Symptoms

Kuten olettaa saattaa, pareesin oireet ovat pääasiassa glottiksen vajaatoiminnan oireita, myös silloin, kun kurkunpään molemmat puolet ovat osallisina. Tämä johtuu siitä, että pareesi on harvoin niin tiheä, että se heikentää abduktiota siinä määrin, että hengitystiet ahtautuvat merkityksellisesti. Toisaalta fonaattiseen glottiksen toimintaan vaikuttavat lievemmätkin hermostopuutokset. Vaikka glottiksen sulkeutuminen vaikuttaisi karkeasti ottaen riittävältä, äänihuulten jännityksen epäsymmetria voi vaikuttaa äänenkorkeuteen, äänenkestävyyteen ja korkea- tai matalaintensiteettiseen fonaatioon.

Äänihuulten käheys on äänihuulihalvauspotilaiden yleisin vaiva. Karhean äänenlaadun lisäksi potilaat voivat valittaa hengästyneestä äänestä, hengenahdistusta ääntelyn aikana, lisääntynyttä fonaattista ponnistelua, vaikeutta puhua taustahälyn yli tai tulla kuulluksi kaukaa sekä äänen haalistumista käytön ja äänenkorkeuden rajoitusten myötä . Oireita voi esiintyä vain epäsuotuisissa akustisissa ympäristöissä – esimerkiksi luokkatunneilla tai ulkona puhuttaessa. Oireet yleistyvät päivän mittaan, kun kompensaatiomekanismit väsyvät. Kuten idiopaattisessa äänihuulihalvauksessa, ei ole epätavallista, että oireet alkavat ylähengitystieinfektion jälkeen. Siihen liittyvät nielemisoireet ovat harvinaisia.

Vaikka käsittelemme tässä artikkelissa pääasiassa kurkunpään liikehermojen pareesia, ei ole mitään syytä olettaa, etteikö myös aistihermojen pareesia voisi esiintyä ja että se aiheuttaisi erillisiä oireita joko erikseen tai samanaikaisesti. Kurkunpään sensorisen testauksen keinot, erityisesti yliherkkyyden tai puutosoireiden osalta, ovat edelleen alkeellisia tai puuttuvat kokonaan, mikä vaikeuttaa kuvaamista. Globustuntemus, krooninen yskä ja laryngospasmi ovat kaikki johtuneet kurkunpään sensorisesta neuropatiasta. Ainakin yskän osalta on saavutettu jonkinlaista menestystä neuromoduloivalla lääkehoidolla, mikä antaa uskottavuutta tällaiselle spekulaatiolle. Kurkunpään neuropatian on myös oletettu vaikuttavan koko kurkunpään liikehäiriöiden kirjoon, mukaan lukien paradoksaalinen äänihuulten liike, paroksismaalinen äänihuulten toimintahäiriö ja niin sanottu ärtyvän kurkunpään oireyhtymä. Tämän huonosti määritellyn diagnoosien ja kuvausten joukon lajittelun ovat tehneet haastavaksi nykyisessä terminologiassa esiintyvät merkittävät epäselvyydet ja ristiriitaisuudet, ja se jää tämän katsauksen ulkopuolelle.

Oireet: Laryngoskopia

Ei ole liioiteltua sanoa, että määrätietoinen tarkkailija voi löytää pareesin merkkejä lähes jokaisesta kurkunpäästä. Toisin kuin esimerkiksi ihmisen ekstraokulaaristen lihasten kaltaisissa järjestelmissä, joissa diskoordinaatio aiheuttaa toiminnallista haittaa, on todennäköistä, että äänihuulten liikkeissä on jonkinlaista evolutiivista toleranssia epäsymmetrisyyttä kohtaan. Niin kauan kuin glottiksen sulkeutuminen on riittävää ja ripeää, abduktio- tai adduktioviiveillä ei todennäköisesti ole vaikutusta hengitysteiden suojaamiseen. Näin ollen suuri osa äänihuulten liikkeen epäsymmetriasta on todennäköisesti kliinisesti merkityksetöntä. Silti se voi olla myös ainoa kliininen merkki pareesista.

Aiheesta keskustellaan yleensä asiantuntijalausuntojen perusteella; vasta viime aikoina sitä on tutkittu kriittisesti. Kuten usein käy todisteiden puuttuessa, mielipiteet ovat vahvasti esillä. Yleisesti ottaen äänihuulten hypomobiliteettia ja glottiksen vajaatoimintaa pidetään yleensä yleisimpinä motorisen pareesin merkkeinä. Käytännössä näitä merkkejä voi olla vaikea havaita niiden hienovaraisuuden vuoksi, ja vielä vaikeampaa on, että ammattilaiset ovat yksimielisiä niistä. Pituuden epäsuhtaisuus on ehkä olennaisin esimerkki tällaisesta löydöksestä, johon viitataan usein mutta josta harvoin päästään yksimielisyyteen. ”Taivutus” on erityisen epätarkka, lähinnä kuvaileva termi, joka viittaa kalvomaisen äänihuulten koveruuteen, joka voi johtua hypotoniasta tai atrofiasta, joista jälkimmäinen ei välttämättä ole neurogeeninen. Sitä käytetään joskus jopa diagnoosina, mutta sitä on luultavasti parasta välttää kokonaan sen monitulkintaisuuden vuoksi.

