Informacje o artykule

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and Hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Department of Surgery, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Autor do korespondencji: Masum Rahman, Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Received: 01 października 2020; Zaakceptowano: 09 October 2020; Published: 20 October 2020

Citation: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. A Review on the Pathophysiology and Management of Anterior Spinal Artery Syndrome. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

View / Download Pdf Share at Facebook

Abstract

Słowa kluczowe

Zespół tętnicy kręgowej przedniej, zawał rdzenia kręgowego, niedomykalność aortalna, operacja aorty, wstrząs rdzeniowy, niedowład czterokończynowy, nietrzymanie stolca

Szczegóły artykułu

1. Wprowadzenie

Zespół tętnicy kręgowej przedniej (ASAS) jest rzadką przyczyną ostrego niedokrwiennego zawału rdzenia kręgowego. Wynika on z okluzji lub hipoperfuzji tętnicy rdzeniowej przedniej zaopatrującej przednie dwie trzecie rdzenia kręgowego. Tętnica rdzeniowa przednia (ASA) powstaje z połączenia dwóch gałęzi wewnątrzczaszkowych tętnic kręgowych na poziomie otworu wielkiego (foramen magnum). Zstępuje ona do conus medullaris wzdłuż bruzdy pośrodkowej przedniej rdzenia kręgowego. Wzdłuż swojego przebiegu ASA zaopatruje brzuszną część rdzenia kręgowego oraz dwie trzecie przednie rdzenia kręgowego. Kaliber tętnicy jest zmienny, a najwęższy odcinek znajduje się w odcinku piersiowym, uważanym za strefę podatną na niedokrwienie. Sparowane tętnice rdzeniowe tylne najczęściej powstają bezpośrednio z tętnic kręgowych i przebiegają przez tylno-boczną bruzdę rdzenia kręgowego. Na całym przebiegu oddają gałęzie penetrujące, zaopatrujące kolumny tylne i grzbietową część istoty szarej. Tętnice kręgowe przednie i tylne łączą się, tworząc pętlę zespolenia w conus medullaris. Tętnice promieniowo-rdzeniowe, które powstają z niektórych naczyń segmentalnych, przechodzą przez otwory międzykręgowe i biegną wzdłuż korzeni brzusznych i grzbietowych, wzmacniając tętnice podłużne rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest nierównomiernie ukrwiony w różnych okolicach. Większa średnica i liczne tętnice promieniowe sprawiły, że segmenty górny szyjno-piersiowy i piersiowo-lędźwiowo-krzyżowy są bogato unaczynione. Pojedyncza tętnica promieniowa przednia (tętnica Adamkiewicza) między T4 a T8 powodowała, że część pośrednia lub środkowo-piersiowa była słabo unaczyniona. Mniejsza liczba zespoleń między ASA a tętnicą Adamkiewicza sprawia, że ASA jest efektywnie tętnicą końcową. Z kolei PSA posiada na tym poziomie liczne tętnice promieniowe tylne, które tworzą rozległy system kolateralny. Dlatego okluzja PSA zwykle nie powoduje istotnej dysfunkcji klinicznej. To zróżnicowanie regionalne tłumaczy podatność okolicy T4-T8 rdzenia kręgowego na niedokrwienie, szczególnie przy hipoperfuzji spowodowanej niedociśnieniem. Zespół tętnicy kręgowej przedniej jest rzadką przyczyną ostrego niedokrwiennego zawału rdzenia kręgowego, do którego dochodzi w wyniku całkowitego zamknięcia lub hipoperfuzji tętnicy kręgowej przedniej. Do objawów klinicznych należą: porażenie ruchowe, nietrzymanie moczu i stolca, obustronna utrata czucia bólu i temperatury, nienaruszona propriocepcja i czucie wibracji z powodu oszczędzenia tylnej kolumny rdzenia kręgowego

2. Epidemiologia

Zawał rdzenia kręgowego i jego podtyp zespół tętnicy kręgowej przedniej nie jest typowym uszkodzeniem rdzenia. Dostępne są jedynie drugorzędne i niekompletne dane dotyczące częstości występowania lub chorobowości. W USA w jednym z obszernych badań wykazano, że tylko 9 z 3784 autopsji wykazało zawał rdzenia kręgowego, a więc występowanie przy zgonie 0,23%. Z drugiej strony udar rdzenia kręgowego stanowi około 1,2% wszystkich udarów, dlatego ogólną roczną częstość występowania można szacować na 12 na 100 000.

