578>57-vuotias nainen, jolla oli aiemmin ollut rintasyövän syöpä, sai hienoja, lanugo-tyyppisiä karvoja poskiin ja leukaan. Oikean rinnan infiltroiva duktaalinen karsinooma (pT1N1M0, estrogeenireseptoripositiivinen ja progesteronireseptoripositiivinen) oli diagnosoitu viisi vuotta ennen esittelyä, ja se oli hoidettu modifioidulla radikaalilla mastektomialla, johon liittyi täydellinen kainalon imusolmukkeiden poisto ja adjuvantti tamoksifeeni. Vuosi leikkauksen jälkeen paikallinen uusiutuma poistettiin ja säteilytettiin, ja tamoksifeeni korvattiin letrotsolilla. Seuraavien kahden vuoden aikana hänelle kehittyi metastaattinen tauti subclaviculaarisiin ja kontralateraalisiin kainalon imusolmukkeisiin, luuhun ja maksaan, minkä vuoksi hän sai kuusi syklofosfamidi-, metotreksaatti- ja fluorourasiilihoitosykliä, joita seurasi useita hormonihoitoja. Koska tauti eteni 6 kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä, hänelle annettiin kuusi sykliä doksorubisiinia. Kolme kuukautta tämän jälkeen hänellä todettiin poskissa ja leuassa liiallinen hienojakoinen karvoitus (kuvat 1 ja 2). Lisäksi todettiin supra- ja infraklavikulaarisen ja kontralateraalisen kainalon lymfadenopatian eteneminen. Virilisaation tai hirsutismin merkkejä ei havaittu, ja kainalo- ja häpykarvoitus vaikutti normaalilta. Laboratoriotutkimuksissa, mukaan lukien laajat endokrinologiset tutkimukset, ei havaittu muita poikkeavuuksia kuin aiemmin todettu maksan toimintakokeiden kohoaminen, joka todennäköisesti johtui maksametastaaseista. Diagnoosina oli Hypertrichosis lanuginosa acquisita. Rintakehän tietokonetomografia vahvisti lymphangitis carcinomatosan etenemisen sekä solisluun ja kontralateraalisen kainalon lymfadenopatian. Docetakselilla ja paikallisella sädehoidolla saatiin osittainen vaste, ja samaan aikaan hypertrichosis hävisi. Potilaamme menehtyi kahden vuoden kuluessa tämän harvinaisen ihon paraneoplastisen oireyhtymän diagnosoinnista.

Kutaaniset paraneoplastiset oireyhtymät tulkitaan usein väärin ihon etäpesäkkeiksi tai niitä ei tunnisteta sisäisen pahanlaatuisuuden merkkinä. Nyt raportoidussa tapauksessa hypertrikoosi kehittyi tunnetun metastaattisen taudin edetessä. Yleensä nämä iho-oireyhtymät kulkevat samansuuntaisesti kasvaimen kanssa, häviävät, kun primaarikasvain poistetaan, ja ilmaantuvat uudelleen paikallisen uusiutumisen tai etäpesäkkeiden yhteydessä.1

Acquired hypertrichosis lanuginosa (AHL) on harvinainen ihon paraneoplastinen oireyhtymä, jolle on ominaista liiallisten, pitkien, hienojen, ei-pigmentoituneiden karvojen kehittyminen mieluiten kasvoihin.2,3 Tähän mennessä on raportoitu vain 56 AHL-tapausta,2-7 joista viisi tapausta liittyi rintasyöpään. AHL liittyy yleisimmin keuhkojen ja paksusuolen adenokarsinoomaan (27 % ja 24 %1,4,5), ja sitä on kuvattu myös muissa kiinteissä kasvaimissa haimassa, kohdussa, munasarjassa, munuaisissa, virtsarakossa ja sappirakossa sekä leukemiassa ja Ewingin sarkoomassa. Oireyhtymää havaitaan useammin naisilla kuin miehillä (70 % ja 30 %)3,4 , ja sitä esiintyy yleensä, kun kasvain on levinnyt.8 Naisilla AHL on erotettava hirsutismista, joka on hypertrikoosin alaluokka, joka määritellään liiallisella androgeenille herkällä karvankasvulla, joka on jakautunut aikuisen miehen malliin.9 Erotusdiagnoosiin kuuluvat muut hankitun hypertrichoosin syyt, kuten anoreksia nervosa, AIDS, aivovamma, kilpirauhasen vajaatoiminta, polymyosiitti, porphyria cutanea tarda, primaarinen sappikirroosi, sokki, systeeminen lupus erythematosus ja tietyt lääkkeet (kortikosteroidit, sislosporiini, diatsoksidi, interferoni-α, minoksidiili, penisilliini, fenytoiini, spironolaktoni, streptomysiini ja tsidovudiini).2,3,5,10-12 Näissä assosioituneissa tapauksissa hypertrikoosille on tyypillistä terminaalityyppinen karva, joka on useimmiten karkeaa ja tummaa.2,8

Potilaallamme oli normaali lisämunuaisen ja kilpirauhasen toiminta eikä hän käyttänyt mitään edellä mainituista lääkkeistä. Häntä oli hoidettu doksorubisiinilla muutama kuukausi ennen hypertrikoosin ilmaantumista. Gaffney ja muut12 esittävät, että sytotoksinen kemoterapia itsessään saattaisi aiheuttaa AHL:n, mutta suurimmassa osassa raportoiduista tapauksista yhteyttä ei ole kuvattu. Potilaallamme lanugotyyppiset hiukset hävisivät dosetakselihoidon aikana yhdessä etäpesäkkeiden taantumisen kanssa.

Lanugotyyppisten hiusten liiallisen kasvun aiheuttava mekanismi on vielä epäselvä.2,3 On ehdotettu, että toistaiseksi tunnistamaton kasvaimesta peräisin oleva humoraalinen tekijä voi johtaa vellus-karvatupen anageenivaiheen (aktiivisen kasvuvaiheen) pidentymiseen, mikä johtaa hypertrikoosiin.3,13

AHL:ään liittyy yleisesti oireita, kuten polttavaa glossitista, kielen papillaarista hypertrofiaa, maku- tai hajuaistihäiriöitä, ripulia, lymfadenopatiaa ja laihtumista.4,14,14 Potilaallamme esiintyi epänormaalia karvankasvua ja etenevää lymfadenopatiaa; muita kliinisiä piirteitä ei kuitenkaan todettu.

Vaikka joillakin potilailla on todettu kohonneita gonadotropiinipitoisuuksia, karsinoembryonisen antigeenin pitoisuuksia ja virtsan kortisolipitoisuutta, ei ole raportoitu mitään johdonmukaisia biokemiallisia poikkeavuuksia.2,8

AHL:n esiintymiseen liittyy yleensä huono ennuste, sillä useimmat potilaat menehtyvät kolmen vuoden kuluessa alkuperäisestä diagnoosista.3 AHL:n hoidossa keskitytään syyn poistamiseen, mikä usein johtaa sen paranemiseen. Potilaallamme todettiin metastaasin osittainen taantuminen toisen linjan solunsalpaajahoidon aikana yhdessä hypertrikoosin häviämisen kanssa.

Kuvio 2.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology