30-letni mężczyzna z niewyraźnym widzeniem centralnym

Alex W. Cohen, MD, PhD and Jordan M. Graff, MD

March 9, 2008

Updated by Lindsay K. McConnell, MD

May 8, 2017

Chief Complaint: Zamazane centralne widzenie w lewym oku.

Historia obecnej choroby: 30-letni biały mężczyzna zauważył centralne zniekształcenie widzenia i utratę widzenia w lewym oku (OS) w ciągu ostatnich kilku tygodni. Jego miejscowy optometrysta skierował go do Wydziału Okulistyki i Nauk o Wzroku Uniwersytetu Iowa w celu dalszej oceny.

Przeszła historia oczna: Brak.

Historia medyczna: Pacjent nie zgłaszał wcześniejszych chorób ogólnoustrojowych ani schorzeń.

Leki: Brak.

Historia rodzinna: Brak rodzinnych chorób oczu i poza tym bez współudziału.

Historia społeczna: Żonaty, mieszka z żoną. Pracuje jako programista komputerowy. Pacjent przez całe życie mieszkał w Dolinie Rzeki Missisipi.

Badanie okulistyczne:

• Ostrość wzroku, bez korekcji: Prawe oko (OD)–20/20; OS–20/40
• Motility: Pełna, oboje oczu (OU)
• Ciśnienie wewnątrzgałkowe: OD — 15 mmHg; OS — 16 mmHg
• Pupils: Jednakowo reaktywne na światło. Brak względnego aferentnego defektu źrenic (RAPD)
• Konfrontacyjne pola widzenia (CVF): Pełne, OU
• Badanie odcinka zewnętrznego i przedniego: Normalne, OU
• Badanie dna oka (Dilated fundus examination, DFE):
  • OD: Przejrzysta szklistka i zdrowy nerw wzrokowy bez bladości i obrzęku. Występuje atrofia okołopapilarna i ciemna pigmentacja. Plamka i naczynia prawidłowe. Na obwodzie znajduje się kilka „wybijających się” blizn chorioretinalnych.
  • OS: Przejrzysta szklistka bez komórek i oznak zapalenia. Głowa nerwu wzrokowego jest zdrowa, bez bladości i obrzęku. Występuje atrofia okołopapilarna i zwiększona pigmentacja. W obrębie plamki żółtawe zmiany podsiatkówkowe (patrz ryc. 1 i 2).

Rycina 1

A: Zdjęcie dna oka pod kątem 30 stopni, OD. Zwracają uwagę zmiany zanikowe okołogałkowe.	B: Zdjęcie dna oka pod kątem 30 stopni, OS. Widoczne są podobne okołogałkowe zmiany zanikowe i zmiany pigmentowe. Należy zwrócić uwagę na chorioretinalny „histospot” w obrębie plamki i brak jakiegokolwiek zapalenia ciała szklistego.

Rycina 2: Powiększony obraz blizn chorioretinalnych pokazanych na Rycinie 1B. Należy zwrócić uwagę na uniesienie i zmiękczenie krawędzi wokół zmiany w pobliżu fovea (strzałka) oraz obecność niewielkiej ilości krwotoku podsiatkówkowego.

Rysunek 3

A: Skany optycznej koherentnej tomografii (OCT) obu oczu wykazują wzrost centralnej grubości plamki (CMT) OS (295µm) w porównaniu z OD (205µm). A).	B: Zwróć uwagę na obecność płynu podsiatkówkowego i zniekształcenie wgłębienia foveal, OS.

