Co to jest ziarniniakowatość przyzębia?

Ziarniniakowatość przyzębia (zgodnie z definicją Wiesenfelda z 1985 r.) to specyficzne stwierdzenie histologiczne ziarniniaków w biopsji błony śluzowej lub skóry pobranej z jamy ustnej lub twarzy przy braku rozpoznanego schorzenia ogólnoustrojowego, o którym wiadomo, że powoduje ziarniniaki. Obejmuje zatem zespół Melkerssona-Rosenthala i Miescher cheilitis (ziarniniakowate zapalenie spojówek), ale wyklucza chorobę Leśniowskiego-Crohna, sarkoidozę i ziarniniakowatość z zapaleniem wielomięśniowym.

Uwaga, że termin ziarniniakowatość orofacjalna jest często używany luźno w celu określenia każdego rozpoznania ziarniniaków w okolicy orofacjalnej, w tym orofacjalnej choroby Crohna i sarkoidozy, i może być również używany do opisania pacjentów o podobnej prezentacji, u których nie stwierdzono ziarniniaków w biopsji.

W niniejszym streszczeniu przestrzegana jest ścisła definicja choroby idiopatycznej.

Kto choruje na ziarniniaka przynosowego i dlaczego?

Ziarniniakowatość przynosowa jest rzadkim schorzeniem, które opisywano niemal we wszystkich grupach wiekowych i rasowych. Dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Chociaż w literaturze sugeruje się, że występuje częściej w młodszych grupach wiekowych, może to obejmować pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna, ponieważ u większości dzieci, u których rozpoznano ziarniniaki w obrębie twarzoczaszki, stwierdza się następnie chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Przyczyna ziarniniaka twarzoczaszki jest nieznana, jednak może on stanowić nieprawidłową odpowiedź immunologiczną u osoby z predysponującymi czynnikami genetycznymi. Zaproponowano nierozpoznane alergie pokarmowe (np. na kwas benzoesowy, aromaty, cynamaldehyd, cynamon i czekoladę w żywności), reakcje na materiały stomatologiczne i zakażenia, chociaż dowody na ich występowanie nie są mocne.

Uważa się, że ziarniniaki blokują naczynia limfatyczne, powodując obrzęk limfatyczny.

Jakie są cechy kliniczne ziarniniaka orofacjalnego?

Najczęstszą postacią kliniczną jest bezbolesny obrzęk jednej lub obu warg. Najczęstsze jest zajęcie dolnej wargi. Początkowo obrzęk jest miękki, pojawia się i znika, z każdym epizodem trwającym tygodnie lub miesiące. W końcu powiększenie wargi staje się trwałe, a warga staje się twarda lub gumowata. Jest to klinicznie nie do odróżnienia od choroby Leśniowskiego-Crohna i sarkoidozy.

Jeśli wargi stają się bardzo wypukłe, może dojść do ich pęknięcia w linii pośrodkowej warg (cheilitis median) lub w kątach ust (cheilitis angular). Przyzwyczajenie do lizania warg może prowadzić do kontaktowego zapalenia skóry z podrażnieniami. Skóra wokół ust może stać się sucha, czerwona i łuszcząca się.

Obrzęk warg może stać się na tyle poważny, że może przeszkadzać w mówieniu i jedzeniu.

Obrzęk może również wystąpić wewnątrz ust, wpływając na wewnętrzną stronę policzków lub warg, tworząc brukowany wygląd, lub powodując powiększenie dziąseł lub języka.

Podobny wzór obrzęku może dotyczyć innych regionów twarzy, takich jak okolice oczu, policzki lub podbródek.

Inne objawy w jamie ustnej ziarniniaka orofacjalnego mogą obejmować:

• Bolesne owrzodzenia jamy ustnej – mogą przypominać owrzodzenia aftowe lub tworzyć przewlekłe liniowe głębokie owrzodzenia w fałdach między dziąsłami i wewnątrz policzków lub warg
• Zaczerwienienia błony śluzowej – zwykle występują głęboko w fałdzie między dziąsłem i wewnątrz policzka lub warg, lub za tylnymi zębami trzonowymi
• Lingua plicata (język popękany)

Paraliż nerwów twarzowych może być również związany z ziarniniakiem orofacjalnym, jak w zespole Melkerssona-Rosenthala.