Fleischer ym. ovat huomauttaneet, että arytenoidin liikkeen havainnointi voi olla harhaanjohtavaa, ja ovat korostaneet, että on tärkeää havainnoida itse ääniprosessia ja kalvomaista äänihuulia. Sitä vastoin Sufyan ym. ovat esittäneet hyvin perustellun argumentin, joka puoltaa arytenoidin rotaation havainnointia erityisesti lateraalisen cricoarytenoidipareesin merkkinä. He käyttivät arvioinnissa systemaattista lähestymistapaa, ja heidän havaintonsa osoittautuivat erittäin luotettaviksi. Rubin ym. ovat kuvailleet, että tutkimuksessa käytetään toistuvia ääntelytehtäviä, joilla väsytetään puutteellisesti hermotettua lihaksistoa äänihuulten hypomobiliteetin korostamiseksi. Carroll ym. ovat kuvailleet virallisesti menetelmän, jota monet käyttävät glottiksen vajaatoiminnan arvioimiseksi käyttämällä stroboskopiassa tallennetun glottiksen syklin kehyskohtaista analyysia. Belafsky ym. ovat huomauttaneet, että supraglottinen hyperfunktio on merkki taustalla olevasta glottiksen vajaatoiminnasta, ja sen pitäisi jo itsessään herättää kysymys pareesista, varsinkin jos se on epäsymmetrinen. Tämä piirre on erityisen hyödyllinen kliinisessä käytännössä, koska se on selkeämpi kuin monet muut.

Strobovideolaryngoskopia tarjoaa keinon arvioida äänihuulten värähtelyn ominaisuuksia karkean liikkeen lisäksi. Koska nämä heijastavat eroja taustalla olevassa äänihuulten jännityksessä, niiden odotetaan olevan herkempiä lievän pareesin esiintymiselle. Tapausraportti viittaa samankaltaisiin mahdollisuuksiin suurnopeuskuvantamisessa . Värähtelyn epäsymmetrian – mukaan lukien vaihe- ja amplitudierot – on osoitettu korreloivan hyvin elektromyografisten poikkeavuuksien kanssa, mutta asiantuntijatuomarit onnistuivat huonosti yrittäessään tunnistaa pareesin puolta epäsymmetrian perusteella .

Superiorista kurkunpään hermopareesia ja -halvausta käsitellään usein erillisenä alaryhmänä, mikä on luultavasti vähän perusteltua, kun otetaan huomioon kurkunpään neuropatian vakiintunut vaihtelevuus, paitsi jos kyseessä on kirurginen vamma. Se on ollut ainoan kokeellisen in vivo -tutkimuksen kohteena tällä alalla. Roy ym. jakoivat sokeille tarkkailijoille tutkimukset henkilöistä, joilla oli lidokaiinin aiheuttama ja elektromyografisesti todennettu ylemmän kurkunpään hermopalvaus. Ainoaksi luotettavaksi merkiksi osoittautui epiglottiksen varren poikkeama pareesin puolelle korkeiden äänten äännellessä, mikä on merkki, jota edes vannoutuneimmat lääkärit eivät ole koskaan aiemmin suositelleet, eikä sitä todellakaan ole käytetty kliinisesti. Sen kliininen käyttökelpoisuus odottaa lisätutkimuksia, ja Roy ym. työ muistuttaa meitä olemaan varovaisia olettamuksissamme ja ehkä ennen kaikkea pysymään nöyrinä.

Ennen kuin jätämme laryngoskopian aiheen, on syytä muistaa, että pareesi voi olla syynä muihin patologisiin löydöksiin kurkunpäässä. Kaksi ryhmää on huomauttanut kontaktivaurioiden ja taustalla olevan pareesista johtuvan glottiksen vajaatoiminnan välisestä yhteydestä . Koufman ja Belafsky ovat ehdottaneet, että pseudokystat – värähdysreunan läpikuultavat, läpikuultavat leesiot – ovat poikkeuksetta seurausta taustalla olevasta pareesista. Hypoteettisena mekanismina pidetään ponnistelusta johtuvaa lisääntynyttä leikkaustraumaa, joka johtuu ponnistelujen aiheuttamasta glottien sulkeutumisesta. Vaikka tämä selitys on kiehtova, se on edelleen ongelmallinen, sillä se ei helposti selitä näiden vaurioiden yleisyyttä naisilla, eikä vaurion lähes yleistä yksipuolista esiintymistä (ponnistelevan glottisulkeutumisen aiheuttama trauma aiheutuu oletettavasti molemminpuolisesti), eikä sitä, että useimmat tällaiset vauriot eivät uusiudu kirurgisen poiston jälkeen. Lisäksi satunnainenkin tarkastelu paljastaa, että tällaisia vaurioita ei juuri koskaan esiinny suoranaisen halvauksen yhteydessä, vaikka glottiksen sulkeutuminen olisi riittävää, kuten spontaanin paranemisen tai medialisaation jälkeen. Näistä seikoista huolimatta valpas tutkija voi silti käyttää tällaisten leesioiden esiintymistä kiinnittäessään huomionsa taustalla olevan pareesin mahdollisuuteen.

