Timothy C. Hain, MD – Sivu viimeksi muokattu:

• Movie of Jerk torsional nystagmus due to midbrain lesion
• Movie of rapid pendular torsional nystagmus (25 megaa)
• Movie of mixed jerk torsion and shimmering pendular (9 megaa) again from midbrain lesion

Torsion on silmän liikettä näköakselinsa ympäri (huomaa, että emme määrittele sitä etummaisen-pään taka-akselin suhteen). Termiä ”kiertonystagmus” käytetään vaihtelevasti. Tämän sivuston muilla sivuilla on useita videoita kiertonystagmuksesta.

Torsionaaliset silmänliikkeet voivat olla nykiviä tai heiluvia.

Kun kyseessä on nykäys, on olemassa useita tapoja nimetä nykäyksen suunta. Suosimme yksiselitteistä tapaa nimetä se sen mukaan, mihin suuntaan silmän yläosa hyppää – – vasemmalle tai oikealle. Toiset käyttävät ilmaisua ”myötäpäivään” tai ”vastapäivään”, mutta tässä ongelmana on päättää, pidetäänkö kelloa potilaan silmän päällä vai ulkoisena vertailukohtana seinällä. Ehdotamme, että käytetään vain vasen/oikea-nimikkeistöä.

Hyödyllisin tekniikka primaarisen asentovääristymisnystagmuksen näkemiseen on fundoskopia. Sen jälkeen video-frenzel-lasit.

Pendulaarisen vääntönystagmuksen esiintymistiheys:

Diagnostiikka torsionystagmus

Torsionystagmus primaariasennossa (silmät keskitetty, henkilö istuu pystyasennossa) on hyvin harvinainen, ja muutamat sitä koskevat raportit niputtavat sen yleensä muiden nystagmustyyppien joukkoon (esim.Lopez ym. 1995). Koska primaarinen asentoon liittyvä vääntönystagmus on niin harvinainen, se on hyvin spesifinen, ja usein kannattaa hakeutua erikoislääkärin (esim. otoneurologin tai neuro-oftalmologin tai molempien) vastaanotolle. Yleensä jopa erikoislääkärit ovat nähneet hyvin vähän tällaisia tapauksia.

Primääriasennon pendulaarinen vääntö:

Se nähdään ydinhermon häiriöissä, kuten syringomyeliassa, hermoston degeneratiivisissa häiriöissä, henkilöillä, joilla on palatinaalinen myoklonus, multippeliskleroosissa, ylemmän kanyylin dehiskenssi-oireyhtymässä ja henkilöillä, joilla on keskiaivojen vaurioita (Helmchen ym., 2002). Useimmat näistä johtuvat todennäköisesti keskimmäisen tegmentaalisen radan vaurioista.

See-saw-nystagmus on konjugoitunut pendulaarinen vääntöheilahdus, johon liittyy päällekkäinen disjunktiivinen vertikaalinen liike. Intortoiva silmä nousee ja vastakkainen ekstortoiva silmä laskee. Useimmilla see-saw-potilailla on bitemporaalinen hemianopia, joka johtuu 3. kammion sisällä laajenevista suurista parassellarikasvaimista. See-saw on erittäin harvinainen.

Tekijä on nähnyt useita tapauksia, joissa on esiintynyt vääntöä aiheuttavaa pendulaarista nystagmusta eteisvärinän ja rytmihäiriölääkkeiden, kuten amiodaronin, hoidon yhteydessä. Joskus tähän liittyy palatinaalinen myoklonus, ja näyttää todennäköiseltä, että kyseessä on pendulaarisen nystagmuksen alalaji, joka liittyy keskeisen tegmentaalisen radan vaurioihin.

Elokuva nopeasta pendulaarisesta torsio nystagmuksesta (25 megaa)

Tekijä on nähnyt myös tapauksen nopeasta (eli 3 hz) puhtaasta pendulaarisesta torsio nystagmuksesta. Tämä näyttää todennäköisimmin johtuvan verkkokalvosairaudesta. (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008). Ehkä se johtuu yrityksestä vähentää verkkokalvon himmenemistä…

Tekijä on nähnyt myös tapauksen, jossa hidas pendulaarinen vääntönystagmus esiintyy synnynnäisesti ilman merkittävää näön heikkenemistä. Tämä on todennäköisesti CN:n muunnos.

Torsionystagmusta esiintyy (harvoin) myös ylemmän kanavan dehiskenssi-oireyhtymässä, jolloin se voi olla pulssisynkroninen (Hain ja Cherchi, 2008). Tämä nystagmus johtuu selkäydinnesteen paineen pulsaatioista, jotka vaikuttavat suoraan ylemmän puoliympyräkanavan kuppiin. Useimmissa SCD-tapauksissa tällaista nystagmusta ei esiinny.

Jerk Torsion nystagmus

Jerk Torsion nystagmus on paljon yleisempi, erityisesti silloin, kun se on asentoperäinen. Jerk torsion saa yleensä aikaan asentoharjoituksilla, kuten Dix-Hallpike-testillä. Tässä yhteydessä nystagmus on ohimenevää eikä jatkuvaa. Tässä yhteydessä vääntönystagmus liitetään yleensä hyvänlaatuiseen paroksysmaaliseen asentohuimaukseen (BPPV).

Nyrkkivääntöä esiintyy myös migreenissä, aivorungon vaurioissa, jotka vaikuttavat vertikaalisten puoliympäryskäytävien ratoihin, ja satunnaisesti pikkuaivokudoksen vaurioissa.