Granulomatous cheilitis

Jak rozpoznaje się ziarniniaka orofacjalnego?

Diagnoza ziarniniaka orofacjalnego opiera się na wywiadzie klinicznym nawracającego obrzęku jamy ustnej lub twarzy, który staje się stały i obecności nieserowaciejących ziarniniaków w głębokiej biopsji nacinającej. Ziarniniaki są jednak widoczne w mniej niż 50% przypadków. Powszechnie widoczne są poszerzone naczynia limfatyczne i krwionośne, obrzęk i nieswoiste zapalenie. Specjalne barwienia w kierunku zakażeń i mikroskopia w świetle spolaryzowanym w poszukiwaniu obcych materiałów powinny być ujemne.

Należy wykluczyć uznane przyczyny powstawania ziarniniaków, takie jak gruźlica, sarkoidoza i choroba Crohna. Dalsze badania mogą obejmować:

• Badania krwi – kwas foliowy, żelazo, witamina B12, enzym konwertujący angiotensynę
• Rtg klatki piersiowej
• Endoskopia
• Test skórny z tuberkuliną lub badanie krwi QuantiFERON Gold w kierunku gruźlicy
• Testy płatkowe

W ziarniniaku orofacjalnym wszystkie te badania powinny być prawidłowe/ujemne. Rola testów alergicznych nie jest jasna.

Są doniesienia o chorobie Leśniowskiego-Crohna rozwijającej się wiele lat po wystąpieniu objawów ze strony orofacjalnej, dlatego konieczna może być ponowna ocena, szczególnie w przypadku wystąpienia nowych objawów, takich jak ból brzucha lub biegunka.

Jakie jest leczenie ziarniniaka orofacjalnego?

Ponieważ przyczyna ziarniniaka orofacjalnego nie została ustalona, nie istnieje leczenie lecznicze. Może wystąpić spontaniczna remisja, ale jest ona rzadka. Leczenie jest oferowane w przypadku występowania bólu, problemów kosmetycznych lub upośledzenia funkcji.

Kortykosteroidy są najczęściej stosowanym leczeniem:

• Steroidy miejscowe w postaci maści, kremów, płynów do płukania jamy ustnej lub inhalatorów w przypadku łagodnego obrzęku, owrzodzeń jamy ustnej, Znaczniki śluzówkowe lub kamienie
• Wielokrotne śródskórne wstrzyknięcia kortyzonu w przypadku umiarkowanego obrzęku
• Ogólnoustrojowe steroidy (zwykle doustny prednizon) w przypadku umiarkowanie-ciężkiego obrzęku

Okulistyczna tetracyklina, antybiotyki beztlenowe, takie jak metronidazol, lub dapson są czasami pomocne w zmniejszaniu obrzęku.

Takrolimus miejscowy sam lub w połączeniu z innymi lekami był również stosowany w przypadku łagodnego obrzęku.

Inne leczenie immunomodulujące jest często wymagane oprócz steroidu. Metotreksat, hydroksychlorochina, klofazymina, azatiopryna i talidomid w małych dawkach okazały się pomocne w małych seriach przypadków. Inhibitory anty-TNFα, takie jak infliksymab, również były z powodzeniem stosowane.

Odpowiedź na leczenie jest powolna. Częściowa lub całkowita poprawa może być obserwowana u większości, ale nie u wszystkich pacjentów, chociaż może to trwać latami. Prawdopodobieństwo poprawy jest większe w przypadku obrzęku niż owrzodzenia jamy ustnej.

Operacja może być wymagana w przypadku ciężkiego, trwałego obrzęku przeszkadzającego w mówieniu lub jedzeniu.

.