Timothy C. Hain, MD – Seite zuletzt geändert: März 2, 2021

Ergänzendes Material:

• Film eines ruckartigen Torsionsnystagmus aufgrund einer Mittelhirnläsion
• Film eines schnellen Pendel-Torsionsnystagmus (25 Megabyte)
• Film einer gemischten ruckartigen Torsion und eines flimmernden Pendel-Nystagmus (9 Megabyte), wiederum aufgrund einer Mittelhirnläsion

Torsion ist eine Bewegung des Auges um seine Sehachse (beachten Sie, dass wir sie nicht als um die Vorder- undHinterachse des Kopfes). Der Begriff „Rotationsnystagmus“ wird austauschbar verwendet. Es gibt viele Videos von Rotationsnystagmus auf anderen Seiten auf dieser Website.

Torsionale Augenbewegungen können ruckartig oder pendelnd sein.

Wenn es sich um einen Ruck handelt, gibt es mehrere Methoden, um die Richtung des Rucks zu bestimmen. Wir bevorzugen die eindeutige Methode, sie durch die Richtung zu bezeichnen, in die der obere Teil des Auges springt – nach links oder rechts. Andere verwenden „im Uhrzeigersinn“ oder „gegen den Uhrzeigersinn“, aber hier besteht das Problem darin, zu entscheiden, ob die Uhr über dem Auge des Patienten oder an einer externen Referenz an der Wand betrachtet werden soll. Wir schlagen vor, einfach die Nomenklatur links/rechts zu verwenden.

Die nützlichste Technik zur Erkennung eines primären positionellen Torsionsnystagmus ist die Fundoskopie. Danach die Video-Frenzelbrille.

Häufigkeit des pendulären torsionalen Nystagmus:

Diagnose des Torsionsnystagmus

Der Torsionsnystagmus in primärer Position (die Augen sind zentriert, Person sitzt aufrecht) ist sehr selten, und die wenigen Berichte darüber werfen ihn im Allgemeinen in einen Topf mit anderen Arten von Nystagmus (z.z. B. Lopez et al., 1995). Da der primäre torsionale Positionsnystagmus so selten ist, ist er sehr spezifisch und oft lohnt es sich, einen Subspezialisten aufzusuchen (z. B. einen Otoneurologen oder Neuroophthalmologen oder beide). Im Allgemeinen haben selbst Subspezialisten nur sehr wenige dieser Fälle gesehen.

Pendeltorsion in Primärposition:

Sie tritt bei Erkrankungen des Rückenmarks wie Syringomyelie, bei degenerativen Erkrankungen des Nervensystems, bei Personen mit Gaumenmyoklonus, bei Multipler Sklerose, beim Dehiszenzsyndrom des oberen Gehörgangs und bei Personen mit Mittelhirnläsionen auf (Helmchen et al, 2002). Die meisten dieser Fälle sind wahrscheinlich auf Läsionen im zentralen Tegmentaltrakt zurückzuführen.

Der See-Saw-Nystagmus ist eine konjugierte Pendeldrehschwingung mit einer überlagerten disjunkten Vertikalbewegung. Das intortierende Auge hebt sich und das gegenüberliegende extortierende Auge fällt. Die meisten Patienten mit See-Saw haben eine bitemporale Hemianopie infolge großer parasellärer Tumoren, die sich im 3. Ventrikel ausbreiten. See-Saw ist äußerst selten.

Der Autor hat mehrere Fälle von torsionalem Pendelnystagmus im Zusammenhang mit Vorhofflimmern und der Behandlung mit antiarrythmischen Medikamenten wie Amiodaron gesehen. Manchmal wird dies von einem palatinalen Myoklonus begleitet, und es scheint wahrscheinlich, dass dies eine Unterart des Pendelnystagmus ist, der mit Läsionen des zentralen Tegmentaltrakts assoziiert ist.

Film eines schnellen Pendel-Torsionsnystagmus (25 Megabyte)

Der Autor hat auch einen Fall eines schnellen (d.h. 3 hz) reinen Pendel-Torsionsnystagmus gesehen. Dies scheint höchstwahrscheinlich auf eine Netzhauterkrankung zurückzuführen zu sein. (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008). Möglicherweise wurde er durch den Versuch verursacht, das Fading der Netzhaut zu reduzieren.

Der Autor hat auch einen Fall eines langsamen torsionalen Pendelnystagmus gesehen, der kongenital vorhanden war, ohne signifikanten Sehverlust. Es handelt sich wahrscheinlich um eine Variante des CN.

Der Torsionsnystagmus tritt auch (selten) beim Dehiszenzsyndrom des oberen Gehörgangs auf, wenn er puls-synchron sein kann (Hain und Cherchi, 2008). Dieser Nystagmus ist auf Druckschwankungen der Rückenmarksflüssigkeit zurückzuführen, die sich direkt auf die Cupula des oberen Bogenganges auswirken. Die meisten Fälle von SCD haben keinen solchen Nystagmus.

Rucktorsion

Rucktorsionsnystagmus ist viel häufiger, besonders wenn er positionell ist. Die Rucktorsion wird häufig durch Stellungsmanöver wie den Dix-Hallpike-Test hervorgerufen. In diesem Zusammenhang ist der Nystagmus vorübergehend und nicht kontinuierlich. Ein Torsionsnystagmus in diesem Zusammenhang wird im Allgemeinen auf einen gutartigen paroxysmalen Lagerungsschwindel (BPPV) zurückgeführt.

