Fasciculation Potentials

Fasciculations są mimowolnymi drgawkami mięśni, które często można zaobserwować na powierzchni skóry lub na języku. Elektrycznie rejestrowane potencjały fascykulacyjne powstają w wyniku spontanicznych wyładowań całej jednostki motorycznej lub jej części. Są one nieregularne pod względem rytmu (częstotliwość odpalania mniejsza niż 5 Hz), formy, napięcia i czasu trwania (patrz Rysunek 11-5). Potencjały fascykulacyjne są obserwowane w wielu stanach chorobowych, w tym w łagodnej miokymii, ucisku korzeni nerwowych, niedokrwieniu, różnych formach skurczów mięśniowych i chorobie komórek rogów przednich. Chociaż są one charakterystycznie związane z ostatnim warunkiem, same w sobie potencjały powięziowe nie są patognomoniczne.

Istnieją pewne kontrowersje co do miejsca pochodzenia potencjałów powięziowych, ale zarówno dystalne, jak i bardziej proksymalne miejsca są prawdopodobne. Stosując metodę zderzeniową, ustalono, że źródłem co najmniej 80% powięzi w różnych uszkodzeniach dolnego neuronu ruchowego jest dystalny koniec aksonu, niezależnie od rodzaju zmiany, czasu jej trwania lub nasilenia odnerwienia.44 Po przecięciu nerwu ruchowego w przypadku zaawansowanej choroby komórek rogów przednich (ALS) powięź utrzymuje się przez kilka dni, zanim rozpocznie się degeneracja wallerowska,45 a znieczulenie rdzeniowe lub blokada nerwów obwodowych mogą nie mieć wpływu na spontaniczne powięzi mięśni. Neostygmina wywołuje lub nasila powięzi, nawet podczas znieczulenia rdzeniowego. Kurara znosi spontaniczne fascykulacje i zapobiega indukcji fascykulacji przez neostygminę u osób zdrowych. Przyjmuje się, że impuls rozpoczyna się w obszarze płytki końcowej i rozprzestrzenia się antydromowo, obejmując inne gałęzie aksonu, co tłumaczy często obserwowaną polifazowość i wydłużony czas trwania potencjałów.46 Conradi i współpracownicy47 badali potencjały fascykulacyjne u 10 pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Oceniano zapisy EMG pojedynczych MUAP z mięśnia extensor digitorum brevis przy maksymalnym wysiłku dobrowolnym oraz przy supramaksymalnej stymulacji elektrycznej nerwu ramiennego. W serii fascykulacji kształty potencjałów EMG były zróżnicowane, natomiast w serii dobrowolnych aktywacji skurczowych przy elektrycznej stymulacji nerwu prostego potencjały EMG były w zasadzie stałe. Po fascykulacjach następowały impulsy antydromowe w aksonie jednostki badanej, co oceniano na podstawie testów zderzeniowych, i utrzymywały się one po blokadzie lidokainą nerwu do mięśnia. Wyniki te są zgodne z dystalnym wieloogniskowym wyzwalaniem asykulacji. Wettstein48 wykorzystał technikę zderzeń do określenia pochodzenia powięzi w jednostkach motorycznych pochodzących od pacjentów z ALS i innymi chorobami obejmującymi neurony ruchowe. W badaniu tym u około 60% badanych występowały tylko powięzi pochodzenia proksymalnego, u około 10% – tylko pochodzenia dystalnego, a u pozostałych – powięzi mieszanego pochodzenia.

Potencjały fascykulacyjne mogą być wywołane zarówno przez mechanizm ośrodkowy, jak i obwodowy.49 W ALS i chorobach pokrewnych obserwuje się olbrzymie, dziwaczne, spontaniczne potencjały, które w przeciwieństwie do innych powięzi można wyeliminować za pomocą blokady nerwu. Podstawą anatomiczną tych nieprawidłowych potencjałów może być częściowo wewnątrzmięśniowe pączkowanie aksonów lub regeneracja kolateralna z elementów prawidłowych do zwyrodniałych. Badania EMG terytorium jednostek motorycznych u pacjentów z ALS wskazują, że jednostki motoryczne są rozszerzone ponad to, co może być wyjaśnione przez wewnątrzmięśniowe kiełkowanie. W niektórych przypadkach, kilka elementów neuronalnych na tym samym poziomie rdzenia kręgowego współdziałają w celu wytworzenia synchronicznych powięzi w różnych mięśniach, które wydają się pochodzić z rdzeniowego miejsca nadpobudliwości. Wewnątrzrdzeniowe kiełkowanie aksonalne występuje u pacjentów z ALS; nie jest pewne, czy to kiełkowanie jest analogiczne do wewnątrzmięśniowej, bocznej regeneracji częściowo zdegenerowanego mięśnia.

Po przecięciu nerwu, potencjały fascykulacyjne zanikają wraz z rozwojem zwyrodnienia wallerowskiego. Niedojrzałe wypustki końcowe i boczne neuronów ruchowych znaleziono w biopsjach z rejonów mięśni powięziowych u pacjentów z ALS.27 Te niedojrzałe połączenia nerwowo-mięśniowe mogą być bardziej wrażliwe na czynniki humoralne, a zatem drgawki powięziowe mogą być inicjowane przez normalne poziomy przekaźników neurohumoralnych (takich jak acetylocholina). Drobne, paciorkowate włókna nerwowe są widoczne w wewnątrzmięśniowych pęczkach nerwowych u pacjentów z chorobami neuronów ruchowych. Włókna te są niemielinizowane, a wiele z nich nie ma pokrycia komórkami Schwanna. Jest możliwe, że transmisja efaptyczna przez te włókna może produkować ruchy fascykulacyjne.

Idiopatyczne „łagodne” powikłania i skurcze mięśni często występują w mięśniach łydek; mogą być związane z wyczerpaniem soli i często są ułatwione przez niedokrwienie. Drgawki są nieregularne i zmiennie polifazowe; mogą być zatrzymane przez dobrowolną aktywność. Ich polifazowa postać wydaje się wskazywać, że powstają w gałęziach końcowych dolnego neuronu ruchowego i mają zmienne ognisko pochodzenia. Pojedyncze lub zgrupowane potencjały fascykulacyjne mogą być obecne również w innych prawidłowych mięśniach. Częstość odpalania potencjałów rejestrowanych z prawidłowego mięśnia może być większa (średni odstęp 0,8 sekundy, w porównaniu z 3,5 sekundy u pacjentów z chorobą neuronu ruchowego).50

Potencjały fascykulacyjne występujące po ucisku korzenia często mają prostą postać dipazową i zwykle są związane z objawami denerwacji, takimi jak fale ostre dodatnie i potencjały fibrylacyjne.

.