3. Etiologia i patofizjologia

Zaburzenia przepływu w tętnicy kręgowej przedniej mogą wynikać z różnych kontekstów klinicznych; mogą być pooperacyjne, urazowe, a nawet idiopatyczne. Jasna koncepcja dokładnej etiologii i szczegółowa wiedza na temat otaczającej anatomii są kluczowe w planowaniu postępowania w zespole tętnicy kręgowej przedniej. Ponieważ gałęzie aorty zaopatrują ostatecznie tętnicę kręgową przednią, najczęstszą przyczyną zespołu tętnicy kręgowej przedniej są niewydolności w obrębie aorty i jej gałęzi. Należą do nich: rozwarstwienie aorty, bezpośredni uraz aorty podczas operacji lub wypadku, tętniaki aorty, zapalenie naczyń i miażdżyca. Operacja aorty może bezpośrednio przyczynić się do powstania zespołu tętnicy kręgowej przedniej poprzez spowodowanie śródoperacyjnej hipotensji lub embolizacji. Uraz kręgosłupa może przyczynić się do powstania zespołu tętnicy kręgowej przedniej poprzez zaburzenie przepływu krwi przez tętnicę kręgową lub tętnicę kręgową. Przykładami takich czynników są: ostra przepuklina krążka międzykręgowego w wyniku urazu lub patologiczne osłabienie w wyniku niedoboru witaminy D lub wapnia, spondyloza szyjna, nieleczona kifoskolioza, zwichnięcie stawu szczytowo-potylicznego. Nowotwory w tej okolicy mogą prowadzić do niedokrwienia w wyniku zamknięcia tętnicy kręgowej lub rdzeniowej. Zapalenie naczyń, policytemia i choroba sierpowatokrwinkowa mogą zaburzać przepływ krwi z powodu nadlepkości lub niedrożności tętnic, co może objawiać się jako zespół tętnicy rdzeniowej przedniej. Patent foramen ovale może być powikłany zespołem tętnicy rdzeniowej przedniej ze względu na powstawanie i przemieszczanie się zatorów do tętnicy rdzeniowej przedniej. Innym stanem, którego należy się obawiać, jest zator lub skrzeplina w największych naczyniach doprowadzających (tętnica Adamkiewicza). Stan ten rzadko zdarza się podczas embolizacji tętnicy oskrzelowej w leczeniu masywnego krwioplucia o dowolnej etiologii. Innym rzadkim stanem jest nadużywanie kokainy, która powoduje zwężenie naczyń, niedokrwienie, a w końcu wywołuje zespół tętnicy kręgowej przedniej. Zespół Downa może zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu tętnicy rdzeniowej przedniej u pacjentów pediatrycznych ze względu na związek z wadami serca. Niektóre choroby zakaźne (kiła, gruźlica, schistosomatoza i Neisseria meningitides są również zgłaszane jako czynniki przyczyniające się do zespołu tętnicy rdzeniowej przedniej . Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej wynika z okluzyjnego lub nieokluzyjnego zaburzenia przepływu krwi w tętnicy rdzeniowej przedniej lub jej tętnicy wzmacniającej (tętnicy Adamkiewicza) lub obu, co skutkuje niedokrwieniem rdzenia kręgowego w dystrybucji ASA. Najczęstsze skojarzenia z powiązaną patogenezą omówiono poniżej.

3.1 Operacje aorty

Chirurgia tętniaków aorty piersiowej i piersiowo-brzusznej jest najczęstszą przyczyną zawału rdzenia kręgowego. Zarówno zabiegi otwarte jak i wewnątrznaczyniowe wiążą się z niedokrwieniem rdzenia kręgowego, przy czym ryzyko jest mniejsze w przypadku zabiegów wewnątrznaczyniowych. Niedokrwienie rdzenia kręgowego zwykle ujawnia się bezpośrednio po operacji aorty piersiowej lub po przerwie w prawidłowym funkcjonowaniu neurologicznym. Opisywano również przypadki opóźnienia wystąpienia niedokrwienia nawet do 27 dni po operacji. Czynnikami odpowiedzialnymi za wystąpienie tego powikłania są: niedociśnienie systemowe, zaciskanie aorty oraz zamknięcie krążenia obocznego (np. tętnicy Adamkiewicza lub innych tętnic międzyżebrowych) poprzez podwiązanie, resekcję lub embolizację. Ryzyko niedokrwienia rdzenia kręgowego po operacji tętniaka jest większe u pacjentów w zaawansowanym wieku, z pęknięciem aorty, po wcześniejszej operacji aorty, z rozległą chorobą aorty, z krwawieniem pooperacyjnym, z dłuższym zaciskaniem krzyżowym, z hipotensją śródoperacyjną lub pooperacyjną, z poświęceniem naczyń międzyżebrowych, z obecnością chorób współistniejących, takich jak migotanie przedsionków, niewydolność nerek, choroby naczyniowo-mózgowe.

3.2 Operacje nieaortalne

Wiele innych operacji nieaortalnych jest również związanych z niedokrwieniem rdzenia kręgowego. Wśród nich najczęstszą jest operacja kręgosłupa. Jednak hepatektomia, resekcja jelita, operacje biodra i prostaty oraz wiele innych otwartych zabiegów również zwiększają ryzyko. Uraz chirurgiczny, bezpośredni uraz lub skurcz naczyń spowodowany znieczuleniem zewnątrzoponowym tętnicy zaopatrującej rdzeń kręgowy, niedociśnienie śródoperacyjne lub okołooperacyjne są uważane za czynniki sprzyjające

