Blepharospasme is een chronische aandoening, die maar al te vaak progressief verergert. Hoewel er momenteel geen genezing bestaat, hebben patiënten uitstekende behandelingsmogelijkheden. Aangezien de ziekte ondanks behandeling dikwijls voortschrijdt, kunnen patiënten gefrustreerd raken en hun toevlucht nemen tot onconventionele remedies, waarbij zij soms het slachtoffer worden van charlatans.
De meest effectieve van de huidige conventionele behandelingen zijn botulinum toxine injecties, voorlichting en ondersteuning door de Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), farmacotherapie, en chirurgische interventie. Onconventionele behandelingen zijn onder meer gebedsgenezing, kruidenremedies, hypnose, en acupunctuur.
De eerste lijn van behandeling voor alle patiënten moet het sensorische deel van het blepharospasme vicieuze cirkelcircuit aanpakken. Dergelijke maatregelen omvatten het dragen van getinte zonnebrillen met ultraviolet-blokkering om de slecht begrepen oorzaak van pijnlijke lichtgevoeligheid (foto-oculodynie) te verminderen. Adams et al. (2006) toonden een verbeterde lichtgevoeligheid aan met grijze en FL-41 getinte lenzen, en Blackburn et al. (2009) toonden aan dat de FL-41 tint de knipperfrequentie, lichtgevoeligheid en functionele beperkingen verbetert bij patiënten met benigne essentieel blepharospasme.
Het optapen van de oogleden en ptosis krukken kunnen worden geprobeerd, maar worden vaak niet verdragen als een behandeling op lange termijn. Ooglidhygiëne om irritatie en blepharitis te verminderen moet worden aangemoedigd. Frequente toepassing van kunsttranen en punctale occlusie om droge ogen te verlichten, verbeteren vaak de symptomen.
Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, opgericht in 1981, is een stichting die is opgericht om te ondernemen, te bevorderen, te ontwikkelen, en te zoeken naar een remedie voor benigne essentiële blepharospasm (BEB), Meige syndroom, en verwante aandoeningen. Deze organisatie is gevestigd in Beaumont, Texas, en bevordert de bewustwording van deze aandoeningen bij zowel artsen als het grote publiek, organiseert steungroepen over de hele wereld, en verkrijgt financiering voor onderzoek en onderwijs.
Farmacotherapie
Omdat het centrale controlecentrum voor blepharospasme onbekend is, neigt de behandeling met geneesmiddelen gericht tegen dit nog niet geïdentificeerde centrum naar een “shotgun benadering”. Historisch werd een uitgebreide lijst van geneesmiddelen gebruikt om blepharospasme te behandelen, gedeeltelijk omdat blepharospasme aanvankelijk beschouwd werd als een manifestatie van psychiatrische ziekte, en omdat geen enkel geneesmiddel aantoonbaar efficiënter was dan een ander. De laatste tijd worden deze psychoactieve geneesmiddelen niet meer gebruikt vanwege hun psychotrope werking, maar vanwege hun werking op het motorische systeem.
De meeste patiënten reageren onvolledig of helemaal niet op farmacotherapie. In het beste geval geeft farmacotherapie slechts een gedeeltelijke, voorbijgaande verlichting. Patiënten reageren verschillend op de verschillende farmacologische middelen, en er is geen manier om te voorspellen welke patiënt op een bepaald middel zal reageren. Tricyclische antidepressiva helpen niet direct tegen blepharospasme, maar zijn nuttig als depressie de symptomen verergert. Geneesmiddelen met de hoogste percentages gunstige reacties van patiënten zijn lorazepam (67% van de patiënten), clonazepam (42%), en Artane (41%). De verlichting die deze middelen bieden is variabel.
Hoewel geneesmiddelen uit verschillende klassen enige effectiviteit hebben aangetoond bij blefarospasme, zijn medicamenteuze behandelingen voor blefarospasme en dystonieën van het gezicht gewoonlijk gebaseerd op de volgende 3 onbewezen farmacologische hypotheses: (1) cholinerge overmaat, (2) GABA hypofunctie, en (3) dopamine overmaat. Farmacotherapie is over het algemeen minder effectief dan botulinum toxine injecties en wordt daarom gereserveerd als tweedelijns behandeling voor spasmen die slecht reageren op botulinum toxine, zoals bij spasmen in het middengezicht en het ondergezicht.
Botulinum toxine
Botulinum A toxine wordt beschouwd als de meest effectieve behandeling van keuze voor de snelle maar tijdelijke behandeling van orbicularis spasme. Meer dan 95% van de patiënten met blepharospasme melden aanzienlijke verbetering bij gebruik van het toxine. Het toxine interfereert met de afgifte van acetylcholine (ACh) uit zenuwuiteinden, waardoor een tijdelijke verlamming van de geassocieerde spieren wordt veroorzaakt. Botulinum A-toxine is het product van de bacterie Clostridium botulinum (een groot anaëroob, grampositief, staafvormig organisme). Twee van de in de handel verkrijgbare botulinum A-preparaten zijn onabotulinumtoxine-A (Botox) en incobotulinumtoxine-A (Xeomin). AbobotulinumtoxinA (Dysport) kan ook effectief zijn.
