Dynamiczna przeszkoda w odpływie z lewej komory (LV) w wyniku przedniego ruchu skurczowego zastawki mitralnej jest potencjalnie szkodliwą cechą kardiomiopatii przerostowej (HCM).1-4 U wielu pacjentów niedrożność odpływu jest w dużej mierze odpowiedzialna za upośledzające funkcjonowanie objawy niewydolności serca, takie jak duszność wysiłkowa (często z bólem w klatce piersiowej), zmęczenie i duszność ortoptyczna.1,3 W związku z tym interwencje lecznicze zmniejszające gradient subaortalny są kluczowymi opcjami terapeutycznymi dla pacjentów z HCM. Od wczesnych lat 60. ubiegłego wieku zabieg chirurgiczny (tj. miektomia przegrody międzykomorowej) jest podstawową metodą leczenia opornych na leczenie farmakologiczne, ciężko objawowych pacjentów z obturacyjną postacią HCM.5-14

Doświadczenie chirurgiczne

W ciągu ostatnich 45 lat na całym świecie chirurgiczną miektomię przegrody międzykomorowej wykonano u kilku tysięcy pacjentów z HCM. Pionierem był dr Andrew Morrow w National Institutes of Health,5mektomia przegrody międzykomorowej i operacje pokrewne były wykonywane w wielu ośrodkach, głównie północnoamerykańskich i zachodnioeuropejskich.6-14

W tym numerze Circulation, Woo i wsp.15 opisują jedną z najważniejszych jednoośrodkowych serii chirurgicznych, obejmującą 338 dorosłych pacjentów, kolejno zbieranych przez 25 lat w Toronto General Hospital, z dr Williamem G. Williamsem jako starszym chirurgiem operującym.6 Myektomię przegrody wykonuje się tradycyjnie przez aortotomię, tworząc prostokątną rynnę (zwykle o długości od 3,5 do 5,0 cm) przez 2 równoległe podłużne nacięcia w przegrodzie podstawowej (oddalone od siebie o 2 do 3,5 cm). Nacięcia te przedłuża się dystalnie i łączy tuż za punktem kontaktu i niedrożności mitralno- przegrodowej (procedura Morrowa)5 lub u podstawy mięśni brodawkowatych (rozszerzona myektomia),14 uzyskując resztkową grubość przegrody 8-10 mm i 3-15 g mięśnia przegrodowego, a tym samym poszerzając drogę odpływu i znosząc skurczowy kontakt zastawki mitralnej z przegrodą.3,4

Długie i bogate doświadczenie oraz istotne dane zebrane z >25 ośrodków na całym świecie sprawiły, że wycięcie przegrody międzykomorowej jest uznaną i niezawodną strategią u pacjentów w każdym wieku z HCM.3,4 Interwencja chirurgiczna łagodzi niedrożność (i niedomykalność mitralną) i odwraca niewydolność serca, przywracając w ten sposób wydolność czynnościową i akceptowalną jakość życia.3,4,6-14 Takie zbawienne korzyści kliniczne zostały udokumentowane w wywiadzie z pacjentem, jak również obiektywnie poprzez wydłużenie czasu biegu na bieżni, maksymalne obciążenie pracą, szczytowe zużycie tlenu oraz poprawę metabolizmu mięśnia sercowego i przepływu wieńcowego.3,4 Usunięcie niedrożności za pomocą mektomii jest natychmiastowe (i często konieczne u pacjentów z ciężkimi objawami), trwałe i praktycznie całkowite. Woo i wsp.15 podają, że 98% ich pacjentów nie miało istotnego gradientu odpływu w spoczynku w ostatnim badaniu echokardiograficznym (średnio 5,5 roku i do 25 lat po operacji). Ponadto tylko podejście chirurgiczne zapewnia elastyczność w warunkach bezpośredniej wizualizacji anatomicznej, która jest często konieczna do osiągnięcia pełnej naprawy i złagodzenia niedrożności podaortalnej, biorąc pod uwagę złożoną morfologię drogi odpływu LV często spotykaną w HCM.14 W przeciwieństwie do tego alternatywne techniki oparte na cewnikach, takie jak alkoholowa ablacja przegrody międzykomorowej, są anatomicznie ograniczone do rozmiaru i rozmieszczenia tętnicy wieńcowej będącej perforatorem przegrody.16-19