3.3 Rozwarstwienie aorty

Pacjenci, którzy przeżyli ostre katastrofalne rozwarstwienie aorty zstępującej, często zmagają się z powikłaniami wynikającymi z zamknięcia tętnic gałązkowych, które mogą obejmować tętnicę promieniową zaopatrującą rdzeń kręgowy. Częstość występowania zawału rdzenia kręgowego w następstwie rozwarstwienia aorty wynosi 4 procent, ale jego przebieg jest bardziej nietypowy. W tym przypadku typowe jest zajęcie środkowych i dolnych segmentów klatki piersiowej. Choroba miażdżycowa, przewlekłe nadciśnienie tętnicze i zespół Marfana są potencjalnymi czynnikami ryzyka rozwarstwienia aorty. 5-15% przypadków rozwarstwienia aorty przebiega bezboleśnie, co opóźnia postawienie diagnozy, a tym samym zwiększa ryzyko powikłań

3.4 Spondyloza szyjna i przepuklina krążka piersiowego

Tylko w kilku opisach przypadków opisano zespół ASA związany ze spondylozą szyjną i przepukliną krążka piersiowego. Większość z nich opierała się na objawach klinicznych i wynikach badania MRI. Jednak w trzech przypadkach zespołu ASA ze spondylozą szyjną, u których rozpoznano ASA, wizualizacja obrazów angiografii kręgosłupa potwierdziła, że ucisk ASA spowodowany przepukliną dysku może być przyczyną zespołu ASA. Pacjenci zwykle zgłaszają się z ostrą, bolesną mielopatią. Diagnoza opiera się na badaniu neurologicznym, wynikach MRI oraz wizualizacji ASA w celu potwierdzenia. Przednia dekompresja rdzenia kręgowego i fuzja są podstawowymi metodami leczenia. Czas podjęcia interwencji jest najważniejszym czynnikiem decydującym o wyniku neurologicznym.

3.5 Uraz kręgosłupa

W przypadku urazu kręgosłupa zespół ASA może wystąpić w wyniku bezpośredniego uszkodzenia tętnicy kręgowej przedniej przez retropulsję dysku lub fragmenty kości ze złamania trzonu kręgu, a także w wyniku urazowego pęknięcia lub zakrzepicy tętnicy kręgowej przedniej. W celu oceny miejsca urazu należy natychmiast wykonać badanie MRI. W celu odzyskania funkcji neurologicznych konieczna jest operacja odbarczająca w trybie nagłym.

3.6 Malformacje naczyniowe

Najczęściej objawiają się postępującą, stopniową mielopatią z nagłą lub przypominającą udar prezentacją.

3.7 Zapalenie naczyń

Zapalenie naczyń, spowodowane zakażeniem lub chorobą autoimmunologiczną, taką jak toczeń rumieniowaty układowy, guzowate zapalenie tętnic i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, może być przypisane zawałowi rdzenia kręgowego, jak również zespołowi ASA, jeśli dotyczy tętnicy kręgowej przedniej.Przyczyny zatorowe

3.8 Przyczyny zatorowe

Zgłaszano, że przyczyną zawału rdzenia kręgowego są zarodki kardiogenne pochodzące ze sztucznych zastawek, wegetacje, skrzepliny ścienne. Przyczyna emboliczna: zator kardiogenny ze sztucznych zastawek, wegetacje, skrzeplina ścienna zostały zgłoszone jako przyczyna zawału rdzenia kręgowego. Przypuszcza się, że choroba aterotrombotyczna ma naczyniowe czynniki ryzyka przy braku innej uchwytnej etiologii w niektórych z tych przypadków. Paradoksalna choroba zakrzepowo-zatorowa przez drożny otwór owalny lub inne wady serca może być również możliwą przyczyną zatorowego zamknięcia ASA.

3.9 Choroby nadkrzepliwe

Wrodzona lub nabyta nadkrzepliwość i choroba sierpowatokrwinkowa, rumień wielopostaciowy wydają się być odpowiedzialne za niektóre przypadki zawału rdzenia kręgowego. Teoretycznie wszystkie te czynniki mogą również spowodować zamknięcie tętnicy kręgowej przedniej, co prowadzi do zespołu ASA.

3.10 Choroba tętnic kręgowych

Miażdżyca i rozwarstwienie tętnic kręgowych są również

związane z zawałem rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym. W zależności od miejsca zajęcia, schorzenia te mogą wybiórczo powodować dysfunkcję ASA.

3.11 Cewniki do tętnicy pępkowej

Cewnikowanie tętnicy pępkowej u noworodków może rzadko powodować niedrożność tętnicy Adamkiewicza, co skutkuje niedokrwieniem rdzenia kręgowego.

3.12 Skurcz naczyń związany z kokainą

Myślano, że jest on odpowiedzialny za zawał rdzenia kręgowego u kilku pacjentów Okluzja lub hipoperfuzja niesparowanych ASA powoduje nagłe i obustronne objawy kliniczne, które odpowiadają terytorium tętnicy. Najczęstszą postacią jest obustronne porażenie kończyn dolnych. Początkowe objawy LMN (porażenie wiotkie, arefleksja) są wynikiem wstrząsu rdzeniowego. Następnie objawy LMN są zastępowane przez objawy UMN (spastyczność i hiperrefleksja) w ciągu kilku dni do tygodni, w miarę jak SC odzyskuje swoją funkcję. Ponadto w badaniu ruchowym stwierdza się objawy uszkodzenia LMN (ciała komórek neuronów ruchowych alfa i gamma w rogu brzusznym) w mięśniach na poziomie segmentów niedokrwionych rdzenia. Natomiast objawy uszkodzenia UMN (drogi zstępujące w istocie białej) manifestują się w mięśniach unerwianych przez segmenty położone poniżej uszkodzenia. W przeciwieństwie do zaburzeń ruchowych, zaburzenia czucia pozostają podobne w całym przebiegu choroby. Obustronna utrata czucia bólu i temperatury (przenoszonych w układzie przednio-bocznym) poniżej poziomu z zachowaniem czucia grzbietowego (propriocepcja, wibracja i dotyk dyskryminacyjny) są charakterystyczne dla zespołu ASA.

