TOIMINNAN JOHDANTO

Perifeerisessä hermostossa (PNS) ja keskushermostossa (CNS) myeliini muodostuu Schwannin soluista (Schwannin solut) ja oligodendrosyyteistä (CNS). Näiden kahden gliasolutyypin muodostama myeliini eristää aksonit sähköisesti ja rajoittaa toimintapotentiaalien syntymisen Ranvierin solmukohtiin, myeliinisegmenttejä erottaviin myeliinittömiin alueisiin, mikä mahdollistaa toimintapotentiaalien nopean etenemisen aksoneja pitkin. Vaikka myelinisaatiomekanismeissa sekä PNS:n ja CNS:n myeliinin rakenteessa ja molekyylikoostumuksessa on huomattavia yleisiä yhtäläisyyksiä, näiden kahden gliasolutyypin välillä on myös merkittäviä eroja. Esimerkiksi Schwannin solut muodostavat yhden myeliinisegmentin yhden aksonin ympärille, kun taas oligodendrosyytit voivat myelinoida jopa 60 eri aksonia (kuva 2.1). Lisäksi Schwannin soluja – mutta ei oligodendrosyyttejä – ympäröi tyvilaminaatti, joka on jatkuva viereisen sisäkudoksen kanssa. Lisäksi PNS:n Ranvierin solmuja peittävät Schwannin soluprosessit, kun taas CNS:n solmujen aksonit ovat paljaita. CNS:n myeliinille ominainen piirre, jota ei esiinny PNS:n myeliinissä, on niin sanottu radiaalinen komponentti, joka on myeliiniä läpäiseviä interlamellarisia claudin-11-positiivisia säikeitä. Kypsien kompaktien CNS- ja PNS-myeliinien jaksollisuudessa on myös pieni ero, ja CNS- ja PNS-myeliinin molekyylikoostumuksessa on merkittäviä eroja. Esimerkiksi proteolipidiproteiini (PLP) on tärkein myeliiniproteiini CNS:ssä, kun taas P0 ja perifeerinen myeliiniproteiini 22 (PMP22) esiintyvät yksinomaan PNS:n myeliinissä.