Przebieg: Ten pacjent ma historię i wygląd kliniczny silnie sugerujący przypuszczalny zespół histoplazmozy ocznej (POHS). Chociaż jego gruba, żółta zmiana plamkowa nie jest idealnie klasyczna (patrz Rycina 5 i Dyskusja poniżej), wszystko wskazuje na to, że naczyniówkowa błona neowaskularna (CNVM) rozwinęła się w tej lewej plamce w miejscu blizny chorioretinalnej. Omówiliśmy z pacjentem szczegółowo opcje leczenia, w tym uznane badania kliniczne dotyczące laseroterapii plamki żółtej lub terapii fotodynamicznej (PDT) zmiany. Dodatkowo, pacjent został poinformowany o wczesnych wynikach w literaturze i osobistych doświadczeniach sugerujących dobre wyniki z pozarejestracyjnym stosowaniem bevacizumabu (Avastin). Pacjent wybrał iniekcję dożylną, którą wykonano bez komplikacji. Widziano go ponownie cztery tygodnie po wstrzyknięciu, w tym czasie jego wzrok poprawił się do 20/20, a zmiana siatkówki była sucha zarówno klinicznie, jak i w badaniu OCT (ryc. 4).

Rycina 4: Skan OCT lewego oka 4 tygodnie po pojedynczej iniekcji doszklistkowej bevacizumabu (Avastin) pokazujący ustąpienie płynu podsiatkówkowego (CMT, 210 µm) i przywrócenie normalnego konturu siatkówki.

Discussion: Przypuszczalny oczny zespół histoplazmozy (POHS) jest rozpoznaniem klinicznym postawionym na podstawie konstelacji wyników badań ocznych, które zostały pierwotnie opisane w 1960 roku. Zespół ten jest zaburzeniem zapalnym, które postuluje się jako wynik ogólnoustrojowego zakażenia dimorficznymi grzybami Histoplasma capsulatum. Nie przeprowadzono jednak badań potwierdzających, które bezpośrednio wiązałyby udział tego grzyba w patogenezie choroby. Dane epidemiologiczne sugerują raczej, że częstość występowania POHS jest znacznie zwiększona na obszarach endemicznego występowania Histoplasma. Wiadomo, że u mieszkańców dolin rzek Ohio i Mississippi odsetek dodatnich testów skórnych w kierunku ekspozycji na H.capsulatum sięga 70%. Rzeczywiście, zdecydowana większość pacjentów z POHS reaguje pozytywnie na ten test skórny. Jednakże, tylko około 4,4% pacjentów z pozytywnym wynikiem testu skórnego ma dowody na występowanie POHS. Dlatego związek pomiędzy H. capsulatum i POHS pozostaje domniemany.

Uwaga, pacjenci z POHS są często młodzi i zdrowi, a zmiany w siatkówce mogą powodować znaczną funkcjonalną utratę wzroku w tej populacji w wieku produkcyjnym.

Diagnoza POHS jest stawiana na podstawie identyfikacji klasycznych wyników badań dna oka. Są to: obecność peryapilarnego zaniku lub pigmentacji, obecność charakterystycznych „wykrawanych” chorioretinalnych zmian zanikowych i brak leżącego nad nimi zajęcia ciała szklistego. Uważa się, że zmiany okołonaczyniowe reprezentują zregenerowaną neowaskularną błonę naczyniową naczyniówki (CNVM), a „wyłupiaste” zmiany reprezentują obszary hematogennego wysiewu H. capsulatum do siatkówki. Należy zauważyć, że wiele z obwodowych „wykrawanych” blizn naczyniówkowych może być również związanych z małymi CNVM, które nie zwracają uwagi klinicznej i ulegają samoistnej regresji. Klasyczne przykłady takich zmian można zobaczyć na rycinie 5. Często, tak jak w przedstawionym przypadku, POHS zgłasza się do okulisty z objawowym CNVM obejmującym plamkę lub fovea. W tym przypadku zmiana plamkowa była nieco nietypowa, z grubą żółtą substancją, podczas gdy CNVM w POHS jest często szaro-zieloną koronkową siatką powstającą z blizny chorioretinalnej (patrz Rycina 6), która jest zdefiniowana wcześnie na angiogramie i przecieka późno.

Rycina 5

A: POHS u pacjenta ze znacznym zanikiem okołotarczowym i zmianami barwnikowymi, demonstrujący wygląd cofniętego okołotarczowego CNVM, który był postulowany jako źródło tych zmian.	B: Obwodowe blizny chorioretinalne u pacjenta z POHS.