4. Histopatologia

Zjawiska komórkowe są prawie podobne w zawale rdzenia kręgowego i zawale mózgu. Zawał może być całkowity lub niecałkowity, w zależności od stopnia uszkodzenia tkanek. Zawał całkowity powoduje śmierć każdego elementu komórkowego, przy czym nieliczne elementy przeżywają w postaci niepełnej, np. naczynia krwionośne, astrocyty, a uszkodzenie może być również ograniczone tylko do neuronów. Najwcześniejsza zmiana zawałowa może uwidocznić się po 6 godzinach jako blady i obrzęknięty obszar. Zmiany niedokrwienne neuronu lub eozynofilowa cytoplazma uwydatniają się w centralnej części zawału. Komórki nieneuronalne, takie jak astrocyty, oligodendroglej i mikroglej, wraz z aksonami mielinizowanymi ulegają rozpadowi i przyczyniają się do powstania ziarnistego wyglądu neuropilu. Po wszystkich tych zmianach następuje złożona neowaskularyzacja, z hiperplazją śródbłonka i fragmentacją tkanki. W ciągu kolejnych 2 do 3 tygodni fagocyty wnikają do obszaru zawału i upłynniają martwiczą tkankę, a następnie ulegają kawitacji. Wreszcie, astrocyty proliferują i tworzą bliznę glejową na krawędziach ubytku.

5. Historia i stan fizyczny

Zawał rdzenia kręgowego spowodowany zespołem ASA jest ostry, a często apoplektyczny początek rozwija się w ciągu kilku minut. Ten scenariusz jest potencjalnie kluczowy dla odróżnienia zawału kręgosłupa od innych mylących rozpoznań o nagłym początku, ale wolniejszej ewolucji niż zmiany naczyniowe. Najczęstszym objawem jest nagły, silny ból pleców, który może promieniować doogonowo. Pacjenci mogą występować bez bólu, ale ponad 80% zawałów kręgosłupa jest bolesnych, co stanowi ekscytującą i niewyjaśnioną różnicę w stosunku do bezbolesnego zawału mózgu. Oprócz bólu, prawie wszyscy pacjenci mają inne deficyty neurologiczne wynikające z uszkodzenia dróg rdzeniowych zlokalizowanych w przednich dwóch trzecich rdzenia, w tym obustronne osłabienie, parestezje i utratę czucia. Utrata kontroli zwieraczy z trudnościami w opróżnianiu jelit i pęcherza staje się widoczna w ciągu kilku godzin. W zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego, osłabienie ruchowe może wahać się od obustronnego osłabienia kończyn dolnych do niedowładu czterokończynowego. Powikłania jelitowe i pęcherzowe po zespole ASA również różnią się w zależności od przebiegu uszkodzenia. Bezpośrednio po urazie u chorych najczęściej dochodzi do zatrzymania moczu z powodu utraty mikcji na skutek wstrząsu rdzeniowego. W tej fazie nietrzymanie moczu wynika z nadmiernie rozdętego pęcherza i objawia się ciągłym dryblowaniem. W miarę jak rdzeń kręgowy odzyskuje swoją funkcję, odruch mikcji staje się niezależny, bez zakłóceń z ośrodka wyższego. Ten niekontrolowany odruch mikcji przyczynia się do powstania pęcherza nadreaktywnego i nietrzymania moczu. W tej fazie pacjenci zwykle mają przerywaną utratę moczu, a nie ciągłe dryblowanie, co wynika z zaburzonego działania neuronów hamujących do rdzeniowego ośrodka mikcji.

Occlusion lub hypoperfusion of unpair ASA produces abrupt and bilateral clinical findings that correspond to the artery’s territory. Ostra faza charakteryzuje się „wstrząsem rdzeniowym”, który objawia się wiotkim napięciem mięśniowym, nieobecnością odruchów Babińskiego i utratą wszystkich odruchów rdzeniowych, w tym odruchu mikcji, głębokiego odruchu ścięgnistego i odruchu bulbocavernosus na pewien czas. Najczęstszym objawem jest obustronne porażenie wiotkie kończyn dolnych. Początkowe objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (porażenie wiotkie i arefleksja) są wynikiem wstrząsu rdzenia kręgowego, które w ciągu kilku dni do kilku tygodni zostają zastąpione objawami uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (UMNL) (spastyczność i hiperrefleksja). W miarę powrotu funkcji rdzenia kręgowego w badaniu motorycznym stwierdza się objawy LMNL w mięśniach na poziomie niedokrwionych segmentów rdzenia (uszkodzenie neuronów rogów brzusznych) oraz objawy UMNL (uszkodzenie dróg korowo-rdzeniowych) w mięśniach unerwianych przez segmenty położone poniżej uszkodzenia. W przeciwieństwie do zaburzeń ruchowych, zaburzenia czucia pozostają podobne w całym przebiegu choroby. Charakterystyczna dla zespołu ASA jest obustronna utrata czucia bólu i temperatury (przekazywanych w układzie przednio-bocznym) poniżej poziomu z zachowaniem czucia w kolumnie grzbietowej (propriocepcja, wibracja i dotyk dyskryminacyjny).

