Czasami słabo rozumiana i mocno dyskutowana choroba w obrębie medycyny sercowo-naczyniowej, zespół ujścia klatki piersiowej (thoracic outlet syndrome, TOS) został ostatnio uznany za zespół bardziej powszechny niż wcześniej sądzono.1 Stan ten ma wiele postaci, w tym naczyniową i neurogenną, ale zakłada się, że wspólna patofizjologia TOS wynika ze zwężenia ujścia klatki piersiowej.

Istnieją liczne warunki, które mogą prowadzić do zwężenia tej przestrzeni, włączając w to wrodzone anomalie kostne i mięśniowe, powtarzające się urazy, stres, depresję i złą postawę.1 Jedno z badań wykazało, że 29% pacjentów z TOS ma anomalie kostne.2 Inne badanie wykazało, że 43% pacjentów, którzy otrzymali korekcję chirurgiczną dla ich TOS miało anomalie w rozwoju mięśnia skalennego i/lub wstawki mięśniowej, podczas gdy tylko 8,5% miało anomalie żebra szyjnego.3

Podostre prezentacje kończyn górnych

TOS jest dalej dzielony na podtypy neurogenne, żylne i tętnicze, zależne od tego, które struktury zostają naruszone w obrębie ujścia. Typ neurogenny (nTOS) jest najczęstszy i występuje u około 95% pacjentów, u których rozpoznano TOS. Podtyp żylny (vTOS) występuje u 3% do 5% pacjentów. Podtyp tętniczy (aTOS) jest najrzadszy, występuje tylko u 1% do 2% pacjentów z TOS.1 Chociaż różne typy mają wspólną patofizjologię polegającą na zwężeniu drogi odpływu, ich prezentacje kliniczne znacznie się różnią i powinny być brane pod uwagę w jednostronnych prezentacjach podostrych dolegliwości kończyn górnych w gabinetach podstawowej opieki zdrowotnej.

Poniżej omówiono nTOS, vTOS i aTOS oraz ich diagnostykę i postępowanie kliniczne.

Która z poniższych przyczyn jest najczęstszą przyczyną zespołu ujścia klatki piersiowej u Pana/Pani pacjentów?

Neurogenny TOS

Niektórzy lekarze dzielą pacjentów z nTOS na podstawie miejsca uszkodzenia splotu ramiennego.4 Zwolennicy tej filozofii rozróżniają impingement pomiędzy mięśniami skalennymi jako zespół górnego otworu klatki piersiowej – zwany również zespołem ujścia szyjnego – oraz impingement pomiędzy pierwszym żebrem a obojczykiem jako prawdziwy zespół ujścia piersiowego.5 Pacjenci z nTOS najczęściej zgłaszają się z objawami przerywanego bólu, drętwienia i mrowienia po stronie ipsilateralnej, które są rozmieszczone w ramionach, dłoniach i palcach. NTOS w odcinku szyjnym występuje między C5 a C7, podczas gdy prawdziwy nTOS występuje między C8 a T1.4,5 Jeśli chodzi o przyczyny nTOS, jedno z badań wykazało, że 50% pacjentów z nTOS ma w wywiadzie powtarzające się urazy w okolicy barku, co według hipotezy może powodować zmiany zapalne i zwężenie ujścia piersiowego.1

Mimo, że nTOS jest najczęstszym podtypem TOS, ocena kliniczna pacjentów prezentujących nTOS jest najsłabiej skorelowana z trzema podtypami. Istnieją jednak dwa testy, które mogą wzbudzić podejrzenie TOS: test wysiłkowy z podwyższonym ramieniem (EAST) i test blokady skalenu z lidokainą.

Pacjent, który zgłasza się z objawami TOS i historią powtarzających się urazów barku powinien mieć wykonane badanie EAST w celu oceny pod kątem nTOS. Badanie EAST wykonuje się poprzez przywiedzenie ramienia do 90° z łokciem zgiętym do 90°, a następnie umieszczenie rąk skierowanych do przodu podczas otwierania i zamykania rąk przez 3 minuty. Pozytywny wynik testu ma miejsce, gdy obserwator zauważy spadek zdolności do otwierania i zamykania dłoni lub obniżenie ramienia pacjenta przy wydłużonym czasie otwierania i zamykania dłoni.1 Test nie jest bardzo specyficzny; jednak przy dokładnym wywiadzie z pacjentem, wynik testu może być podstawą do dalszej oceny w kierunku nTOS.

