniejsza, a potencjalnie nawet znacznie mniejsza niż podejrzewamy. Chociaż elektromiografia może dostarczyć informacji, których nie może dostarczyć laryngoskopia, nie jest jasne, czy jest ona dokładniejszym narzędziem niż laryngoskopia lub stroboskopia, i może być mało podstaw do uznania jej za złoty standard w diagnostyce niedowładu fałdów głosowych, jak to czyni wiele badań.

Leczenie

W opublikowanych doniesieniach pacjenci z niedowładem fałdów głosowych reagują na steroidy i leki przeciwwirusowe, terapię głosem, augmentację iniekcyjną oraz jednostronną lub obustronną laryngoplastykę z medializacją. Ponieważ fałd głosowy zachowuje znaczną ruchomość, zabiegi wymagające unieruchomienia arytenoidy, takie jak addukcja arytenoidy, nie są przydatne. Z podobnych powodów reinnerwacja jest słabo przydatna w diagnostyce, ponieważ nawet w przypadkach całkowitego porażenia reinnerwacja nie jest w stanie przywrócić ruchu poza poziom, do którego jest on zwykle zachowany w niedowładzie na początku.

W świetle analizowanych tu trudności diagnostycznych warto zwrócić uwagę na wykorzystanie leczenia w diagnostyce. Odnowiona dostępność w gabinecie augmentacji iniekcyjnej o niskiej zachorowalności, możliwa dzięki pojawieniu się lepszej widoczności z endoskopów dystalnych i bardziej wyrozumiałych materiałów iniekcyjnych, umożliwiła rozważenie próby leczenia nawet u pacjentów, u których diagnoza nie jest pewna. Poprawa objawowa po iniekcyjnej augmentacji potwierdza diagnozę bardziej bezpośrednio niż laryngoskopia czy elektromiografia. Chociaż jest to być może mniej eleganckie niż diagnoza za pomocą tych dwóch metod, to również bezpośrednio odpowiada na bardzo praktyczne pytanie: „Czy augmentacja pomoże na objawy u tego pacjenta?”. W rezultacie, próbna augmentacja iniekcyjna może być obecnie najbardziej wiarygodnym i praktycznym sposobem badania diagnozy niedowładu fałdów głosowych.

.