Elektromyografia

Vähän kaikki pareesia käsitelleet kirjoittajat ovat huomauttaneet kliinisten havaintojen ja elektromyografisten löydösten välisestä ristiriidasta . Eräässä sarjassa noin joka neljännellä potilaalla oli elektromyografisia löydöksiä, joita endoskooppinen tutkija ei osannut ennustaa ; eräässä toisessa sarjassa odottamattomien löydösten esiintyvyys oli vieläkin suurempi – noin 40 % . Kurkunpään liikkeiden viattomat epäsymmetriat, joihin viittasin aiemmin, ovat epäilemättä sekoittava tekijä myös tässä tapauksessa.

Laryngeaalinen elektromyografia, jota usein pidetään subjektiivisena, voi olla vähemmän subjektiivinen kuin kurkunpään tähystys ja stroboskopia, jos kyseessä on hermostovaurio. Fibrillaatioiden, positiivisten terävien aaltojen tai polyfaattisten motoristen yksiköiden toimintapotentiaalien löydökset ovat selkeitä ja yksiselitteisiä merkkejä neurologisesta vajaatoiminnasta, joko uudesta tai vanhasta. Valitettavasti pareesissa tällaiset selvästi epänormaalit löydökset eivät aina ole läsnä tai erotettavissa säilyneen lihastoiminnan signaalia vasten. Muuten normaalilta vaikuttavien motoristen yksiköiden toimintapotentiaalien rekrytointi voi olla vain vähentynyt. Koska tämä suhteellinen muutos voi olla pieni ja jäljitellä epätäydellistä lihasaktivaatiota tai epäoptimaalista neulan sijoittamista, lääkärin harkinta ja – väistämättä – virheet ovat edelleen tärkeitä. Toinen piirre on ehkä vieläkin merkittävämpi: raidallisen lihaksen maksimaalinen häiriökuvio on tyypillisesti läsnä vain 30 prosentissa maksimaalisesta isometrisestä supistumisesta, mikä jättää avoimeksi mahdollisuuden, että jopa melko huomattava pareesi voidaan jättää kokonaan huomiotta elektromyografiassa. Näin ollen, vaikka sen spesifisyys äänihuulten pareesin suhteen on todennäköisesti suuri, sen herkkyys on varmasti pienempi ja mahdollisesti paljon pienempi kuin epäilemme. Vaikka elektromyografia voi antaa tietoa, jota kurkunpään tähystys ei voi antaa, ei ole selvää, että se on tarkempi väline kuin kurkunpään tähystys tai stroboskopia, eikä sitä ehkä ole kovinkaan perusteltua pitää kultaisena standardina äänihuulihalkiopareesin diagnosoinnissa, kuten hyvin monissa tutkimuksissa tehdään.

Hoito

Julkaistuissa raporteissa potilaiden, joilla on äänihuulten laskimopareesi, on raportoitu reagoivan steroideihin ja viruslääkkeisiin, äänihoitoon, injektioiden lisäämiseen ja yksi- tai molemminpuoliseen medialisaatiolaryngoplastiaan. Koska äänihuuliluut säilyttävät huomattavan liikkeen, toimenpiteet, jotka edellyttävät arytenoidin immobilisointia, kuten arytenoidin adduktio, eivät ole hyödyllisiä. Vastaavista syistä reinnervaatio soveltuu huonosti diagnoosiin, koska edes täydellisessä halvauksessa reinnervaatio ei pysty palauttamaan liikettä pidemmälle kuin sille tasolle, jolle se yleensä pareesissa aluksi säilyy.

Tässä tarkasteltujen diagnostisten vaikeuksien valossa on syytä korostaa hoidon käyttöä diagnoosissa. Matalan sairastavuuden injektionaalisen augmentaation uudistunut saatavuus vastaanotolla, jonka on mahdollistanut distaalisen siruendoskoopin paremman näkyvyyden ja anteeksiantavampien injektoitavien materiaalien tulo, on mahdollistanut hoitokokeilun harkitsemisen myös potilailla, joiden diagnoosi ei ole varma . Oireiden paraneminen injektionesteen lisäämisen jälkeen vahvistaa diagnoosin suoremmin kuin laryngoskopia tai elektromyografia. Vaikka se ei ehkä ole yhtä tyylikäs kuin näiden kahden menetelmän avulla tehty diagnoosi, se vastaa myös suoraan hyvin käytännölliseen kysymykseen: ”Auttaako augmentaatio tämän potilaan oireisiin?” Näin ollen koepistos-augmentaatio saattaa olla nykyään luotettavin ja käytännöllisin keino tutkia äänihuulipareesin diagnoosia.