Discussion

Złośliwy FH nie był znany jako jednostka kliniczna przed rokiem 1970, kiedy to w wyniku rozwoju technik immunohistochemicznych i mikroskopii elektronicznej możliwa stała się diagnostyka różnicowa 6 7.

Diagnostyka FH może być trudna klinicznie, gdy zmiana jest zlokalizowana w tkankach głębokich, i często jest potwierdzana po miejscowym wycięciu. Histopatologicznie guz ten jest nowotworem pochodzenia histiocytarnego i zbudowany jest z dwufazowej populacji komórek histiocytów i fibroblastów 8. Wyjaśnia to powszechnie występującą w tym guzie podwójną populację elementów histiocytarnych i włóknistych. Według innych autorów histiocyt wywodzi się z niezróżnicowanej mezenchymalnej komórki macierzystej 9. W naszym przypadku w celu diagnostyki różnicowej wykonano badanie immunohistochemiczne, które wykazało podobne cechy w badaniu mikroskopowym. Pozytywność dla CD68 i wimentyny wykazała, że zmiana była złożona z komórek histiocytarnych i komórek fibroblastopodobnych w badaniu immunohistochemicznym, a negatywność dla SMA i S-100 mogła odróżnić zmianę od leiomyosarcoma i guzów neurogennych 10.

Najważniejszym rozróżnieniem diagnostycznym jest oddzielenie tego guza od agresywnych form nowotworów fibrohistiocytarnych, w tym dermatofibrosarcoma protuberans i złośliwego FH 11 12. Podobnie jak w przypadku łagodnego FH, rozpoznanie złośliwego FH często opiera się na immunohistochemii i mikroskopii elektronowej w celu odróżnienia go od innych zmian.

Złośliwy FH składa się ze złośliwych pleomorficznych komórek sarkomatycznych, dziwacznych komórek olbrzymich i częstych figur mitotycznych 13. Cechy histologiczne odgrywają, niestety, niewielką rolę w przewidywaniu zachowania biologicznego tych nowotworów. Obecność pewnych atypowych cech histologicznych, w tym martwicy, znacznej aktywności komórkowej i mitotycznej, nie koreluje dobrze z nawrotem klinicznym 3 11 14.

Różnica między łagodnym a złośliwym FH jest zwykle oczywista, ponieważ ten ostatni jest pleomorficznym, głęboko położonym guzem z licznymi typowymi i atypowymi figurami mitotycznymi oraz widocznymi obszarami krwawienia i martwicy. Mniej oczywista jest jednak różnica między tym guzem a naczyniakowatą postacią FH. Ta ostatnia jest guzem występującym zwykle w dzieciństwie, charakteryzującym się płatami komórek histiocytarnych poprzecinanych torbielowatymi obszarami krwawienia. Są one otoczone gęstym mankietem limfocytów i komórek plazmatycznych, ale prawie nigdy nie posiadają komórek olbrzymich i komórek ksantomatycznych, jak w przypadku FH 11 14 15.

Podobnie jak FH, dermatofibrosarcoma protuberans występuje w skórze właściwej i podskórnej, ale częściej wykazuje rozległe zajęcie tkanki podskórnej niż łagodny FH. Charakteryzuje się on również bardziej jednolitą populacją komórek i nie zawiera komórek olbrzymich, komórek zapalnych i elementów ksantomatycznych. Jego powięzi, złożone ze smukłych, atenuowanych komórek, są dłuższe i ułożone w wyraźny, piętrowy wzór, w przeciwieństwie do krótkich, poskręcanych powięzi w FH. Jego brzegi są naciekające, w przeciwieństwie do dobrze zdefiniowanych brzegów FH. Immunostaining ujawnia również wyraźne różnice w składzie komórkowym tych guzów. Histiocytoma włókniste zawierają znaczną populację komórek czynnika XIIIa-dodatnich, choć dyskutuje się, czy komórki te reprezentują populację komórek nowotworowych, czy też swoisty naciek towarzyszący guzowi. Z kolei dermatofibrosarcoma protuberans zawiera tylko rozproszone komórki czynnika XIIIa-dodatnie, ale, w uderzającym przeciwieństwie do łagodnego FH, wykazuje ekspresję CD34 w znacznej części komórek nowotworowych. Połączenie tych dwóch barwników okazało się wysoce wiarygodne w odróżnianiu tych dwóch zmian, które często sprawiają problemy diagnostyczne, szczególnie gdy do oceny dostępna jest jedynie powierzchowna próbka biopsyjna 12 14-16.

