A Blepharospasmus egy krónikus állapot, amely túl gyakran fokozatosan romlik. Bár gyógymód jelenleg nem létezik, a betegeknek kiváló kezelési lehetőségeik vannak. Mivel a betegség gyakran a kezelés ellenére is előrehalad, a betegek frusztrálttá válhatnak, és nem hagyományos gyógymódokhoz folyamodhatnak, néha sarlatánok áldozatává válva.
A mai hagyományos kezelések közül a leghatékonyabbak a botulinum toxin injekciók, az oktatás és a Benign Essential Blepharospasmus Research Foundation (BEBRF) által nyújtott támogatás, a farmakoterápia és a sebészeti beavatkozás. A nem hagyományos kezelések közé tartozik a hitgyógyítás, a gyógynövényes gyógymódok, a hipnózis és az akupunktúra.
A kezelés első sorában minden beteg esetében a blepharospasmus ördögi körének érzékszervi végtagját kell kezelni. Ilyen intézkedések közé tartozik az ultraibolya-blokkoló színezett napszemüvegek viselése a fájdalmas fényérzékenység (foto-okulodinia) kevéssé ismert okának csökkentése érdekében. Adams és munkatársai (2006) szürke és FL-41 színezett lencsékkel jobb fényérzékenységet mutattak ki, Blackburn és munkatársai (2009) pedig kimutatták, hogy az FL-41 színezés javítja a pislogási gyakoriságot, a fényérzékenységet és a funkcionális korlátozásokat jóindulatú esszenciális blepharospasmusban szenvedő betegeknél.
A szemhéjak feltapasztása és a ptosis mankók kipróbálhatók, de gyakran nem tolerálhatók hosszú távú kezelésként. Ösztönözni kell a szemhéjhigiéniát az irritáció és a blepharitis csökkentése érdekében. A műkönny gyakori alkalmazása és a szemszárazság enyhítése érdekében a punctus elzárása gyakran javítja a tüneteket.
A 1981-ben alakult Benign Essential Blepharospasmus Research Foundation egy alapítvány, amelyet a benign essential blepharospasmus (BEB), a Meige-szindróma és a kapcsolódó rendellenességek vállalására, előmozdítására, fejlesztésére és gyógymódjának keresésére hoztak létre. Ez a szervezet a texasi Beaumontban található, és elősegíti az orvosok és a nagyközönség figyelmét ezekre a betegségekre, támogató csoportokat szervez világszerte, valamint finanszírozást szerez a kutatáshoz és az oktatáshoz.
Farmakoterápia
Mivel a blepharospasmus központi irányító központja ismeretlen, az e még nem azonosított központ ellen irányuló gyógyszeres terápia általában “sörétes megközelítést” követ. Történelmileg a gyógyszerek széles listáját használták a blepharospasmus kezelésére, részben azért, mert a blepharospasmust kezdetben a pszichiátriai betegségek megnyilvánulásának tekintették, és mert egyik gyógyszer sem volt bizonyíthatóan hatékonyabb a másiknál. Újabban ezeket a pszichoaktív gyógyszereket nem pszichotróp hatásuk, hanem a motoros rendszerre gyakorolt hatásuk miatt alkalmazzák.
A legtöbb beteg nem vagy csak hiányosan reagál a farmakoterápiára. A farmakoterápia legjobb esetben is csak részleges, átmeneti enyhülést biztosít. A betegek különbözőképpen reagálnak a különböző farmakológiai szerekre, és nem lehet megjósolni, hogy melyik beteg reagálhat egy adott szerre. A triciklikus antidepresszánsok közvetlenül nem segítenek a blepharospasmuson, de hasznosak, ha a depresszió súlyosbítja a tüneteket. A betegek legnagyobb arányban kedvezően reagáló gyógyszerek közé tartozik a lorazepám (a betegek 67%-a), a klonazepám (42%) és az Artane (41%). Az e szerek által nyújtott enyhülés változó.
Noha a különböző osztályokba tartozó gyógyszerek bizonyos hatékonyságot mutattak a blepharospasmusban, a blepharospasmus és az arc dystoniájának gyógyszeres terápiája általában a következő 3 nem bizonyított farmakológiai hipotézisen alapul: (1) kolinerg túlműködés, (2) GABA-hipofunkció és (3) dopamin túlműködés. A farmakoterápia általában kevésbé hatékony, mint a botulinum toxin injekció, ezért a botulinum toxinra rosszul reagáló görcsök második vonalbeli kezelésének tartják fenn, mint például a közép- és alsó arc görcsök esetében.
