PHA zwykle ujawnia się w ciągu pierwszych 20 lat życia, charakteryzuje się powoli postępującym jednostronnym zanikiem różnych tkanek (skóry, tkanki łącznej, tłuszczu, mięśni i rzadko, leżących u podłoża struktur kostnych) na terytorium 5. nerwu czaszkowego. PHA może rozpoczynać się łysieniem, hipopigmentacją włosów, a zanik może być poprzedzony skórnym stwardnieniem i hipo- lub hiperpigmentacją. PHA może objąć górną wargę i/lub jedną stronę języka oraz mięśnie żucia, powodując odchylenie nosa/ust w kierunku strony dotkniętej chorobą, nietypowo skręcony lub uniesiony wygląd górnej wargi, mikrognatyzm, trudności w otwieraniu/zamykaniu szczęk i żuciu/śmiechaniu/mówieniu, trismus, nieprawidłową ekspozycję niektórych zębów, późne wyrzynanie i/lub zanikowe korzenie oraz wady zgryzu. Rzadko może dotyczyć obu stron twarzy i skóry rąk/tułowia/kończyn lub całego ciała. Najczęstszymi objawami neurologicznymi są napady drgawek i bóle głowy. Anomalie okulistyczne (enophthalmos, retrakcja globusa, ptoza, heterochromia tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki, jaskra i zanik powiek) mogą powodować upośledzenie widzenia lub ślepotę. Może być również obserwowane zajęcie ucha (ipsilateralne zniekształcenie ucha, nieprawidłowy mały wygląd i wysunięcie z głowy). Często występują stany lękowe i depresyjne. Opisano znaczne nakładanie się cech klinicznych i histologicznych PHA i zlokalizowanej twardziny „en coup de sabre”.