Opis

16-letni chłopiec, znany przypadek padaczki, przyjmujący doustnie fenytoinę (300 mg/dobę) i kwas foliowy (5 mg/dobę) przez ostatnie 6 tygodni, zgłosił się ze skargami na wysoką gorączkę, żółtaczkę i uogólnioną rumieniową wysypkę trwającą 15 dni. Wykwit miał na początku charakter plamisto-grudkowy, który w ciągu następnych 3 dni złuszczył się i zmienił się w złuszczające zapalenie skóry (ryc. 1). Pacjent nie przyjmował żadnych innych leków. Miał uogólnioną tkliwą limfadenopatię, żółtaczkę i tkliwą hepatomegalię. W badaniach przedmiotowych stwierdzono hemoglobinę 12 g/dl, całkowitą liczbę leukocytów 15 700/mm3, w różnicowej liczbie leukocytów eozynofile 15%, polimorficzne 52%, limfocyty 28% i monocyty 5%. Stężenie bilirubiny w surowicy wynosiło 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), aminotransferaza alaninowa i aminotransferaza asparaginianowa były ponad pięciokrotnie wyższe od normy. Biopsja wysypki skórnej ujawniła spongiozę z pęcherzykowatością śródnaskórkową i rozległą egzocytozą, bez specyficznej patologii w skórze właściwej. Wszystkie inne badania, w tym profil posocznicy i badania serologiczne w kierunku wirusowego zapalenia wątroby, były negatywne. Postawiono diagnozę zespołu wysypki polekowej z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi (DRESS) spowodowanego fenytoiną. Odstawiono fenytoinę i włączono doustne leczenie prednizolonem w dawce 1 mg/kg/dobę przez 2 tygodnie, a następnie przez kolejne 4 tygodnie zmniejszano dawkę leku. W ciągu 3 tygodni nastąpiło szybkie ustąpienie gorączki, eozynofilii oraz stopniowa poprawa w zakresie wysypki skórnej i zaburzeń czynności wątroby. U naszej pacjentki rozpoznano zespół DRESS według definicji Bocquet i wsp.1 Cechy kliniczne były typowe: gorączka, wysypka, a następnie złuszczające zapalenie skóry, powiększenie węzłów chłonnych, eozynofilia i zapalenie wątroby. Do leków, które często wywołują zespół DRESS, należą: fenytoina,2 fenobarbital, karbamazepina, lamotrygina, minocyklina, sulfonamidy, sulfasalazyna, trimetoprim, allopurynol, abakawir, newirapina, meksyletyna, izoniazyd, sole złota, diltiazem, atenolol, kaptopril, azatiopryna i dapson. Zespół DRESS rozpoczyna się zwykle po kilku tygodniach od ekspozycji na szkodliwy lek. Ogólna śmiertelność w zespole DRESS wynosi około 10%.1 Najczęstsze rozpoznania różnicowe dla zespołu DRESS to zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna nekroliza naskórka, zespół hipereozynofilowy i choroba Kawasaki.

Złuszczające zapalenie skóry na obu kończynach dolnych.

Punkty do nauki

• Zespół wysypki polekowej z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi (DRESS) jest zagrażającym życiu działaniem niepożądanym aromatycznych leków przeciwdrgawkowych (fenytoina, fenobarbital i karbamazepina).

• Klinicyści powinni mieć wysoki wskaźnik podejrzenia zespołu DRESS u pacjentów leczonych aromatycznymi lekami przeciwdrgawkowymi, u których występuje zespół podobny do sepsy.

• Zarządzanie zespołem DRESS polega na rozpoznaniu obecności tego zespołu, natychmiastowym odstawieniu szkodliwego leku i zastosowaniu steroidów.

.