Jednym z testów, który historycznie był pomocny w diagnostyce nTOS jest test blokady skalenu z lidokainą. Z obrazowym prowadzeniem, przedni skalen jest wstrzykiwany z lidokainą; u pacjentów z nTOS, spadek do prawie rozdzielczości symptomów dla do 4 godzin jest obserwowany. Test blokady lidokainowej ma pozytywną wartość predykcyjną 90% dla powodzenia u pacjentów otrzymujących dalsze leczenie.6

Wstępne postępowanie u pacjentów z nTOS jest nieoperacyjne i składa się z fizykoterapii i modyfikacji stylu życia. Skuteczne modyfikacje obejmują unikanie zachowań pogarszających stan, modyfikacje ergonomiczne i wybiórcze stosowanie niektórych środków farmakologicznych, w tym niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków przeciwdepresyjnych i leków zwiotczających mięśnie, przy czym 60% do 70% pacjentów zgłasza ustąpienie objawów.1 Jeśli 8 do 12 tygodni leczenia nieoperacyjnego nie powiedzie się, pacjenci mogą być następnie skierowani na leczenie chirurgiczne.

Venous TOS

vTOS jest spowodowany przez impingement żyły podobojczykowej z wynikającą zakrzepicą. Hughes7 opisuje tę „zakrzepicę wysiłkową” lub zespół Pageta-Schroettera jako zakrzepicę żyły pachowo-podkolanowej związaną z forsowną i powtarzalną aktywnością kończyn górnych.8 U tych pacjentów wykazano korelację z wieloma podstawowymi czynnikami obciążającymi, w tym urazami, powtarzalnymi ruchami i (chociaż rzadko), historią nadkrzepliwości.1 Uraz żyły podobojczykowej prowadzi do uszkodzenia mięśniówki intimy, co utrwala tworzenie się skrzeplin; zwykle obserwuje się go u młodszych i bardziej aktywnych pacjentów, u których stwierdza się powtarzające się urazy okolicy barku. Pacjenci zgłaszają się z ostrym lub przewlekłym początkiem jednostronnego obrzęku kończyny górnej z czerwono-purpurowym przebarwieniem i bólem. Niektórzy pacjenci zgłaszają przewlekłe uczucie ciężkości w kończynie.7

Diagnostyka vTOS jest stawiana przez połączenie prezentacji klinicznej i badań nieinwazyjnych. Stosuje się dupleksowe badanie ultrasonograficzne żyły podobojczykowej zarówno w pozycji spoczynkowej, jak i z ramieniem odchylonym do 90°. Wyniki sugerujące vTOS to fale dopplerowskie zarówno żyły podobojczykowej, jak i pachowej, wykazujące znaczne zmniejszenie prędkości żył.

Traktowanie vTOS jest subiektywne do preferencji lekarza leczącego. Postępowanie nieoperacyjne w przypadku vTOS obejmuje leczenie trombolityczne lub heparynizację, natomiast postępowanie chirurgiczne z trombektomią i jednoczesną resekcją pierwszego żebra jest inną możliwością.9,10 Postępowanie operacyjne – odbarczenie ujścia piersiowego – powinno być wykonywane u pacjentów z objawami.

Tętniczy TOS

aTOS jest najrzadziej spotykanym podtypem zespołu ujścia piersiowego i hipotezuje się, że jest spowodowany nawracającym tarciem tętnicy podobojczykowej z wynikającym z tego włóknieniem i późniejszym zwężeniem tętnicy podobojczykowej. Zwężenia tętnic, jak również tętniaki poststenotyczne, mogą powodować zakrzepicę tętniczą, która może dawać objawy zmniejszenia przepływu krwi do kończyny. Przewlekle pacjent może skarżyć się na klaudykację lub ból kończyny przy wysiłku, który ustępuje po odpoczynku. W przypadku tworzenia się zatorów, ich odrywania się i przemieszczania się w kierunku dystalnym, u pacjentów mogą wystąpić podostre objawy ogniskowe, takie jak pojedynczy palec u nogi ze zmniejszoną bladością.11 Najgroźniejsza jest sytuacja u pacjentów, u których w ostrym okresie dochodzi do całkowitego zakrzepnięcia tętnicy podobojczykowej, co powoduje zmniejszenie przepływu krwi do kończyny górnej. Spośród pacjentów z wrodzonymi nieprawidłowościami kostnymi najwyższa korelacja dotyczyła pacjentów, u których rozpoznano aTOS.2

Kliknij, aby powiększyć

Podobnie jak w przypadku oceny vTOS, pacjentów najlepiej oceniać za pomocą badań fali Dopplera tętnic podobojczykowych i pachowych. W przeciwieństwie do wyników badań dopplerowskich stwierdzanych u pacjentów z vTOS, pacjenci z aTOS wykazują zwiększoną prędkość przy zwężeniu tętnicy i brak prędkości w przypadku całkowitej okluzji. Pacjenci z aTOS wykazują zwiększoną korelację z nieprawidłowościami kostnymi w porównaniu z pacjentami z vTOS; w związku z tym u pacjentów z podejrzeniem aTOS należy również wykonać zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej. Podobnie jak u pacjentów z vTOS, dekompresję ujścia piersiowego należy wykonać u pacjentów z objawami.