FH, ze względu na lokalizację, dzieli się zwykle na typy skórne i obejmujące tkanki głębokie 2 5. Zmiany te zwykle powstają na skórze, ale bardzo sporadycznie mogą występować w miękkich tkankach głębokich 1 6. Nieskórne łagodne FH stanowią około 1% wszystkich łagodnych zmian FH. Nowotwór ten jest związany z wcześniejszym urazem, ekspozycją na słońce i przewlekłą infekcją, co raczej sugeruje, że stanowi on reaktywną proliferację łagodnych komórek. Benign FH of the non-cutaneous soft tissues of the head and neck most often develops as a painless mass with specific symptoms caused by interference with the normal anatomy and physiology of the area in which they arise 1 11.

Specific sites of involvement, on the head and neck region, described in the literature, include buccal mucosa, submandibular triangle, oral tongue, larynx, nasal cavity, mandible and supraclavicular fossa 1 5 6 11 17 18. Zazwyczaj zmiany te wydają się bardzo dobrze odgraniczone (często są zamknięte), a powierzchnia cięcia jest twarda i ma kolor od bladego do żółtobrązowego. Nie ma makroskopowych dowodów martwicy, ale czasami zmiany są ogniskowo torbielowate i wykazują krwawienie w obrębie. Maksymalna średnica zmian waha się od 2 do 12 cm 5. Warto zaznaczyć, że większość zmian była tylko wyłuszczona, co prawie na pewno przyczyniło się do wysokiego wskaźnika nawrotów miejscowych 1. Wszystkie zmiany okazały się być samotne, żadna nie dotyczyła stawu. Klinicznie większość zmian prezentowała się jako bezbolesna, powoli rosnąca masa, której czas trwania przedoperacyjnego wahał się od 3 do 12 miesięcy 5 6 11.

Wiek pacjentów wyłonionych z przeglądu piśmiennictwa wahał się od 1 do 70 lat, podczas gdy pacjent opisany w niniejszym doniesieniu miał 19 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet w przeglądzie piśmiennictwa wynosił 2,5:1 6. Ten guz głowy i szyi zwykle rozwija się jako bezbolesna masa z określonymi objawami spowodowanymi zakłóceniem normalnej anatomii i fizjologii obszaru, w którym się znajduje. Najczęściej zgłaszanymi objawami początkowymi były: niedrożność nosa, epistaksja, dysfagia i duszność. W przypadku, gdy masa zlokalizowana jest w tylnej części jamy ustnej lub języka, pacjenci mogą prezentować dysfagię, duszność, chrapanie lub kombinację tych objawów 6. Nasz pacjent prezentował masę na policzku, związaną z obrzękiem, bez innych objawów.

Większość zmian była leczona przez miejscowe wycięcie bez poświęcania struktur, które spowodowałyby poważne funkcjonalne lub kosmetyczne morbidity. Nasz pacjent został poddany całkowitemu wycięciu miejscowemu z wyraźnymi marginesami, bez żadnych dolegliwości. Zmiany te nie mają potencjału przerzutowego i generalnie charakteryzują się dobrym rokowaniem. Spośród przypadków z obserwacją opisanych w literaturze, tylko 2 (11%) z 18 miały nawrót po wycięciu miejscowym 1 10. Przyczyna tych nawrotów jest nieznana, podobnie jak adekwatność marginesów resekcji. Jeśli stwierdzono, że marginesy chirurgiczne były wolne od guza, nawroty miejscowe były rzadkie. Radioterapia i chemioterapia nie odgrywają roli w leczeniu łagodnego FH 1 6.

.