Eenmaal geïnjecteerd bindt het toxine zich snel en stevig aan receptorplaatsen op cholinerge zenuwterminals op een verzadigbare manier. Het toxine wordt geïnternaliseerd via het synaptische recyclingproces. De verlamming van de spieren is het gevolg van de remming van de vrijgave van vesiculair ACh uit de zenuwuiteinden. Aangenomen wordt dat het toxine zich hecht aan de ACh-bevattende blaasjes in het zenuwuiteinde en calcium-afhankelijke exocytose verhindert.
Het verlammende effect is dosis-afhankelijk, met een piek van effect op 5-7 dagen na injectie. Patiënten merken gewoonlijk het begin van verlichting 2,5 dagen na injectie, met een gemiddelde duur van verlichting van de symptomen van 3 maanden. Meer dan 5% van de behandelde patiënten heeft een blijvende verlichting van de symptomen gedurende meer dan 6 maanden, hoewel sommige patiënten injecties zo vaak als maandelijks nodig hebben. Het duurt 6-9 maanden voordat de geïnjecteerde spieren hersteld zijn van de effecten van het toxine en soms keren de spieren niet volledig terug naar het functieniveau van voor de injectie. Sommigen hebben gesuggereerd dat de ontwikkeling van antitoxine antilichamen of de progressieve atrofie van de spieren variaties in de dosis-respons curve kunnen verklaren, maar geen studies hebben deze bevindingen ondersteund.
Tear breakup time (TBUT), lissaminegroen kleuring, en Ocular Surface Disease Index (OSDI) scores zijn alle aantoonbaar verbeterd na botulinum toxine injectie.
Complicaties van botulinum toxine injecties omvatten ptosis (7-11%), corneale blootstelling/lagophthalmos (5-12%), symptomatisch droog oog (7,5%), entropion, ectropion, epiphora, fotofobie (2,5%), diplopie (< 1%), ecchymosis, en lagere gezichtszwakte. Een van de meest voorkomende bijwerkingen, ptosis, is te wijten aan diffusie van toxine van de injectieplaatsen van het bovenste ooglid naar de uiterst gevoelige levatorspier. De incidentie van ptosis is gerapporteerd tot 50% bij patiënten die meer dan 4 keer zijn behandeld. In de handen van ervaren injecteurs is het percentage complicaties zoals ptosis vermoedelijk lager. Injectie van botulinum toxine in de mediale en laterale pretarsale orbicularis is gewoonlijk voldoende om spasmen te stoppen voor de duur van het effect; het vermijden van centrale injecties in de preseptale en preorbitale orbicularis zou het risico van ptosis moeten helpen verminderen.
Nauwkeurige techniek bij de toediening van botulinum toxine draagt bij tot betrouwbare en consistente resultaten. BOTOX® dient gehydrateerd te worden met 0,9% niet geconserveerde zoutoplossing, die langzaam in de vacuüm verzegelde flacon moet worden gebracht om schuimvorming te voorkomen. Indien er geen vacuüm in de BOTOX® flacon is, mag deze niet gebruikt worden. Eenmaal gereconstitueerd, dient de oplossing onmiddellijk te worden gebruikt of gekoeld te worden bewaard.
Bij de eerste behandeling wordt het gebruik van een totale dosis van niet meer dan 25 eenheden per oog, verdeeld over 4-6 perioculaire injectieplaatsen aanbevolen om bijwerkingen te voorkomen. De volgende behandelingen moeten worden aangepast afhankelijk van de respons van de patiënt op de eerste doses. Injecteer op elke injectieplaats 2,5-10 eenheden BOTOX®. Gebruik van lagere volumes (hogere concentraties) wordt aanbevolen om het risico van verspreiding naar aangrenzende gebieden te vermijden. De oplossing moet subcutaan worden geïnjecteerd op de orbicularis oculi en intramusculair op de dikkere corrugator en procerus spieren. De patiënten kunnen naar huis terugkeren zonder beperkingen van activiteit. De meeste patiënten hebben om de 3 maanden een herhaalde behandeling nodig, maar dit varieert van 1-5 maanden.
Chundury et al vonden dat patiënten die de voorkeur gaven aan een behandeling met incotulinumtoxineA het effectiever vonden, terwijl degenen die de voorkeur gaven aan een behandeling met onabotulinumtoxineA vonden dat deze een langere duur had.
Saad en Gourdeau vonden echter in een “split-face” techniekstudie dat er geen verschil werd opgemerkt in zowel subjectieve als objectieve maatregelen tussen de twee toxines.