Botulinum toxin
A botulinum A toxint tartják a leghatékonyabb kezelésnek az orbicularis spasmus gyors, de átmeneti kezelésére. A szemgörcsben szenvedő betegek több mint 95%-a jelentős javulásról számol be a toxin alkalmazásával. A toxin zavarja az acetilkolin (ACh) felszabadulását az idegvégződésekből, ami a kapcsolódó izmok átmeneti bénulását okozza. A Botulinum A toxin a Clostridium botulinum baktérium (egy nagy anaerob, gram-pozitív, rúd alakú szervezet) terméke. A kereskedelemben kapható botulinum A készítmények közül kettő az onabotulinumtoxinA (Botox) és az inkobotulinumtoxinA (Xeomin). Az abobotulinumtoxinA (Dysport) szintén hatásos lehet.
A beadás után a toxin gyorsan és szilárdan kötődik a kolinerg idegvégződések receptorhelyeihez telítődő módon. A toxin a szinaptikus újrahasznosítási folyamat révén internalizálódik. Az izom bénulása a vesikuláris ACh felszabadulásának gátlásából következik az idegvégződésből. Feltételezhető, hogy a toxin az idegvégződésben lévő ACh-tartalmú vezikulákhoz kötődik, és megakadályozza a kalciumfüggő exocitózist.
A bénító hatás dózisfüggő, a hatáscsúcs az injekció beadása után 5-7 nappal jelentkezik. A betegek jellemzően az injekció beadása után 2,5 nappal észlelik az enyhülés kezdetét, a tünetek enyhülésének átlagos időtartama 3 hónap. A kezelt betegek több mint 5%-ánál az enyhülés több mint 6 hónapig tart, bár egyes betegeknél akár havonta is szükség van injekciókra. A befecskendezett izmok 6-9 hónapig is eltart, amíg a toxin hatásait kiheverik, és esetenként az izmok nem térnek vissza teljesen az injekció beadása előtti működési szintre. Egyesek szerint az antitoxin antitestek kialakulása vagy az izom progresszív sorvadása okozhatja a dózis-válasz görbe eltéréseit, de ezeket az eredményeket nem támasztották alá vizsgálatok.
A könnyfeltörési idő (TBUT), a lissamin zöld festés és az Ocular Surface Disease Index (OSDI) pontszámok mind javulást mutattak a botulinum toxin injekció után.
A botulinum toxin injekciók szövődményei közé tartozik a ptosis (7-11%), szaruhártya-expozíció/lagophthalmus (5-12%), tüneti száraz szem (7,5%), entropium, ectropium, epiphora, photophobia (2,5%), diplopia (< 1%), ecchymosis és alsó arcgyengeség. Az egyik leggyakoribb mellékhatás, a ptosis, a toxinnak a felső szemhéj injekciós helyeiről a rendkívül érzékeny levator izomba történő diffúziójának köszönhető. A ptosis előfordulását a 4-nél többször kezelt betegeknél akár 50%-ra is becsülték. Tapasztalt injektorok kezében az olyan szövődmények aránya, mint a ptosis, feltehetően kisebb. A botulinum toxin injekciózása a medialis és laterális pretarsalis orbicularisba általában elegendő a görcsök megállításához a hatás időtartamára; a centrális injekciók elkerülése a preseptalis és preorbitalis orbicularisba segíthet csökkenteni a ptosis kockázatát.
A botulinum toxin beadásának aprólékos technikája segít a megbízható és konzisztens eredmények biztosításában. A BOTOX®-ot 0,9%-os nem tartósított sóoldattal kell hidratálni, amelyet a habzás megelőzése érdekében lassan kell bevezetni a vákuumzáras fiolába. Ha a BOTOX® palackban nincs vákuum, nem szabad használni. Az oldatot az újraalkotás után azonnal fel kell használni, vagy hűtve kell tartani.
Az első kezelés során a mellékhatások elkerülése érdekében szemenként legfeljebb 25 egységnyi teljes adag alkalmazása ajánlott, 4-6 periocularis injekciós helyre elosztva. A további kezeléseket a betegnek a kezdeti adagokra adott válaszától függően kell módosítani. Minden egyes helyre 2,5-10 egység BOTOX®-ot kell beadni. A szomszédos területekre való átterjedés kockázatának elkerülése érdekében kisebb mennyiségek (magasabb koncentrációk) alkalmazása javasolt. Az oldatot szubkután kell beadni az orbicularis oculi fölé és intramuszkulárisan a vastagabb corrugator és procerus izmok fölé. A betegek az aktivitás korlátozása nélkül hazatérhetnek. A legtöbb betegnél 3 havonta ismételt kezelésre van szükség, de ez 1-5 hónap között mozog.
Chundury és munkatársai megállapították, hogy az inkotulinumtoxinA kezelését előnyben részesítő betegek hatékonyabbnak, míg az onabotulinumtoxinA kezelését előnyben részesítő betegek hosszabb időtartamúnak érezték a kezelést.
Saad és Gourdeau azonban egy “split-face” technikával végzett vizsgálatban azt találták, hogy sem a szubjektív, sem az objektív mérésekben nem észleltek különbséget a két toxin között.