Discussion

Non-Hodgkin lymphoma (NHL) is a collective term for a heterogeneous group of lymphoproliferative malignancies with differing patterns of behavior and responses to treatment. (1) Obraz kliniczny NHL jest bardzo zróżnicowany w zależności od typu chłoniaka i obszarów zajętych przez niego. Niektóre NHL zachowują się obojętnie, a powiększenie węzłów chłonnych zmienia się i zanika na przestrzeni lat. Inne są bardzo agresywne, a nieleczone prowadzą do śmierci w ciągu kilku tygodni. U około 50% pacjentów rozwinie się choroba pozawęzłowa (wtórna choroba pozawęzłowa), podczas gdy od 10 do 35% pacjentów będzie miało pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego w momencie rozpoznania. (2) Zajęcie węzłów zaotrzewnowych, krezkowych i miednicznych jest powszechne w większości podtypów histologicznych NHL. Jeśli nie jest masywne lub nie prowadzi do niedrożności, powiększenie węzłów w tych miejscach zwykle nie powoduje objawów. (3, 4)

Drożność żyły głównej dolnej (IVC) może być wynikiem zakrzepicy wtórnej do zaburzeń krzepliwości, zewnętrznego ucisku przez guzy, infekcyjnego zapalenia żył, zapalenia, urazu, operacji lub w wielu przypadkach idiopatyczna. (5, 6) Obraz kliniczny spowodowany niedrożnością żyły głównej dolnej jest często określany jako zespół żyły głównej dolnej (IVCS). Może on występować w postaci ostrej lub przewlekłej. IVCS objawia się obrzękiem kończyn dolnych, zakrzepicą żył głębokich kończyn dolnych i/lub poszerzeniem powierzchownych i trzewnych żył bocznych, co umożliwia powrót krwi żylnej z nóg do prawego przedsionka (7). Ważne jest, aby klinicznie ocenić przepływ krwi w poszerzonych żyłach. U pacjentów z poszerzonymi żyłami ściany jamy brzusznej z powodu marskości wątroby kierunek przepływu krwi jest oddalony od pępka (promieniujący jak gwiazda od pępka), podczas gdy w niedrożności żyły głównej kierunek przepływu krwi jest albo całkowicie powyżej w dół (niedrożność żyły głównej górnej) lub całkowicie poniżej w górę (niedrożność żyły głównej dolnej) (8).

Prekursor B-komórkowa ostra białaczka limfoblastyczna/chłoniak jest nowotworem limfoblastów zaangażowanych w linię B-komórkową, typowo składającym się z małych do średniej wielkości komórek blastycznych ze skąpą cytoplazmą, z umiarkowanie zagęszczoną do rozproszonej chromatyną i niewyraźnymi jąderkami, obejmujący szpik kostny i krew (ostra białaczka limfoblastyczna), a czasami prezentujący się z pierwotnym zajęciem miejsc węzłowych lub pozawęzłowych (chłoniak limfoblastyczny). W przypadku pojawienia się masy brzusznej uciskającej żyłę główną dolną należy skupić się na ostrym zapobieganiu zakrzepicy żył głębokich lub zatorowości płucnej.

Po tym chemioterapia do kontroli chłoniaka jest ważna. Oba te cele zainteresowania są zwykle rozpoczynane jednocześnie w postaci heparyny i chemioterapii. Agresywne leczenie wspomagające jest konieczne, aby zapobiec powikłaniom chemioterapii. W naszym przypadku, mimo że udało się zapobiec zakrzepicy żył głębokich, chory zmarł na sepsę z powodu powikłań związanych z chemioterapią.