Opis przypadku

9-letni, wnętroowaty samiec rasy Labrador retriever został skierowany do University of California-Davis William R. Pritchard Veterinary Medical Teaching Hospital w celu oceny dużej masy wewnątrzbrzusznej i lewej pachwiny. Pacjent został przedstawiony lekarzowi weterynarii 3 tyg. wcześniej z powodu senności, zmniejszonego apetytu oraz twardej, szybko rosnącej masy w lewej okolicy pachwinowej. Pełna morfologia krwi (CBC) wykonana w komercyjnym laboratorium (Sysmex XT 2000iv; Sysmex, Kobe, Japonia) wykazała wyraźną leukocytozę charakteryzującą się neutrofilią, przesunięciem w lewo i umiarkowaną trombocytopenią (20 dni przed operacją; Tabela 1). Ponadto wykryto limfocytozę i monocytozę (7915 komórek/μL; RI: 150 do 1350 komórek/μL). Biochemia surowicy nie wykazała istotnych klinicznie odchyleń od normy. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej ujawniło dużą masę wewnątrzbrzuszną, która wydawała się komunikować z masą lewej pachwiny przez pierścień pachwinowy. W klinice kierującej wykonano laparotomię zwiadowczą i biopsję nacinającą, a wynik badania histopatologicznego był zgodny z rozpoznaniem SCT lub neoplazji nadnerczy.

Przy prezentacji pacjent był czujny z prawidłowymi parametrami życiowymi. Brzuch był napięty i umiarkowanie rozdęty, a dyskretne struktury brzucha nie były wyczuwalne palpacyjnie. W lewej okolicy pachwinowej znajdowała się twarda, nieruchoma masa o średnicy 15 cm. Pacjent miał również nieznacznie powiększone sutki i linijny rumień napletka.

Ważne zmiany hematologiczne (ADVIA 120; Siemens Healthcare Diagnostics, Tarrytown, New York, USA) obejmowały łagodną normocytarną, normochromiczną niedokrwistość nieregeneratywną, prawidłową liczbę białych krwinek i różnicowanie oraz wyraźną małopłytkowość (1 dzień przed operacją, Tabela 1). Istotnymi klinicznie wartościami biochemicznymi (Roche Hitachi 917; Roche Diagnostics, Indianapolis, Indiana, USA) stwierdzonymi podczas tej wizyty były hipoalbuminemia (21 g/L; RI: 34 do 43 g/L) i hiperglobulinemia (37 g/L; RI: 17 do 31 g/L). Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji był nieznacznie podwyższony (13,4 s; RI: 10,4 do 12,9 s), fibrynogen był umiarkowanie podwyższony (20,8 μmol/L; RI: 3,2 do 9,1 μmol/L), a D-Dimery były łagodnie podwyższone (196 ng/mL; RI: 0 do 186 ng/mL). Stężenie estradiolu w surowicy było znacznie podwyższone i wynosiło 145 pg/mL (RI u nieuszkodzonego mężczyzny: 10 do 30 pg/mL). Cytologia aspiratu szpiku kostnego zawierała rzadkie dojrzałe megakariocyty rozrzucone pojedynczo w próbkach, co było zgodne z wyraźną hipoplazją megakariocytów. Linia erytroidalna wykazywała uporządkowane dojrzewanie, ze zwiększoną liczbą w rozmazach. Linia granulocytarna była odpowiednia z uporządkowanym dojrzewaniem i sporadycznymi olbrzymimi pasmami interpretowanymi jako dysplazja granulocytarna. Stosunek granulocytów do erytroidów wynosił 1 do 2,5:1 na podstawie różnicowania 500 komórek (Rycina 1).

Radiogramy klatki piersiowej nie wykazały dowodów na przerzuty do płuc. USG jamy brzusznej i tomografia komputerowa (CT) potwierdziły obecność dużej zrazikowej, silnie unaczynionej masy, która rozciągała się od lewej okolicy pachwinowej, przez pierścień pachwinowy i przez całą jamę otrzewnową aż do aspektu ogonowego prawej brzusznej wątroby (ryc. 2). Masa była silnie torbielowata i niejednorodnie wzmacniająca się kontrastowo. W lewej części ogonowej okolicy podlędźwiowej dodatkowa masa o takim samym wyglądzie i wzmocnieniu kontrastowym przesunęła aortę i żyłę główną dolną w kierunku brzusznym i prawym. Masa ta rozciągała się doczaszkowo i przylegała do głównego trzonu masy brzusznej. Ta hipaksjalna masa została zinterpretowana jako masywnie powiększony węzeł chłonny biodrowy środkowy lewy, z uwagi na brak prawidłowego węzła chłonnego biodrowego środkowego lewego. Lewy moczowód przechodził przez gniazdo nieprawidłowych, krętych naczyń krwionośnych zaopatrujących masę i znajdował się w bliskim kontakcie z jej brzuszno-bocznym brzegiem. Odnotowano powiększenie innych węzłów chłonnych jamy brzusznej, a prawidłowa tkanka lewego jądra była nieobecna.