Co więcej, gromadzące się dowody z nierandomizowanych badań wskazują, że myektomia zapewnia również długoterminową korzyść w zakresie przeżycia, która jest nie do odróżnienia od tej w populacji ogólnej i lepsza niż u nieoperowanych pacjentów z niedrożnością, a zatem może zmieniać historię naturalną HCM.20,21 W związku z tym grupa Toronto15 również podaje wysokie wskaźniki przeżycia pooperacyjnego w zakresie układu sercowo-naczyniowego wynoszące 98%, 96% i 87% odpowiednio po 1, 5 i 10 latach.

Determinanty długoterminowego przebiegu pooperacyjnego

Woo i wsp.15 również rozszerzają swoją analizę przeżycia i identyfikują niezależne przedoperacyjne predyktory późnej śmiertelności pooperacyjnej i zachorowalności na choroby układu sercowo-naczyniowego. Zmienne chorobowe, które zwiększały prawdopodobieństwo wystąpienia niekorzystnych następstw HCM w późnym okresie po myektomii, to starszy wiek w momencie operacji (≥50 lat), płeć żeńska, jednoczesne pomostowanie aortalno-wieńcowe, przedoperacyjne migotanie przedsionków i poprzeczny wymiar lewego przedsionka ≥46 mm. Pacjenci z migotaniem przedsionków przed myektomią doświadczyli prawie 50% redukcji częstości występowania tej arytmii w długim okresie po operacji, jednak u kolejnych 21% pacjentów migotanie przedsionków wystąpiło po raz pierwszy późno po myektomii, co jest powikłaniem nierzadko związanym z postępującą niewydolnością serca i poważnymi zdarzeniami sercowo-naczyniowymi. Ten często niekorzystny wpływ migotania przedsionków na przebieg kliniczny HCM występuje również niezależnie od interwencji chirurgicznej.22

W ciągu ostatnich kilkunastu lat dokonał się znaczny postęp w technikach chirurgicznych myektomii, który radykalnie zmniejszył śmiertelność i chorobowość operacyjną (tj. udoskonalone strategie zachowania mięśnia sercowego i opieka pooperacyjna oraz ogólnie większe doświadczenie), a także zastosowanie echokardiografii na sali operacyjnej w celu monitorowania wyników anatomicznych i czynnościowych. Przed 1990 rokiem w niektórych dużych ośrodkach odnotowano śmiertelność operacyjną na poziomie 5% do 7%, co nieproporcjonalnie odzwierciedla wczesne doświadczenia z myektomią z lat 1960-19833; jednak dane te nie mogą być już uważane za reprezentatywne dla współczesnej operacji. W ciągu ostatnich 10-15 lat chirurgiczna myektomia, jeśli nie jest skojarzona z pomostowaniem aortalno-wieńcowym lub wymianą zastawki, była wykonywana ze znacznie mniejszą śmiertelnością, wynoszącą 1% do 2% lub mniej, zarówno u dzieci, jak i u dorosłych,3,4 co jest wynikiem podobnym do ogólnej wartości 1,5% podanej przez Woo i wsp.15 Co najważniejsze, w Toronto General Hospital w ciągu ostatniej dekady odnotowano tylko 1 zgon operacyjny i żadnego w ostatnich 145 kolejnych przypadkach. Rzeczywiście, w kilku innych głównych ośrodkach chirurgicznych zajmujących się HCM8,11 śmiertelność operacyjna w ciągu ostatnich 10 lat wśród prawie 1000 przypadków również zbliżyła się do zera. Ten punkt zasługuje na szczególne podkreślenie, ponieważ pozwala ustalić, że ryzyko związane z zabiegiem chirurgicznej mektomii w tych ośrodkach jest mniejsze niż alternatywne metody leczenia przezskórnego, takie jak alkoholowa ablacja przegrody międzykomorowej3,16-19, wykonywane w wielu praktykach, dla których dane dotyczące śmiertelności i zachorowalności często nie są zgłaszane. W związku z tym ważne jest, aby kardiolodzy pełniący funkcję strażników skierowań do leczenia chirurgicznego, udzielając zaleceń pacjentom z obturacyjną HCM, byli świadomi niskiej śmiertelności w przypadku myektomii (i ignorowali starsze wskaźniki, które nie mają znaczenia dla obecnych pacjentów), a także korzystnych wyników klinicznych konsekwentnie przypisywanych operacji.