Chirurgiczne leczenie TOS

Po niepowodzeniu leczenia zachowawczego w każdym podtypie TOS należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Metody chirurgiczne obejmują podejście przezpachwinowe, podejście nadobojczykowe i podejście łączone.

Postępowanie przezpachowe powoduje odbarczenie TOS poprzez wycięcie pierwszego żebra. Podejście nadobojczykowe jest wykonywane z przednią i środkową skalenektomią z lub bez resekcji pierwszego żebra. Odsetek powodzenia obu metod wynosi 75%-99%; do tej pory nie przeprowadzono randomizowanych badań klinicznych porównujących obie metody.12 W metodzie kombinowanej skalenektomię przednią i środkową wykonuje się z dojścia nadobojczykowego, a resekcję pierwszego żebra z dojścia przezpachowego. Stwierdzono, że podejście łączone poprawia wyniki długoterminowe i zmniejsza częstość nawrotów.13

Powikłania procedur chirurgicznych w tych przypadkach obejmują uszkodzenie głównych struktur nerwowo-naczyniowych, czego można uniknąć dzięki ostrożnej manipulacji strukturami i kontroli proksymalnej; porażenie nerwu nadobojczykowego, skutkujące deficytem czucia; porażenie nerwu przeponowego, skutkujące upośledzeniem oddychania; uszkodzenie tętnic lub żył, skutkujące krwawieniem lub odmą opłucnową; oraz uszkodzenie przewodu piersiowego, skutkujące wysiękiem chylosomalnym.

Virginia Bailey, BA, jest studentką medycyny w McGovern Medical School of The University of Texas; Justin Cardenas, BS, jest studentem medycyny w Baylor College of Medicine; i Maura Holcomb, MD, jest praktykującym dermatologiem w Houston.

Follow @ClinicalPainAdv

1. Freischlag J, Orion K. Understanding thoracic outlet syndrome. Scientifica (Cairo). 2014;2014:248163.
2. Weber AE, Criado E. Relevance of bone anomalies in patients with thoracic outlet syndrome. Ann Vasc Surg. 2014;28:924-932.
3. Makhoul RG, Machleder HI. Developmental anomalies at the thoracic outlet: an analysis of 200 consecutive cases. J Vasc Surg. 1992;16:534-542.
4. Pauliukas P. Thoracic outlet syndrome: anatomy, symptoms, diagnostic evaluation, and surgical treatment. Slideshare website. http://www.slideshare.net/povilas1/thoracic-outlet-syndrome-anatomy-symptoms-diagnostic-evaluation-and-surgical-treatment. Published September 12, 2011. Accessed February 16, 2017.
5. Ranney D. Thoracic outlet: anatomical redefinition that makes clinical sense. Clin Anat. 1996;9:50-52.
6. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Sonographically guided anesthetic injection of anterior scalene muscle for investigation of neurogenic thoracic outlet syndrome. Skeletal Radiol. 2009;38:1083-1087.
7. Hughes ES. Venous obstruction in the upper extremity; Paget-Schroetter’s syndrome; a review of 320 cases. Surg Gynecol Obstet. 1949;88:89-127.
8. Alla VM, Natarajan N, Kaushik M, Warrier R, Nair CK. Zespół Pageta-Schroettera. Review of pathogenesis and treatment of effort thrombosis. West J Emerg Med. 2010;11:358-362.
9. Joffe HV, Goldhaber SZ. Upper-extremity deep vein thrombosis. Circulation. 2002;106:1874-1880.
10. Drapanas T, Curran WL. Thrombectomy in the treatment of „effort” thrombosis of the axillary and subclavian veins. J Trauma. 1966;6:107-119.
11. Azizzadeh A, Thompson RW. Clinical presentation and patient evaluation in aTOS. In: Illig KA, Thompson RW, Freischlag JA, Donahue DM, Jordan SE, Edgelow PI, eds. Thoracic Outlet Syndrome. London, UK: Springer-Verlag; 2013:551-556.
12. Bharat A, Mackinnon SE, Patterson GA. Supraclavicular approach for thoracic outlet syndrome. In: Sugarbaker D, Bueno R, Colson Y, Jaklitsch M, Krasna M, Mentzer S, eds. Adult Chest Surgery. 2nd ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2015:chap 142.
13. Cinà C, Whiteacre L, Edwards R, Maggisano R. Treatment of thoracic outlet syndrome with combined scalenectomy and transaxillary first rib resection. Cardiovasc Surg. 1994;2:514-518

Ten artykuł pierwotnie ukazał się w Clinical Advisor

.