6. Ocena

Obrazowanie kręgosłupa jest kluczowym badaniem pierwszego rzutu w celu wykrycia niedokrwienia rdzenia, ustalenia etiologii i wykluczenia innych możliwych rozpoznań. Rezonans magnetyczny kręgosłupa jest wystarczająco czuły, aby zidentyfikować lub wyeliminować wewnątrzosiową lub zewnątrzosiową masę, która może lub nie może zagrozić krążeniu krwi w kręgosłupie. Z kolei badanie RTG kręgosłupa ma bardzo małą wartość w wykrywaniu zmian w rdzeniu kręgowym, ale przynajmniej pozwala wykryć złamanie trzonu kręgu. Sekwencje MRI DWI i T2 są wiarygodnymi i czułymi metodami oceny niedokrwienia rdzenia kręgowego, a więc ASAS. OZW można rozpoznać w DWI już po 3 godzinach od wystąpienia objawów, natomiast w przypadku obrazowania T2-zależnego rozpoznanie OZW trwa około 24 godzin. Obrazowanie T2-ważone wykazuje nieprawidłową hiperintensywność T2 i wygląd „oka sowy” w widoku osiowym. Angiografia kręgosłupa (arteriografia) może wykryć malformacje tętniczo-żylne rdzenia kręgowego i potwierdzić ucisk ASA. Jednak MRI kręgosłupa ma wystarczającą czułość i wiarygodność do rozpoznania AVM kręgosłupa. Wizualizacja ASA za pomocą angiogramu CT (CTA) obrazuje ukrwienie rdzenia kręgowego w zdrowym rdzeniu kręgowym oraz, w pewnym stopniu, niedokrwienie rdzenia kręgowego. Mielografia TK i angiografia MR są nowoczesnymi technikami obrazowania służącymi do diagnostyki, lokalizacji i klasyfikacji zmian naczyniowych rdzenia kręgowego. Do zalet TK należy wizualizacja anatomii rdzenia i kości, uwidocznienie dokładnego miejsca zaburzeń przepływu w ASA, natomiast wadą jest ekspozycja na promieniowanie jonizujące i podawanie nefrotoksycznych środków kontrastowych. Badania laboratoryjne w przypadku ASAS powinny być ukierunkowane na identyfikację naczyniowych czynników ryzyka (takich jak hiperlipidemia), ewentualnych chorób układowych leżących u podłoża choroby oraz wykluczenie czynników różnicujących. Badania laboratoryjne mogą obejmować, ale nie ograniczają się do pełnej morfologii krwi, OB, poziomu cukru we krwi na czczo, profilu lipidowego na czczo. Można również wykonać testy serologiczne w kierunku kiły, gruźlicy, schistosomatozy i Neisseria meningitides, jeśli są one uważane za potencjalną przyczynę. Rzadko hipokaliemia lub hiperkaliemia mogą objawiać się wiotkim niedowładem czterokończynowym i mogą naśladować ASAS; dlatego zleca się badanie elektrolitów w surowicy, aby to wykluczyć.

Poza tymi badaniami można wykonać badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć urazową etiologię zespołu tętnicy rdzeniowej przedniej poprzez wykrycie czerwonych krwinek w płynie mózgowo-rdzeniowym. Profil koagulacyjny przy ustalaniu, czy odpowiedzialna jest jakakolwiek leżąca u podstaw choroba układu krzepnięcia, ponieważ niektóre choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i zespół przeciwciał antyfosfolipidowych mogą przyczyniać się do rozwoju zespołu przedniej tętnicy kręgowej poprzez promowanie nadkrzepliwości. W związku z tym, w celu lepszego prowadzenia pacjentów, należy wykonać badania przesiewowe. Badanie przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał antykardiolipinowych, przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA, przeciwciał przeciwko histonom powinno dać prawidłowy wynik badania przesiewowego i wykluczyć chorobę w przypadku pozytywnego wyniku badania przesiewowego. Raport toksykologiczny moczu/krwi jest wskazany w rzadkich przypadkach, gdy u osoby nadużywającej kokainy występuje zespół tętnicy rdzeniowej przedniej. Tak więc, gdy istnieje podejrzenie takiego stanu, raport toksykologiczny może stać się niezbędny.