Surgery as the Gold Standard

Z wszystkich powyższych powodów miomektomia przegrody międzykomorowej jest najbardziej uznanym sposobem leczenia obturacyjnej HCM w przypadku, gdy objawy niewydolności serca stają się oporne na maksymalne leczenie środkami inotropowymi (np. β-blokery, werapamil, dizopiramid), co prowadzi do znacznego ograniczenia aktywności życiowej odpowiadającego III i IV klasie czynnościowej według New York Heart Association (NYHA) oraz w przypadku gradientu drogi odpływu LV ≥50 mm Hg w warunkach spoczynkowych (podstawowych) lub przy fizjologicznej prowokacji wysiłkiem fizycznym.3,4 Dzieci z obturacyjną HCM są często brane pod uwagę do leczenia operacyjnego z nieco mniejszymi ograniczeniami. Niniejsze wytyczne dotyczące wyboru pacjentów z HCM do chirurgicznej miatektomii są zgodne z wytycznymi panelu konsensusu ekspertów American College of Cardiology-European Society of Cardiology z 2003 roku, dotyczącego leczenia HCM.3

Myectomy and Its Alternatives: Alcohol Septal Ablation

Leczenie alternatywne do zabiegu chirurgicznego u wybranych pacjentów, którzy poza tym spełniają przyjęte kryteria myektomii, było historycznie ważne w strategiach postępowania dostępnych dla pacjentów z HCM.3 Na przykład szczególnie zaawansowany wiek, towarzyszące schorzenia lub niewystarczająca motywacja pacjenta mogą być istotnymi przeszkodami w przeprowadzeniu zabiegu chirurgicznego niskiego ryzyka; ponadto niektórzy pacjenci mogą nie mieć odpowiedniego dostępu do ośrodka, który ma doświadczenie w myektomii chirurgicznej. W tym kontekście przezskórna alkoholowa technika ablacji przegrody międzykomorowej, która powoduje trwały zawał mięśnia sercowego3,4,16-19, zyskała ostatnio na popularności i dla niektórych pacjentów stała się alternatywą dla miektomii. Mimo że u wielu pacjentów odnotowano zmniejszenie gradientu odpływu LV i objawów niewydolności serca, nadal pozostaje wiele ważnych pytań dotyczących techniki ablacji. Ze względu na jedynie krótki okres obserwacji dostępny we względnie małych kohortach (średnio <2 lata) nie rozstrzygnięto kwestii, czy korzyści związane z ablacją okażą się równie trwałe, jak te udokumentowane w przypadku zabiegu chirurgicznego w okresie 8-krotnie dłuższym. Co więcej, porównawcze badania nierandomizowane wykazują, że mioektomia i ablacja alkoholowa są podobnie związane z subiektywną poprawą klasy czynnościowej NYHA, ale zabieg chirurgiczny daje korzystniejsze wyniki w postaci mniejszej liczby wczesnych powikłań, pełniejszego ustąpienia niedrożności oraz większej wydolności wysiłkowej i zużycia tlenu.3 Ponadto ryzyko wystąpienia trwałego, całkowitego bloku serca wymagającego stymulacji jest do 20 razy większe w przypadku ablacji (czasami u młodych pacjentów) niż w przypadku mioektomii.3,18 Ze względu na liczne przeszkody praktyczne i etyczne związane z tą wyjątkowo heterogenną chorobą jest mało prawdopodobne, aby te trudne kwestie dotyczące chirurgii w porównaniu z ablacją zostały kiedykolwiek rozstrzygnięte w badaniu z randomizacją.