Torsionystagmuksen syyt

Torsionystagmuksen spontaani spontaani nystagmus (Jerk-tyyppi) liittyy yleensä joko välikarsinan tai pikkuaivopunoksen vaurioihin (Leigh ja Zee, 1995, 2015).

Medullaarinen vääntönystagmus

Lateraalisen medullaarisen oireyhtymän on raportoitu aiheuttavan vääntönystagmusta(Jeong ym., 2017, Morrow ja Sharpe, 1988). Lopez et al (Lopez et al., 1992) raportoivat 35 tapausta, joissa esiintyi vääntönystagmusta, ja raportoivat, että magneettikuvausleesiot esiintyivät usein kontralateraalisen vestibulaarisen ytimen alueella. Näin ollen teoriassa medullaariseen leesioon liittyvän vääntönykäysnystagmuksen pitäisi olla sentraalinen vestibulaarinen nystagmus. Vaikka tämän sanotaan olevan yleisin tyyppi, emme ole nähneet sitä usein otoneurologian klinikallamme.

Keskiaivojen nykäisevän torsionystagmus.

Keskiaivovaurioissa nystagmus liittyy silmän motorisen ytimen (eli III) ja siihen liittyvien rakenteiden, kuten Cajalin interstitiaalisen ytimen, torsion ajureihin. Pieniä määriä nykivää vääntönystagmusta voi kestää vuosia. Keskiaivovaurioissa vertikaaliset sakkadit ovat usein hidastuneet. (Helmchen ym., 2002).

Elokuva sekalaisesta nykäisevästä väännöstä ja välkkyvästä heilahduksesta (9 megaa)

Keskiaivojen vaskulaarinen epämuodostuma potilailla, joilla on edellä kuvattu nystagmus.	Talamuksen osa samasta verisuonten epämuodostumasta

Yllä olevassa elokuvassa esitetyssä tapauksessa oli suuri talamuksen/keskiaivojen verisuonten epämuodostuma yhdistettynä vertikaaliseen tropiaan, vääntönystagmukseen (nopeat vaiheet ylöspäin ja oikealle) ja kimmeltävään nystagmukseen, joka muistutti spasmus nutansia. Tähän liittyi voimakas huimaus. Vapaaehtoiset vertikaaliset sakkadit eivät olleet mahdollisia, mutta vertikaalinen VOR oli toimiva. Palatinaalista myoklonusta ei esiintynyt.

Monilla näistä potilaista, joilla on talamuksen vaskulaarinen vaurio, on samanlainen vääntävä nykimisnystagmus. Emme ole aiemmin nähneet tämänkaltaista välkkyvää nystagmusta tässä yhteydessä.

Torsionaalisten silmänliikkeiden rekisteröinti

Torsiota ei ole helppo mitata. Käytännöllisintä vuonna 2016 on vain tehdä videotallenne infrapunakameralla. Skleraalisen silmäkierukan tallentamisella voidaan mahdollisesti tehdä paljon parempaa työtä, mutta on yleensä epäkäytännöllistä ylläpitää tällaista järjestelmää niitä harvoja tapauksia varten, joissa siitä on hyötyä.

Nykyaikaiset VENG-järjestelmät tallentavat vaaka- ja pystysuuntaisia liikkeitä melko hyvin, mutta niillä ei ole valmiuksia tallentaa vääntöä. ”Temppu”, jolla saadaan vääntö paperille, on saada henkilö, jolla on puhtaasti vääntönystagmus, katsomaan sivulle tai pystysuoraan. Silmien vääntöliike on luonnostaan ”silmä päässä” -koordinaatistossa eikä ”silmän kanssa liikkuminen” -koordinaatistossa. Toisin sanoen, kun ihminen katsoo sivulle, silmämuna (pallo) jatkaa kiertymistä, mutta pupilli (jota silmä on kuljettanut) saa nyt jonkin verran vaaka- tai pystysuuntaista liikettä. Tästä ei tarvitse puhua liian teknisesti, mutta vaakasuora silmän siirtymä aiheuttaa pystysuoraa pupillin liikettä ja pystysuora vaakasuoraa liikettä. Tätä temppua voidaan käyttää torsion tallentamiseen.

Ylläoleva tallenne on potilailta, jolla oli nopea puhtaasti torsioiva pendulaarinen nystagmus ja joka katsoi kauas sivulle.

• Hain, T. C. ja Cherchi, M. (2008). ”Pulssisynkroninen torsionaalinen pendulaarinen nystagmus yksipuolisessa ylemmän kanavan dehiskenssissä”. Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen C ym. Torsionaalisen nystagmuksen paikannusarvo pienissä keskiaivovaurioissa. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Torsionaalisen downbeat-nystagmuksen kehittyminen ja pysyvyys lateraalisen medullaarisen infarktin yhteydessä. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. ja Sharpe, J. A. (2007). ”Silmän värähtelykuviot oculopalataalisessa vapinassa: kuvantamisen korrelaatiot”. Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. ja Rudge, P. (1995). ”Hankittu pendulaarinen nystagmus: oculomotoriset ja magneettikuvauslöydökset”. Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. ja Morales, J. (1992). ”Näköhäiriöt albinismissa”. Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. ja Gottlob, I. (2008). ”Nystagmuksen ominaispiirteet synnynnäisessä paikallaan pysyvässä yösokeudessa (CSNB)”. Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.