Nadciśnienie płucne (PH) jest zaburzeniem sercowo-płucnym, które może obejmować wiele stanów klinicznych i może komplikować większość chorób układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Jego definicją jest wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP) \hbox{$geqslant $} ⩾ 25 mmHg w spoczynku, prowadzący do niewydolności prawego serca i ostatecznie do zgonu. Kliniczna klasyfikacja nadciśnienia płucnego (PH) dzieli PH na grupy, które mają podobne cechy patofizjologiczne i hemodynamiczne oraz sposoby leczenia. Wyróżnia się pięć grup zaburzeń powodujących PH: tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 1), które jest przedkapilarnym PH, definiowanym przez prawidłowe ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP, pulmonary artery wedge pressure) ⩽ 15 mmH, spowodowane remodelingiem małych tętnic płucnych (<500 μm); nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca (Grupa 2), które jest postkapilarnym PH, definiowanym przez podwyższone ciśnienie zaklinowania tętnicy płucnej (PAWP) >15 mmHg; nadciśnienie płucne wynikające z przewlekłej choroby płuc i/lub hipoksji (grupa 3); przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (grupa 4); nadciśnienie płucne wynikające z niejasnych i/lub wieloczynnikowych mechanizmów (grupa 5). PAH (grupa PH 1) można leczyć za pomocą leków ukierunkowanych na trzy szlaki dysfunkcji śródbłonka w PAH: szlak tlenku azotu (NO), szlak endoteliny-1 i szlak prostacykliny. Pacjenci z niskim lub średnim ryzykiem mogą być leczeni albo początkowo monoterapią, albo początkowo doustną terapią skojarzoną. U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka należy rozważyć zastosowanie początkowej terapii skojarzonej obejmującej dożylne podawanie analogów prostacykliny. Pacjenci z niewystarczającą odpowiedzią kliniczną na maksymalne leczenie (potrójna terapia z dożylną prostacykliną) powinni być oceniani pod kątem przeszczepienia płuc. Mimo postępów PAH pozostaje chorobą śmiertelną, a 3-letnie przeżycie wynosi 58%. Leczenie PH z grupy 2, 3 i 5 jest leczeniem przyczynowym, a terapia PAH nie jest zalecana. Leczenie grupy 4 PH polega na endarteriektomii płucnej, jeśli pacjent się do niej kwalifikuje, w przeciwnym razie można rozważyć balonową angioplastykę płucną i/lub leczenie farmakologiczne.