Nie każde swędzenie pleców jest, ale zaczynam podejrzewać, że mój pacjent ma notalgię paraesthetica lub amyloidosis maculosa, kiedy mówi coś takiego jak poniżej:

– „Mam swędzenie górnej części pleców, które nie chce ustąpić po niczym”.

– „Zauważyłem ciemną plamę w obszarze „ramienia”, która swędzi i wygląda na brudną. To nie zniknie bez względu na to, jak mocno pocieram.”

– „W domu myślą, że jestem szalony; chodzę dookoła drapiąc się o framugi drzwi. Patrzą na mnie i nic nie widzą.”

Amyloidozy są heterogenną grupą chorób spowodowanych pozakomórkowym odkładaniem się fibrylarnego białka zwanego amyloidem.
Wszystkie mają wspólny składnik, substancję P, która pochodzi ze zdegenerowanych filamentów naskórka lub wydzielana jest przez fibroblasty.
Te liniowe fibryle tworzą sieci, które łatwo zaobserwować pod mykoskopem po zabarwieniu czerwienią Kongo, ponieważ w świetle spolaryzowanym emitują zieloną dwójłomność.
Istnieją amyloidozy układowe mające istotny wpływ na zdrowie pacjenta, które nie są przedmiotem tego artykułu.

Jeśli skupimy się na pierwotnych, miejscowych amyloidozach skórnych, bez zajęcia narządów wewnętrznych, to występują one na zdrowej skórze.

Amyloidoza plamista, wraz z amyloidozą guzkową i liszajami amyloidowymi, są więc procesami ściśle skórnymi.

Amyloidoza plamista objawia się ciemną, siateczkowatą blaszką na górnej części pleców, często pokrywającą się z obszarem łopatkowym; sporadycznie może być widocznych kilka blaszek i w innych lokalizacjach. Jeśli drapanie jest intensywne, może być widoczny zaczerwieniony obszar centralny (patrz zdjęcie kliniczne).

Większość przypadków jest sporadyczna, chociaż opisano rodziny dotknięte chorobą z autosomalnym dominującym wzorcem dziedziczenia.

W tych rodzinnych przypadkach oraz w przypadku notalgii u dzieci, należy wykluczyć związek z mnogą neoplazją endokrynną typu 2a (MEN2a).

Notalgia paraesthetica jest jednostronnym zaburzeniem nerwów czuciowych wpływającym na tylne gałęzie podstawowe obszaru piersiowego od kręgów piersiowych T2 do T6.
Przyczyna jest niejasna, chociaż spekuluje się, że może być spowodowana miejscowym tarciem lub urazem.

Wrażeniu świądu lub pieczenia tego obszaru często towarzyszy ciemny hiperpigmentowany obszar, który klinicznie byłby amyloidozą plamki żółtej.
Zaangażowanych jest wiele mediatorów neurologicznych (substancja P, neurokinina…) pochodzących z amyelinowych włókien nerwowych C skóry.

Badanie histologiczne biopsji wykazałoby, oprócz zwiększonej pigmentacji warstwy podstawnej naskórka, odkładanie się substancji amyloidowej w górnej części skóry właściwej.
Pochodzenie amyloidu byłoby w keratynocytach i ich keratynach zdegenerowanych przez ciągłe drapanie.

Według tego podejścia wszystkie notalgia paraesthetica mogą zakończyć się wytworzeniem amyloidozy plamistej, ale nie każda amyloidoza plamista miałaby swoje źródło we wcześniejszej notalgii.

Leczenie notalgii paraesthetica

Lista metod leczenia jest długa, co niekiedy świadczy o małej skuteczności wszystkich z nich.

Tak jest w przypadku toksyny botulinowej, której działanie jest poszukiwane: hamuje uwalnianie substancji P, noradrenaliny i glutaminianu, stymuluje uwalnianie peptydu związanego z genem kalcytoniny i zmniejsza świąd wywołany histaminą.

Po publikacji Weinfelda i wsp. w Archives of Dermatology z 2007 roku, w której przedstawiono poprawę u dwóch pacjentów leczonych toksyną botulinową typu A, podjęto kolejne próby z zachęcającymi wynikami.

Najnowszy jest od naszych kolegów z Vigo, gdzie jednak wyniki nie są tak dobre.

Stosowano 4 jednostki toksyny na miejsce, z odstępem 2 cm między nakłuciami, pokrywając całą płytkę. Nie nastąpiła zmiana w wielkości ciemnej płytki, a po miesiącu wszyscy mieli takie samo swędzenie jak przed leczeniem.

• Czy konieczne będą kolejne sesje?
• W związku z dobrą tolerancją i brakiem skutków ubocznych, czy mimo wszystko należy rozważyć tę metodę, gdy inne opcje zawiodą?
• Czy znajdą się „dobrzy respondenci”?

Pytania w powietrzu, ponieważ kontynuujemy omawianie najczęściej stosowanych opcji:

Kortykosteroidy miejscowe: słabe wyniki.

Kapsaicyna miejscowa: Zasada pozyskiwana z ostrej papryki, jest w stanie neutralizować neropeptydy na poziomie włókien C. Na początku może mieć paradoksalny efekt, zwiększając symptomatologię.

Pramoksyna: działałaby poprzez swoje działanie miejscowo znieczulające.

Antypileptyki i leki przeciwdepresyjne

Gabapentyna i pregabalina: analogi GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatolog

Lokalizacja w Madrycie

Lokalizacja w Vitorii

.