7. Leczenie / Postępowanie

Poziom i ciężkość niedokrwienia rdzenia kręgowego określają ryzyko wystąpienia kilku powikłań ogólnoustrojowych, jak również neurologicznych. Celem wczesnej interwencji jest uniknięcie i ułatwienie wielu z tych potencjalnie zagrażających życiu powikłań. Pacjenci z zajęciem rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym lub szyjnym powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii i ściśle monitorowani. Utrzymanie odpowiedniego ciśnienia tętniczego krwi ma kluczowe znaczenie dla perfuzji niedokrwionego, ale nie zawałowego rdzenia kręgowego. Jeśli potencjalnym powikłaniem jest choroba zakrzepowo-zatorowa, konieczna jest profilaktyka heparyną drobnocząsteczkową (LMW) i jest ona traktowana jako leczenie z wyboru. Nagły wzrost częstości oddechów i pCO2, spadek pO2 i wymuszonej pojemności życiowej sygnalizuje zbliżającą się niewydolność oddechową. Obecność tych objawów wymaga pilnej intubacji i wspomagania wentylacji. Atelektaza i zapalenie płuc są możliwymi powikłaniami w takim scenariuszu i można im zapobiec poprzez częste odsysanie i fizjoterapię klatki piersiowej. Ostre zatrzymanie moczu może być powikłaniem ostrego uszkodzenia rdzenia kręgowego z powodu utraty odruchu mikcji i napięcia pęcherza. Należy natychmiast założyć cewnik moczowy i zastąpić go cewnikowaniem przerywanym po trzech, czterech dniach od urazu. Ponadto należy monitorować regulację temperatury, która może być zmieniona z powodu zaburzonego przepływu autonomicznego. Długotrwały wynik neurologiczny zależy wyłącznie od odwrócenia dekompresji ASA i przywrócenia przepływu krwi. Dlatego też czas pomiędzy okluzją a chirurgiczną dekompresją jest najbardziej krytycznym czynnikiem dla długoterminowego rokowania. Natychmiastowa operacja dekompresyjna jest leczeniem z wyboru, gdy ASAS wynika z bezpośredniego ucisku na tętnicę kręgową przednią, takiego jak spondyloza, przepuklina krążka piersiowego, złamanie trzonu kręgu.

Odwrócenie pacjenta co 1-2 godziny, poduszki rozciągające i specjalne materace są podstawowymi środkami zmniejszającymi ryzyko rozwoju odleżyn. Wczesne rozpoczęcie terapii zajęciowej i fizjoterapii jest wskazane dla wszystkich pacjentów. Chociaż mniejszość pacjentów osiąga znaczny powrót do sprawności funkcjonalnej, przejście do częściowo niezależnego życia jest możliwe dzięki intensywnym wysiłkom rehabilitacyjnym. Należy zwrócić uwagę na długotrwałą kontrolę podstawowych chorób układowych, które są potencjalnymi przyczynami ASAS, takich jak choroba sierpowatokrwinkowa, policytemia, zapalenie naczyń. Terapia trombolityczna w niedokrwieniu rdzenia kręgowego jest nadal przedmiotem badań. Niewiele jest opisów przypadków, w których terapia trombolityczna okazała się skuteczna. W takich sytuacjach potencjalną barierą dla terapii trombolitycznej jest początkowa niepewność diagnostyczna, opóźnienie rozpoznania wykraczające poza okno terapeutyczne. Jednoczesne występowanie rozwarstwienia aorty, malformacji naczyniowych, niedawno przebytych operacji, dodatkowo ogranicza zastosowanie terapii trombolitycznej. Kortykosteroidy systemowe wykazały poprawę wyników neurologicznych u chorych z ostrym, niepenetrującym urazowym uszkodzeniem rdzenia kręgowego, natomiast w ostrym uszkodzeniu niedokrwiennym nie były jeszcze wystarczająco badane. Podobnie jak w przypadku ostrego udaru niedokrwiennego mózgu, kortykosteroidy systemowe nie są tu zalecane. Badania przedkliniczne wykazały pewne korzyści ze stosowania adenozyny, prostaglandyn, nimodypiny, magnezu, naloksonu, soli sodowej tiopentalu, antagonistów N-metylo-D-asparaginianu, ale brak jest prospektywnych badań klinicznych. W badaniu pacjentów z OZW leczonych kortykosteroidami lub antykoagulacją, w którym wszyscy pacjenci otrzymywali terapię przeciwpłytkową w ramach prewencji wtórnej, nie zaobserwowano istotnej poprawy wyników klinicznych.

ASAS może być powikłany utrzymującą się spastycznością, bolesnymi skurczami i spazmami &, które leczy się doustnym baklofenem, tizanidyną lub sporadycznie diazepamem. Botulina domięśniowa i baclofen śródskórny są stosowane również w przypadku uporczywej spastyczności. Gdy epizod prowadzi do impotencji, doustny sildenafil, docewkowe lub wewnątrzjamiste wstrzyknięcie alprostadilu pozwala osiągnąć udaną erekcję i odzyskać funkcje seksualne. Po ustąpieniu wstrząsu rdzeniowego, nietrzymanie moczu i parcia naglące mogą być istotnym powikłaniem ze strony układu moczowego. Leki takie jak oxybutynina, tolterodyna są pomocne w leczeniu pęcherza nadreaktywnego. Jeśli u pacjenta nadal występuje silny ból neuropatyczny i ból szyi, wówczas stymulacja rdzenia kręgowego może być inną opcją leczenia w warunkach ambulatoryjnych.