Der Torsionsnystagmus tritt auch bei Migräne, bei Hirnstammläsionen, die die Bahnen der vertikalen Bogengänge betreffen, und gelegentlich bei Läsionen des Kleinhirnknotens auf.

Ursachen des Torsionsnystagmus

Der spontane Torsionsnystagmus (Jerk-Typ) ist in der Regel mit Läsionen entweder der Medulla oder der Kleinhirnstiele verbunden (Leigh und Zee, 1995, 2015).

Medullärer Torsionsnystagmus

Es wird berichtet, dass das laterale medulläre Syndrom einen Torsionsnystagmus verursacht (Jeong et al., 2017, Morrow und Sharpe, 1988). Lopez et al. (Lopez et al., 1992) berichteten über 35 Fälle von Torsionsnystagmus und berichteten, dass MRT-Läsionen häufig im Bereich des kontralateralen Vestibularkerns auftraten. Theoretisch müsste es sich also bei einem mit einer Markläsion verbundenen Torsionsrucknystagmus um einen zentralen vestibulären Nystagmus handeln. Obwohl dies der häufigste Typ sein soll, haben wir dies in unserer otoneurologischen Klinik nicht oft gesehen.

Rucktorsionsnystagmus des Mittelhirns.

Bei Läsionen des Mittelhirns hängt der Nystagmus mit den Triebkräften für die Torsion im okulomotorischen Kern (d. h. III) und verwandten Strukturen wie dem interstitiellen Nucleus Cajal zusammen. Geringe Mengen an ruckartigem Torsionsnystagmus können über Jahre hinweg anhalten. Bei Läsionen des Mittelhirns sind die vertikalen Sakkaden oft verlangsamt. (Helmchen et al, 2002).

Film von gemischter Rucktorsion und schimmerndem Pendel (9 Meg)

Gefäßfehlbildung im Mittelhirn bei Patient mit oben gezeigtem Nystagmus.	Thalamischer Teil derselben vaskulären Malformation

In dem im obigen Film gezeigten Fall lag eine große thalamische/mittelhirnige vaskuläre Malformation vor, die mit einer vertikalen Tropie, einem Torsionsnystagmus (schnelle Phasen nach oben und rechts) und einem flimmernden Nystagmus, der an einen Spasmus nutans erinnert, einherging. Dies war mit starkem Schwindel verbunden. Freiwillige vertikale Sakkaden waren nicht möglich, aber das vertikale VOR war funktionsfähig. Es gab keinen palatinalen Myoklonus.

Viele dieser Patienten mit thalamischen Gefäßläsionen haben einen ähnlichen Torsionsrucknystagmus. Einen solchen Flimmernystagmus haben wir in diesem Zusammenhang noch nicht gesehen.

Aufzeichnung torsionaler Augenbewegungen

Die Torsion ist nicht leicht zu messen. Am praktischsten ist es im Jahr 2016, eine Videoaufnahme mit einer Infrarotkamera zu machen. Sklerale Augenspulenaufzeichnungen können potenziell eine weitaus bessere Arbeit leisten, aber es ist im Allgemeinen unpraktisch, ein solches System für die seltenen Gelegenheiten zu unterhalten, bei denen es nützlich ist.

Moderne VENG-Systeme leisten recht gute Arbeit bei der Aufzeichnung der Horizontalen und Vertikalen, können aber keine Torsion aufzeichnen. Ein „Trick“, um die Torsion auf dem Papier zu erhalten, besteht darin, die Person mit reinem Torsionsnystagmus dazu zu bringen, zur Seite oder vertikal zu schauen. Die Torsionsbewegung der Augen erfolgt in den Koordinaten „Auge im Kopf“ und nicht in den Koordinaten „Bewegung mit dem Auge“. Mit anderen Worten: Wenn man zur Seite schaut, dreht sich der Augapfel (die Kugel) weiter, aber die Pupille (die vom Auge getragen wird) nimmt jetzt eine horizontale oder vertikale Bewegung auf. Man muss nicht zu sehr ins Detail gehen, aber eine horizontale Verschiebung des Auges führt zu einer vertikalen Bewegung der Pupille und eine vertikale zu einer horizontalen. Mit diesem Trick kann man die Torsion aufzeichnen.

Die obige Aufnahme stammt von einem Patienten mit einem schnellen rein torsionalen Pendelnystagmus, der weit zur Seite schaute.

• Hain, T. C. und Cherchi, M. (2008). „Pulssynchroner torsionaler Pendelnystagmus bei einseitiger Dehiszenz des oberen Gehörgangs“. Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen C und andere. Lokalisierender Wert des Torsionsnystagmus bei kleinen Mittelhirnläsionen. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Entwicklung und Persistenz des torsionalen Downbeat-Nystagmus bei lateralem medullärem Infarkt. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. und Sharpe, J. A. (2007). „Muster der okulären Oszillation bei okulopalatischem Tremor: Korrelationen mit der Bildgebung“. Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. und Rudge, P. (1995). „Erworbener Pendelnystagmus: okulomotorische und MRT-Befunde“. Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. und Morales, J. (1992). „Vision defects in albinism.“ Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. und Gottlob, I. (2008). „Nystagmusmerkmale bei kongenitaler stationärer Nachtblindheit (CSNB)“. Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.