Postawiono wstępne rozpoznanie toksyczności estrogenowej wtórnej do SCT w pachwinowym jądrze wnętrowym. Rozumiejąc ryzyko krwotoku śródoperacyjnego z powodu ciężkiej małopłytkowości oraz niepewne długoterminowe rokowanie z powodu mielosupresji, właściciele zdecydowali się na próbę chirurgicznego usunięcia masy. Finanse klienta ograniczały użycie preparatów krwiopochodnych, ale pacjentowi przetoczono dożylnie 1 jednostkę koncentratu płytek krwi (Animal Blood Resources International, Dixon, California, USA) i podano desmopresynę (DDAVP Injection; Sanofi US, Bridgewater, New Jersey, USA) 1 μg/kg masy ciała (BW), SQ przed operacją. W celu uwidocznienia zarówno wewnątrz-, jak i zewnątrzbrzusznych części masy wykonano nacięcie celiotomijne w linii środkowej, odchodzące na lewo od napletka i przechodzące przez lewą pachwinę. Masa przebiegała od podskórnej okolicy pachwinowej, przez pierścień pachwinowy, wzdłuż widocznej tętnicy i żyły jądrowej, sięgając do bieguna ogonowego lewej nerki. Wewnątrzbrzuszna część masy była ogromna, silnie unaczyniona i wielopłatowa, przylegała do lewego moczowodu i bieguna ogonowego nerki (ryc. 3). Pachwinowa część masy została odcięta od przyczepów podskórnych i przeszła przez pierścień pachwinowy do jamy brzusznej, aby można było ją usunąć en bloc. Powiększony węzeł chłonny biodrowy przyśrodkowy lewy uwidoczniono bocznie od aorty. Podjęto próbę usunięcia tego przerzutowego węzła chłonnego en bloc, ale przerwano ją z powodu utrzymującego się krwotoku związanego z dyssekcją z mięśnia nadgrzebieniowego, a także z powodu zmniejszenia się w trakcie zabiegu objętości krwinek wypełnionych i białka całkowitego pacjenta odpowiednio do 22% i 52 g/L. Po usunięciu wszystkich pozostałych przyczepów naczyniowych i starannym odizolowaniu od innych struktur trzewnych, masę podwiązano i przecięto w najwęższym przesmyku przyczepu do powiększonego lewego węzła chłonnego biodrowego przyśrodkowego. Rozszerzający się ubytek w pierścieniu pachwinowym, powstały w wyniku rozciągnięcia masy przez ten pierścień do jamy brzusznej, zrekonstruowano prostymi szwami przerywanymi 2-0 PDS, aby zapobiec w przyszłości przepuklinie trzewnej, i zamknięto brzuszną celiotomię w linii środkowej. Prawe jądro usunięto przez kastrację zamkniętą standardowym sposobem przedmosznowym. Powrót pacjenta do zdrowia przebiegał bez powikłań. Pooperacyjnie odnotowano umiarkowane zasinienie okołoprzełykowe, pachwinowe i brzuszne. Pacjent został wypisany z zaleceniem ścisłego ograniczenia wysiłku fizycznego i czujnej obserwacji pod kątem oznak krwawienia. Przy wypisie przepisano amoksycylinę/kwas klawulanowy (Zoetis, Kalamazoo, Michigan, USA) w dawce 12,8 mg/kg masy ciała, PO, q12h, oraz tramadol (Amneal Pharmaceuticals, Hauppauge, Nowy Jork, USA) w dawce 1,3 do 2,6 mg/kg masy ciała, PO, co 8 do 12 godzin, w zależności od potrzeb bólowych.

Histopatologia masy potwierdziła rozpoznanie SCT. Anizocytoza i anizokaroza były umiarkowane, a w 10 polach wysokiej mocy (400×) widoczne były 4 figury mitotyczne. Liczne małe guzki rozrastały się poza torebkę jądra i rozprzestrzeniały się wzdłuż miejscowych naczyń limfatycznych. W obrębie prawego jądra obecny był seminoma intratubularny. Pacjent był monitorowany pooperacyjnie poprzez seryjne badania fizykalne, morfologię krwi i poziom estradiolu w celu śledzenia progresji toksyczności estrogenów (Tabela 1). Pooperacyjna chemioterapia uzupełniająca była omawiana z pacjentem, ale odmówiono jej ze względu na ryzyko nasilenia mielosupresji i niepewne korzyści. Pomimo pozostającej choroby resztkowej stężenie estradiolu w surowicy zmniejszyło się gwałtownie 12 dni po operacji do wartości mieszczących się w granicach normy.

Kwas amoksycylinowy/klawulanowy był kontynuowany z powodu postępującej neutropenii, która osiągnęła nadir 1265 komórek/μL 12 dni po operacji. Liczba płytek krwi również osiągnęła w tym czasie najniższą wartość 7000/μL. W 29. dobie po zabiegu utrzymywała się niedokrwistość nieregeneracyjna, a hematokryt wynosił 20%. Cytologię szpiku kostnego powtórzono w 29. dobie, stwierdzając znaczną hipokomórkowość cząstek jednostkowych wtórną do ciężkiej hipoplazji megakariocytów i granulocytów (ryc. 4). Szereg erytroidów był obecny z uporządkowanym dojrzewaniem, przy czym odpowiedź ta została uznana za niewystarczającą, biorąc pod uwagę ustaloną niedokrwistość. Stosunek granulocytów do erytroidów był znacznie zmniejszony i wynosił 1:20.