Kurcz Dupuytrena (zgięte palce) jest przewlekłym schorzeniem, które dotyka dłonie i potencjalnie je kaleczy. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego anatoma i chirurga wojskowego, który ją spopularyzował i jako pierwszy przeprowadził operację na początku XIX wieku, Guillaume’a Dupuytrena (wymawiane jako DOO-pwee-tren).
Choroba podstawowa, która powoduje przykurcz w dłoni, nazywana jest chorobą Dupuytrena, która może, ale nie musi powodować przykurcz palców. Innymi słowy, choroba nie zawsze objawia się jako przykurcz. To powiedziawszy, jest to przewlekła, postępująca choroba medyczna.
Gdyby policzono wszystkie osoby z jakimkolwiek stopniem choroby Dupuytrena, okazałoby się, że jest ona dość powszechna. W samych Stanach Zjednoczonych, według danych Dupuytren Research Group, liczba osób cierpiących na chorobę Dupuytrena wynosi około dziesięciu milionów.
Chociaż przykurcz Dupuytrena jest bardziej powszechny u osób starszych, choroba ta zaczyna się pojawiać u osób w wieku od czterdziestu do pięćdziesięciu lat, a następnie zwiększa częstotliwość występowania. Wraz ze wzrostem średniej długości życia przykurcz Dupuytrena zyskał większe znaczenie medyczne i socjoekonomiczne.
Kurcz może wpływać na ludzi na wiele sposobów – od pisania do mycia ciała, od podnoszenia drobnych przedmiotów do grania na instrumentach muzycznych, podawania ręki, pieszczenia ukochanej osoby i tak dalej – ponieważ nasze ręce są tak ważne w każdej części naszego dnia.
Oprócz dobrze znanych przyczyn rodzinnych i genetycznych, inne czynniki środowiskowe, takie jak nikotyna, cukrzyca, alkohol i urazy są związane z wywoływaniem choroby Dupuytrena i przykurczów.
Oto Alexander B. Dagum, MD, szef naszego Oddziału Chirurgii Plastycznej i Rekonstrukcyjnej, odpowiada na najczęściej zadawane pytania dotyczące tego schorzenia. Jest on wybitnym specjalistą w zakresie chirurgii ręki oraz chirurgii plastycznej i posiada certyfikat w obu tych dziedzinach.
Q: Co to jest choroba Dupuytrena?
A: Choroba Dupuytrena jest postępującym schorzeniem, które dotyka tkanki znajdującej się pod skórą, zwanej powięzią. Powięź jest odpowiedzialna za utrzymywanie skóry dłoni, dzięki czemu nie ślizga się ona po niej podczas chwytania lub chwytania jakiegoś przedmiotu. Na powięzi odkłada się twarda blizna, która stopniowo kurczy się, prowadząc do zgiętych palców, których nie można wyprostować.
Stony Brook Medicine jest uważana za jedną z czołowych instytucji na świecie
jeśli chodzi o leczenie choroby Dupuytrena.
Q: Co powoduje chorobę Dupuytrena?
A: Przyczyna jest nieznana, ale istnieje komponent genetyczny. W szczególności pozytywny wywiad rodzinny odgrywa ważną rolę w rozwoju choroby Dupuytrena. Inne czynniki, o których wiadomo, że mogą pogorszyć przebieg choroby Dupuytrena, to nadmierne spożycie alkoholu, cukrzyca, palenie tytoniu oraz epilepsja i niektóre leki przeciwpadaczkowe
Q: W jaki sposób diagnozuje się chorobę Dupuytrena?
A: Chorobę Dupuytrena rozpoznaje się klinicznie na podstawie badania fizykalnego. Zwykle zaczyna się od guzka na dłoni pod skórą, który jest twardy i może być początkowo bolesny. Pomiędzy guzkami mogą znajdować się dołki, które rozwijają się później.
W miarę postępu choroby guzki przekształcają się w sznury pod dłonią i palcem, które zaczynają się kurczyć i powodują zginanie palców.
U pacjentów mogą również pojawić się guzki na grzbietowej powierzchni knykci, znane jako opuszki knykci Garroda, lub choroba w innych miejscach, na przykład w stopach (choroba Lederhose’a) lub penisie (choroba Peyronie’go).
Q: Kto zapada na chorobę Dupuytrena?
A: Istnieje predyspozycja genetyczna do występowania przede wszystkim u osób pochodzenia północnoeuropejskiego lub brytyjskiego. Z tego powodu jest ona również znana jako choroba Wikingów, ponieważ uważa się, że wywodzi się ona od osób o skandynawskim pochodzeniu i stamtąd się rozprzestrzeniła. Jednakże, odnotowano jej występowanie u wszystkich ras. Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety i zwykle rozpoczyna się po 40 roku życia.
Q: Co się dzieje, jeśli choroba Dupuytrena nie jest leczona?