Rycina 6

A: Szaro-zielona plamka CNVM u pacjenta z POHS	B: Angiogram fluoresceinowy pacjenta z ryciny 6A demonstruje klasyczny wzór przecieku związany z CNVM u pacjenta z POHS.

Patogeneza CNVM jest nieznana; jednakże, kilku autorów zasugerowało, że po hematogennym rozprzestrzenieniu się organizmów do siatkówki, pojawiają się obszary ogniskowego zapalenia, prowadzące do przerwania ciągłości błony Brucha, a tym samym predysponujące do tworzenia CNVM. Postuluje się również, że POHS może być wynikiem wyzwalania autoimmunologicznego, które jest stymulowane przez obecność drobnoustroju zakaźnego. W każdym razie, pacjenci są zwykle albo identyfikowani w czasie bezobjawowym (mniejszość), albo zgłaszają się do okulisty ze skargami na pogorszenie widzenia.

Leczenie POHS rozwinęło się w ciągu ostatnich kilku lat, i podczas gdy nie ma bezpośredniej terapii skierowanej na organizm, kilka metod zostało zidentyfikowanych jako korzystne w leczeniu towarzyszących CNVM. Dawniej fotokoagulacja laserowa prowadziła do zahamowania dobrze zdefiniowanych, klasycznych zmian pozagałkowych, podspojówkowych i okołogałkowych w POHS. Wynikająca z tego skotoma centralna była jednak niekiedy nie do zaakceptowania w porównaniu z nowszymi opcjami terapeutycznymi. Terapia fotodynamiczna (PDT) z werteporfiną została zatwierdzona przez FDA do leczenia CNVM związanych z POHS pod koniec 2001 roku i okazała się bezpieczna i skuteczna w leczeniu tej choroby. Po udowodnieniu skuteczności leków anty-VEGF w leczeniu CNVM związanych z AMD, w połowie XXI wieku opublikowano opisy przypadków wskazujące na ich skuteczność w leczeniu błon neowaskularnych u pacjentów z POHS. Po opublikowaniu licznych opisów przypadków i retrospektywnych przeglądów wykazujących skuteczność leczenia środkami anty-VEGF, stały się one standardem postępowania wykorzystującym te same zasady, co w leczeniu CNVM związanego z AMD.

Diagnoza: Przypuszczalny zespół histoplazmozy ocznej (POHS) z CNVM

EPIDEMIOLOGIA Histoplasma capsulatum -… organizm endemiczny w dolinach rzek Ohio i Missisipi 2000 osób rocznie mieszkających na terenach endemicznych dozna znacznej utraty wzroku Brak przewagi płci lub rasy	ZNACZENIA Diagnoza składająca się z następujących ustaleń: wybite zmiany naczyniówkowe („histo-plamki”) zanikowe zmiany barwnikowe w naczyniówce neowaskularyzacja naczyniówki brak zapalenia ciała szklistego
SYMPTOMY W przypadku braku CNVM wpływającego na ostrość wzroku, większość pacjentów jest bezobjawowa Pacjent z centralnymi bliznami chorioretinalnymi lub CNVM może skarżyć się na: Zmniejszenie widzenia centralnego Częściową lub całkowitą centralną lub paracentralną skotomię Metamorfopsję	TREATMENT Anty.Terapia VEGF dla CNVM

Diagnozy różnicowe dla blizny chorioretinalnej plamki z towarzyszącym płynem:

• Toksoplazmoza (miałaby zapalenie ciała szklistego)
• Zwyrodnienie krótkowzroczne
• Smugi angiodowe
• Zwyrodnienie plamki żółtej
• Age-Related Macular Degeneration (AMD)
• Central Serous Chorioretinopathy (CSCR)
• Punctate Inner Choroidopathy (PIC)
• Multifocal Choroiditis (MFC)
• Idiopathic CNVM

.