8. Diagnoza różnicowa

Inne przyczyny zespołu rdzenia kręgowego, w tym zmiany masowe: mają podobną prezentację kliniczną. ASAS jest podtypem zespołu rdzenia kręgowego. Zmiany masowe, w tym nowotwory rdzenia kręgowego, powinny mieć powolny początek kliniczny, w przeciwieństwie do niedokrwienia rdzenia kręgowego. Stwardnienie rozsiane: może mieć podobne objawy MRI jak zawał rdzenia kręgowego. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego: inne schorzenie, które również może mieć obraz kliniczny podobny do zawału, jednak początek nie jest tak ostry. Żylna mielopatia zastoinowa: chociaż jest to rzadka jednostka chorobowa, powinna być również brana pod uwagę jako choroba różnicowa, która najprawdopodobniej objawia się widocznymi i powiększonymi żyłami powierzchownymi i obejmuje centralną i obwodową istotę białą rdzenia kręgowego.

9. Rokowanie

Wcześniejsze doniesienia wykazały, że niedokrwienie rdzenia kręgowego po operacji aorty wiązało się z gorszym rokowaniem niż inne zawały. Niedokrwienie rdzenia kręgowego w zespole ASA jest nieodwracalnym uszkodzeniem tkanek i na ogół wiąże się ze znaczną dysfunkcją ruchową, czuciową i pęcherzowo-pęcherzową. Największą śmiertelność krótkoterminową wykazują pacjenci z dużym zajęciem rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym oraz w przypadku pęknięcia lub rozwarstwienia aorty i zatrzymania krążenia. Większość osób, które przeżyły, odzyskuje w pewnym stopniu sprawność funkcjonalną. 11-46% może osiągnąć samodzielny chód, podczas gdy 20-57% pozostaje związanych z wózkiem inwalidzkim. Ciężkie upośledzenie sprawności w momencie zgłoszenia i brak poprawy w ciągu pierwszych 24 godzin ograniczają szansę na powrót do zdrowia. Inne związane z pacjentem czynniki gorszego rokowania to płeć żeńska i zaawansowany wiek. W jednej serii przypadków z dłuższą obserwacją wykazano stopniowy powrót do zdrowia długo po wypisie ze szpitala. Pacjenci z resztkowymi deficytami najczęściej cierpieli z powodu przewlekłego bólu, spastyczności, zaburzeń czynności pęcherza moczowego i jelit oraz dysfunkcji seksualnych. Wyższa śmiertelność u pacjentów po wypisie jest związana z dużą częstością występowania towarzyszących czynników ryzyka naczyniowego.

10. Powikłania

Powikłania sercowo-naczyniowe: niestabilność hemodynamiczna u pacjentów z zawałem rdzenia kręgowego jest dość częsta albo z powodu etiologii podstawowej, albo wstrząsu neurogennego. Wstrząs neurogenny charakteryzuje się hipotensją wynikającą z obniżenia oporu naczyniowego spowodowanego przerwaniem szlaków autonomicznych w rdzeniu kręgowym. Bradykardia jest zwykle obserwowana w ciężkich i wysokich uszkodzeniach szyjnych (C1 do C5) i może wymagać podania atropiny lub zewnętrznej stymulacji serca. Choroby zakrzepowo-zatorowe: ryzyko wystąpienia zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej jest większe ze względu na brak ruchu u pacjenta z niedowładem po zawale rdzenia kręgowego. Powikłania ze strony układu oddechowego: Częstość występowania powikłań płucnych bezpośrednio koreluje z poziomem uszkodzenia. Potencjalne powikłania, takie jak niewydolność oddechowa, obrzęk płuc, zapalenie płuc, zatorowość płucna, są najczęstsze w przypadku wyższych zmian w odcinku szyjnym, natomiast zmiany w odcinku piersiowym występują rzadko. Osłabienie mięśni oddechowych prowadzi do upośledzenia usuwania wydzieliny, hipowentylacji i niedodmy. Ostre zatrzymanie moczu może być powikłaniem ostrych uszkodzeń rdzenia kręgowego z powodu utraty odruchu mikcji i napięcia pęcherza moczowego. Utrata kontroli temperatury: Pacjenci z zajęciem szyjnego odcinka rdzenia kręgowego mogą mieć zaburzony przepływ autonomiczny z brakiem kontroli naczynioruchowej, co upośledza kontrolę temperatury pocenia się. Odleżyny: Znieczulona skóra jest potencjalnie narażona na martwicę ciśnieniową. Odleżyny mogą bardzo szybko skomplikować sytuację unieruchomionego pacjenta w takich miejscach jak pośladki i pięty.

