Co powoduje myasthenia gravis?

Myasthenia gravis nie jest dziedziczna i nie jest zaraźliwa. Zwykle rozwija się w późniejszym okresie życia, kiedy przeciwciała w organizmie atakują normalne receptory w mięśniach. Blokuje to substancję chemiczną potrzebną do stymulacji skurczu mięśni.

Tymczasowa postać miastenii gravis może rozwinąć się u płodu, gdy kobieta z miastenią gravis przekaże przeciwciała płodowi. Ogólnie rzecz biorąc, ustępuje ona w ciągu 2 do 3 miesięcy.

Jakie są objawy myasthenia gravis?

To są najczęstsze objawy myasthenia gravis:

• Problemy wzrokowe, w tym opadające powieki (ptoza) i podwójne widzenie (diplopia)

• Słabość mięśni i zmęczenie mogą szybko zmieniać się pod względem intensywności w ciągu dni lub nawet godzin i pogarszać się w miarę używania mięśni (wczesne zmęczenie)

• Zaangażowanie mięśni twarzy powodujące wygląd przypominający maskę; uśmiech może wyglądać bardziej jak grymas

• Kłopoty z połykaniem lub wymawianiem słów

• Słabość szyi lub kończyn

Objawy miastenii gravis mogą przypominać inne schorzenia. Zawsze należy zgłosić się do lekarza w celu postawienia diagnozy.

W trakcie trwania miastenii gravis mogą wystąpić zaostrzenia i remisje (złagodzenie objawów). Remisje jednak rzadko są trwałe lub całkowite.

Jak rozpoznaje się miastenię gravis?

Doktor może zdiagnozować miastenię gravis na podstawie objawów i określonych badań. Podczas badania fizykalnego, lekarz zapyta o historię choroby i objawy.

Powszechnym sposobem diagnozowania miastenii gravis jest sprawdzenie, jak pacjent reaguje na niektóre leki. Osłabienie mięśni często ulega znacznej poprawie na krótki czas po podaniu leku z grupy antycholinesteraz. Jeśli pacjent reaguje na lek, potwierdza to miastenię gravis.

Inne badania, które mogą być wykonane obejmują:

• Badania krwi. Badania te poszukują przeciwciał, które mogą być obecne u osób z miastenią gravis.

• Badania genetyczne. Testy te są wykonywane w celu sprawdzenia, czy w rodzinie występują jakieś schorzenia.

• Badania przewodnictwa nerwowego. Test zwany powtarzalną stymulacją nerwów jest używany do diagnozowania miastenii gravis.

• Elektromiogram (EMG). Test, który mierzy aktywność elektryczną mięśnia. Badanie EMG może wykryć nieprawidłową aktywność elektryczną mięśni spowodowaną chorobami i stanami nerwowo-mięśniowymi.

Jak leczy się miastenię gravis?

Szczególne leczenie myasthenia gravis zostanie określone przez świadczeniodawcę na podstawie:

• Jak stary jesteś

• Twojego ogólnego stanu zdrowia i historii medycznej

• Jak bardzo jesteś chory

• Jak dobrze radzisz sobie z określonymi lekami, procedurami, lub terapii

• Jak długo oczekuje się, że stan będzie trwał

• Twoja opinia lub preferencje

Nie ma lekarstwa na miastenię gravis, ale objawy często można kontrolować. Myasthenia gravis jest chorobą trwającą całe życie. Wczesne wykrycie jest kluczem do zarządzania stanem.

Celem leczenia jest zwiększenie funkcji mięśni i zapobieganie problemom z połykaniem i oddychaniem. Większość osób z tym schorzeniem może poprawić siłę swoich mięśni i prowadzić normalne lub prawie normalne życie. W cięższych przypadkach, pomoc może być potrzebna do oddychania i jedzenia.

Leczenie może obejmować:

• Leki. Mogą być stosowane leki przeciwcholinesterazowe, steroidy lub leki hamujące odpowiedź układu odpornościowego (leki immunosupresyjne).

• Tymektomia. Jest to chirurgiczne usunięcie gruczołu grasicy. Rola grasicy w miastenii gravis nie jest w pełni poznana, a tymektomia może, ale nie musi, poprawić objawy. Jednak zmniejsza ona objawy u ponad 70% osób, które nie mają raka grasicy, prawdopodobnie poprzez zmianę odpowiedzi układu odpornościowego.

• Plazmafereza. Procedura, która usuwa z krwi nieprawidłowe przeciwciała i zastępuje krew normalnymi przeciwciałami z krwi dawców.

• Immunoglobulina. Preparat krwi, który pomaga zmniejszyć atak układu odpornościowego na układ nerwowy. Jest on podawany dożylnie (IV).

Jakie są powikłania miastenii gravis?

Najpoważniejszym powikłaniem miastenii gravis jest kryzys miasteniczny. Jest to stan skrajnego osłabienia mięśni, szczególnie przepony i mięśni klatki piersiowej, które wspomagają oddychanie. Oddychanie może stać się płytkie lub nieefektywne. Drogi oddechowe mogą zostać zablokowane z powodu osłabienia mięśni gardła i gromadzenia się wydzieliny. Przełom miasteniczny może być spowodowany brakiem leków lub innymi czynnikami, takimi jak infekcja dróg oddechowych, stres emocjonalny, operacja lub inny rodzaj stresu. W ciężkim kryzysie, osoba może być umieszczona na respiratorze, aby pomóc w oddychaniu, dopóki siła mięśni nie powróci wraz z leczeniem.

Środki ostrożności, które mogą pomóc w zapobieganiu lub minimalizowaniu występowania przełomu miastenicznego obejmują:

• Przyjmowanie leków antycholinesterazowych 30 do 45 minut przed posiłkami w celu zmniejszenia ryzyka aspiracji (przedostania się pokarmu do dróg oddechowych płuc)

• Przyjmowanie leków antycholinesterazowych dokładnie według zaleceń, aby pomóc w utrzymaniu siły mięśni oddechowych

• Unikanie tłumów i kontaktu z osobami z zakażeniami układu oddechowego, takich jak przeziębienie lub grypa

• Przyjmowanie właściwego odżywiania w celu utrzymania optymalnej masy ciała i siły mięśni

• Równoważenie okresów aktywności fizycznej z okresami odpoczynku

• Stosowanie technik redukcji stresu i unikanie skrajności emocjonalnych

Powiedz pracownikom służby zdrowia o swoim stanie zdrowia, gdy przepisywane są jakiekolwiek leki. Niektóre leki mogą kolidować z chorobą lub działaniem leków przyjmowanych na miastenię gravis.

Życie z miastenią gravis

Nie ma lekarstwa na miastenię gravis, ale objawy można na ogół kontrolować. Myasthenia gravis jest chorobą trwającą całe życie. Wczesne wykrycie jest kluczem do zarządzania tym stanem.

Celem leczenia jest zwiększenie ogólnej funkcji mięśni i zapobieganie problemom z połykaniem i oddychaniem. Większość osób z miastenią gravis może poprawić siłę mięśni i prowadzić normalne lub prawie normalne życie. W cięższych przypadkach, pomoc może być potrzebna przy oddychaniu i jedzeniu.

Kiedy powinienem zadzwonić do mojego dostawcy usług medycznych?

Zadzwoń do lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów:

• Opadająca powieka

• Zamazane lub podwójne widzenie

• Zamazana mowa

• Problemy z żuciem i połykaniem

• Słabość rąk i nóg

• Przewlekłe zmęczenie

• Kłopoty z oddychaniem

.