A: Palce stopniowo zginają się i kurczą, co prowadzi do niemożności otwarcia dłoni i zmniejszenia funkcji ręki.
Q: Czy istnieje lekarstwo na chorobę Dupuytrena?
A: Nie ma lekarstwa na chorobę Dupuytrena, ale można ją leczyć za pomocą operacji lub zastrzyków w celu usunięcia lub rozpuszczenia, odpowiednio, sznurów powodujących upośledzające przykurcze.
Zaawansowany przypadek przykurczu Dupuytrena pokazujący sznur prowadzący do zgięcia palca serdecznego w stronę dłoni (kliknij, aby powiększyć).
Q: Co to jest przykurcz Dupuytrena?
A: Kiedy powrózek w ręce spowodowany chorobą Dupuytrena prowadzi do zgięcia palca, który nie może być już w pełni wyprostowany, stan ten nazywamy przykurczem Dupuytrena.
Q: Jakie są czynniki ryzyka wystąpienia przykurczu Dupuytrena?
A: Czynniki ryzyka wystąpienia przykurczu Dupuytrena są takie same jak w przypadku choroby, ale silny wywiad rodzinny, wczesne wystąpienie choroby (przed 40 rokiem życia), choroba zarówno w prawej, jak i lewej ręce, współistniejąca choroba w obrębie opuszków palców, stóp lub penisa zwiększają ryzyko wystąpienia przykurczu.
Cukrzyca w wywiadzie, duże spożycie alkoholu, palenie tytoniu, padaczka i niektóre leki przeciwpadaczkowe również zwiększają ryzyko rozwoju przykurczów.
Q: W jaki sposób przykurcz Dupuytrena wpływa na życie danej osoby?
A: Niemożność pełnego otwarcia palców może utrudniać chwytanie i chwytanie przedmiotów takich jak narzędzia, instrumenty, kij golfowy itp. Palce mogą również łatwo ulec zakleszczeniu i zranieniu, gdy dana osoba sięga po jakiś przedmiot lub wkłada rękę do kieszeni.
Q: Czy przykurcz Dupuytrena może wystąpić w każdym palcu?
A: Tak, ale najczęściej dotyka palca serdecznego, a następnie małego.
Q: Jak leczy się przykurcz Dupuytrena?
A: Tradycyjnie przykurcz Dupuytrena leczy się operacyjnie w celu usunięcia chorej powięzi (tkanki) i tym samym skorygowania przykurczu.
Pomimo, że operację wykonuje się w warunkach ambulatoryjnych, rekonwalescencja może być uciążliwa dla niektórych pacjentów i prawie zawsze wymaga sześciotygodniowego kursu terapii ręki i szynowania.
Ostatnio, dzięki rozwojowi enzymu (kolagenazy) znanego jako Xiaflex, możemy wstrzyknąć sznurki w biurze, aby rozpuścić chore sznurki, a następnie 24 do 96 godzin później manipulować zgiętym palcem pod znieczuleniem miejscowym, rozrywając sznurki i korygując przykurcz.
Inną metodą, która stała się popularna, jest minimalnie inwazyjna metoda chirurgiczna znana jako aponeurotomia igłowa, gdzie w znieczuleniu miejscowym używa się igły do przerwania sznura.
Chirurdzy ręki przyjeżdżają z całego świata do Stony Brook Medicine
aby dowiedzieć się więcej na temat choroby Dupuytrena i jej leczenia.
Q: Która metoda leczenia przykurczu Dupuytrena jest lepsza: chirurgiczna czy niechirurgiczna?
A: Wczesne wyniki leczenia chirurgicznego w porównaniu z wstrzykiwaniem enzymów są równoważne. Wyniki długoterminowe nie są jeszcze dostępne. Choroba nie jest uleczalna i dlatego nawrót lub rozszerzenie choroby z takimi samymi lub innymi przykurczami występuje u co najmniej 20% pacjentów.
Q: Jakie są zalety leczenia przykurczu Dupuytrena w Stony Brook Medicine?
A: Stony Brook Medicine jest uważana za jedną z najlepszych na świecie instytucji zajmujących się leczeniem choroby Dupuytrena.
Leczenie enzymatyczne (kolagenazą) znane jako Xiaflex, stosowane na całym świecie do niechirurgicznego leczenia tego schorzenia, zostało opracowane w Stony Brook.
Chirurdzy przyjeżdżali z całego świata, aby dowiedzieć się nie tylko o chorobie Dupuytrena i jej leczeniu, ale także o tym, jak stosować Xiaflex w leczeniu przykurczu Dupuytrena.
Kilkanaście tysięcy pacjentów poddano tutaj leczeniu operacyjnemu lub wstrzyknięciom enzymatycznym, dzięki czemu Stony Brook Medicine jest nie tylko najbardziej ruchliwym, ale i najbardziej doświadczonym ośrodkiem leczenia choroby Dupuytrena w kraju.