11. Dyskusja

Czynniki ryzyka niedokrwienia kręgosłupa są podobne do wielu typowych zaburzeń naczyniowych, takich jak udar mózgu, zawał serca czy niewydolność nerek. Dlatego edukacja pacjentów, u których występują modyfikowalne czynniki ryzyka; logicznie oczekiwane jest zmniejszenie występowania zakrzepicy tętnicy kręgowej i zespołu przedniej tętnicy kręgowej. Dotyczy to kontroli cukrzycy i nadciśnienia tętniczego, profilaktyki aspirynowej oraz terapii immunomodulacyjnej. Nawet jeśli u któregokolwiek pacjenta rozwinie się zespół przedniej tętnicy kręgowej, powinien on zostać oceniony pod kątem tych czynników ryzyka. W trakcie wypisywania pacjenta z oddziału należy podjąć odpowiednie postępowanie w celu zminimalizowania tych czynników ryzyka. W ten sposób minimalizuje się prawdopodobieństwo rozwoju tego schorzenia w przyszłości. Zespół tętnicy kręgowej przedniej, mimo że jest stanem rzadkim, może prowadzić do wyniszczających powikłań, a nawet śmierci pacjenta. Ten poważny stan może wystąpić w wielu różnych sytuacjach jatrogennych i niejatrogennych. Każda procedura lub patologia dotycząca aorty ma największe prawdopodobieństwo wywołania zespołu tętnicy kręgowej przedniej. Dlatego szczególną uwagę należy zwrócić na operacje w obrębie klatki piersiowej. Pacjenci mogą być zgłaszani na oddziałach, w tym w trybie nagłym lub pooperacyjnym, po każdym zabiegu chirurgicznym. Zazwyczaj choroba przebiega ostro z rozległymi objawami neurologicznymi i bólem. Każdy pacjent z ostrym niedowładem połowiczym lub niedowładem czterokończynowym powinien być podejrzewany o ASAS. Dlatego należy rozpocząć wczesną ocenę z wykorzystaniem przydatnych technik obrazowych i laboratoryjnych. Rozpoznanie tego stanu zależy od badania klinicznego i wyników badań obrazowych. Postępowanie w ASAS jest niespecyficzne i różni się znacznie w zależności od etiologii. Poza postępowaniem w ostrym stanie, należy zwrócić uwagę na ocenę współistniejących czynników ryzyka przy użyciu odpowiednich technik laboratoryjnych, a potwierdzone czynniki ryzyka należy minimalizować za pomocą odpowiednich leków. Rokowanie w zespole tętnicy kręgowej przedniej zależy w znacznym stopniu od czasu rozpoczęcia leczenia. Jednak nawet przy szybkim podjęciu leczenia resztkowe objawy neurologiczne mogą utrzymywać się przez długi czas. Dlatego też, aby zminimalizować śmiertelność i zachorowalność związaną z tym schorzeniem, podejrzani pacjenci muszą być prowadzeni przez wielodyscyplinarny zespół. Chorzy, u których ASAS jest wynikiem ostrego pęknięcia lub rozwarstwienia aorty, a także ci, u których występują wysokie zmiany w obrębie szyjki macicy, mają najwyższy wskaźnik śmiertelności z powodu współistniejących powikłań sercowo-naczyniowych lub oddechowych. Pacjentom tym należy poświęcić szczególną uwagę, stosując zintegrowane podejście zespołowe, obejmujące specjalistów opieki neurokrytycznej, neurochirurgów, specjalistów medycyny krytycznej i neurologów.

Pacjenci, którzy już cierpieli z powodu ASAS oraz opiekunowie w rodzinie powinni być edukowani w zakresie stałej obserwacji, znaczenia ścisłego przestrzegania leków, powikłań związanych z tym schorzeniem, znaczenia wczesnego rozpoczynania leczenia oraz kontynuacji szeroko zakrojonego treningu rehabilitacyjnego. Osoby, które stają się niepełnosprawne, mają największe ryzyko rozwoju zatorowości, odleżyn i powikłań takich jak sepsa. Jeśli u któregoś z pacjentów rozwiną się te stany, będzie on potrzebował pomocy doraźnej. Tak więc, pacjent i jego opiekunowie muszą być wyedukowani na temat tych powikłań, ich oznak i objawów, sposobów zapobiegania im oraz tego, kiedy należy wezwać dalszą pomoc. Wraz z pomocą medyczną i chirurgiczną należy również zapewnić szerokie wsparcie psychologiczne dla większości pacjentów z ASAS.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Upper and lower spinal cord blood supply: the continuity of the anterior spinal artery and the relevance of the lumbar arteries. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Spinal Cord Infarction (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: results with 337 operations performed over a 15-year interval. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurologic outcome after thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm repair. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategies to manage paraplegia risk after endovascular stent repair of descending thoracic aortic aneurysms. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Electrophysiologic monitoring during surgery to repair the thoraco-abdominal aorta. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Spinal cord infarction: MR imaging and clinical features in 16 cases. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperative spinal cord infarction in nonaortic surgery: report of three cases and review of the literature. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Significant cephalad lead migration with use of externally powered spinal cord stimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Acute descending aortic dissections: management of visceral, spinal cord, and extremity malperfusion. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurological symptoms in type A aortic dissections. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Acute thoracoabdominal aortic dissection presenting as painless, transient paralysis of the lower extremities: a case report. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervical disc herniation as a trigger for temporary cervical cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
24. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogenic Headache (2020).
25. Tator CH, Koyanagi I. Vascular mechanisms in the pathophysiology of human spinal cord injury. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
26. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Pharmacologic neuroprotection in experimental spinal cord ischemia: a systematic review. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
27. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
28. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al Intrathecal drug delivery for pain management: recent advances and future developments. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
29. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
30. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain. Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
31. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Spinal cord infarction: prognosis and recovery in a series of 36 patients. Spinal cord 39 (2001): 520-525.
32. Foo D, Rossier AB. Anterior spinal artery syndrome and its natural history. Paraplegia 21 (1983): 1-10.

.