Dodatkowo u pacjentów z HCM, z których wielu posiada już istniejące, niestabilne elektrycznie i nieprzewidywalne substraty arytmogenne w mięśniu sercowym, szczególny niepokój budzi możliwość wystąpienia reentrycznych tachyarytmii komorowych i nagłej śmierci, których źródłem jest wywołana alkoholem martwica i bliznowacenie mięśnia sercowego.3,4 Ostatnie doniesienia sugerują, że śmiertelne zdarzenia arytmogenne związane z ablacją mogą nie być rzadkością.23,24 Ryzyka tego nie można ignorować, biorąc pod uwagę krótki okres obserwacji po ablacji i długi czas trwania potencjalnego ryzyka przez wiele dekad, co dotyczy młodych pacjentów z HCM. Dlatego wyspecjalizowane ośrodki zajmujące się HCM zalecają myektomię przegrody międzykomorowej, która nie powoduje powstania resztkowej blizny wewnątrzsercowej,3,4 jako preferowaną metodę leczenia opornych objawów wynikających z niedrożności u dzieci i dorosłych w średnim wieku.3,25 Ablacja alkoholowa może być odpowiednią opcją dla niektórych starszych pacjentów z krótszym potencjalnym okresem ryzyka, zwłaszcza gdy występują choroby współistniejące lub inne przeciwwskazania do zabiegu. Wydaje się, że potwierdzają to dane z Toronto,15 w których zaawansowany wiek w chwili operacji był faktycznie czynnikiem determinującym późną śmiertelność po myektomii. Ponadto, mimo że od dawna wiadomo, iż zabieg chirurgiczny jest konieczny tylko u niewielkiej liczby starannie wyselekcjonowanych, objawowych chorych z HCM (szacuje się, że jest to ≤5% całej populacji HCM)4 oraz że kryteria gradientu i objawów są zasadniczo takie same dla kandydatów do zabiegu i do ablacji, próg dla ablacji alkoholowej został najwyraźniej podstępnie obniżony3. Wydaje się, że liczba zabiegów ablacji za pomocą cewnika osiągnęła w HCM rozmiary epidemii – przekraczając w ciągu zaledwie ≈5 lat całkowitą liczbę chirurgicznych myektomii wykonanych w ciągu 45 lat.3

Niedocenianym czynnikiem sprzyjającym tej sytuacji jest zrozumiała koncentracja recenzowanego piśmiennictwa na nowych obserwacjach, zwłaszcza na krótkoterminowych wynikach innowacyjnych metod leczenia. Skłonność ta mogła spowodować nieproporcjonalne przesunięcie uwagi na nowo wprowadzoną przezskórną alkoholową ablację przegrody międzykomorowej, kosztem starszej i bardziej akceptowanej chirurgicznej myektomii. Niestety, mogło to również stworzyć iluzję, że chirurgia nie jest już realną opcją leczenia, którą należy rozważać u ciężko objawowych pacjentów z obturacyjną HCM i odwrotnie, że ablacja alkoholowa jest zawsze preferowana. Dowodem na to rosnące błędne przekonanie w środowisku kardiologów jest niedawny, bardzo widoczny artykuł redakcyjny, w którym uznano myektomię za przestarzałą, arbitralnie usuwając ją z algorytmu leczenia HCM.26 Z powodu obecnego niepohamowanego entuzjazmu dla ablacji alkoholowej, intensywnie promowanego przez społeczność interwencyjną, możliwe jest, że dostęp do tej ważnej opcji chirurgicznej może w końcu zostać niepotrzebnie utracony dla populacji pacjentów z HCM.

Wnioski

Ważny artykuł Woo i wsp.15 jest godny uwagi ze względu na zapewnienie operacji mioektomii przegrody międzykomorowej pożądanej widoczności, co będzie stanowiło długą drogę do umieszczenia zbawiennych korzyści chirurgii we właściwej perspektywie w ramach armamentarium leczenia HCM. Artykuł ten stanowi ważne przypomnienie, że miektomia przegrody międzykomorowej pozostaje uznaną od dawna podstawową strategią postępowania u opornych na leczenie farmakologiczne, ciężko objawowych pacjentów z wyraźną niedrożnością odpływu. Ze względu na udowodnioną skuteczność oraz niską śmiertelność i zachorowalność związaną z zabiegiem, uzasadnione jest promowanie rozszerzonego dostępu do operacji u pacjentów z HCM. Nawet w dobie szybko rozwijających się metod leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego i interwencji przezskórnych starsza, bardziej ugruntowana i znana strategia leczenia (tj. chirurgiczna miektomia przegrody międzykomorowej) może jednak okazać się lepsza od tej, która jest nowa i świeża, bardzo widoczna i dostępna oraz intensywnie promowana (tj. ablacja alkoholowa).

Przypisy

.