O femeie în vârstă de 57 de ani cu antecedente de carcinom mamar s-a prezentat cu păr fin, de tip lanugo, pe obraji și bărbie. Carcinomul ductal infiltrant al sânului drept (pT1N1M0, receptor de estrogen pozitiv și receptor de progesteron pozitiv) fusese diagnosticat cu 5 ani înainte de prezentare și a fost tratat prin mastectomie radicală modificată cu disecție totală a ganglionilor limfatici axilari și tamoxifen adjuvant. La un an după operație, o recidivă locală a fost excizată și iradiată, iar tamoxifenul a fost înlocuit cu letrozol. În cei doi ani care au urmat, a dezvoltat o boală metastatică în ganglionii limfatici subclaviculari și axilari contralaterali, în os și în ficat, pentru care a primit șase cicluri de ciclofosfamidă, metotrexat și fluorouracil, urmate de mai multe terapii hormonale. Din cauza bolii progresive la 6 luni de la finalizarea tratamentului, a fost tratată cu șase cicluri de doxorubicină. Trei luni mai târziu, a prezentat un exces de păr fin și nemedular pe obraji și bărbie (figurile 1 și 2). În plus, s-a observat o progresie a limfadenopatiei supra- și infraclaviculare și axilare contralaterale. Nu s-au observat semne de virilizare sau hirsutism, iar părul axilar și pubian părea normal. Investigațiile de laborator, inclusiv studiile endocrinologice extinse, nu au relevat nicio altă anomalie în afară de o creștere recunoscută anterior a testelor funcției hepatice, cel mai probabil cauzată de metastazele hepatice. A fost diagnosticată hipertricoza lanuginoasă dobândită. Tomografia computerizată a toracelui a confirmat progresia limfangitei carcinomatoase și limfadenopatia claviculară și axilară contralaterală. Cu docetaxel și radioterapie locală, s-a obținut un răspuns parțial, care a coincis cu dispariția hipertricozei. Pacientul nostru a decedat în termen de 2 ani de la diagnosticarea acestui sindrom paraneoplazic cutanat rar.
Sindroamele paraneoplazice cutanate sunt adesea interpretate greșit ca fiind metastaze cutanate sau nu sunt recunoscute ca un marker de malignitate internă. În cazul raportat în prezent, hipertricoza s-a dezvoltat în timpul progresiei bolii metastatice cunoscute. În general, aceste sindroame cutanate au o evoluție paralelă cu tumora, dispărând atunci când tumora primară este îndepărtată și reapărând odată cu recidiva locală sau cu metastazele la distanță.1
Hipertricoza dobândită lanuginoasă (AHL) este un sindrom cutanat paraneoplazic rar, caracterizat prin dezvoltarea unor fire de păr excesive, lungi, fine, nepigmentate, localizate preferențial pe față.2,3 Până în prezent, au fost raportate doar 56 de cazuri de AHL,2-7 dintre care cinci cazuri au fost asociate cu carcinomul mamar. AHL este cel mai frecvent asociat cu adenocarcinomul de plămân și de colon (27% și, respectiv, 24%1,4,5) și este descris, de asemenea, în alte tumori solide ale pancreasului, uterului, ovarului, rinichiului, vezicii urinare și vezicii biliare, pe lângă leucemie și sarcomul lui Ewing. Sindromul este mai des observat la femei decât la bărbați (70% și, respectiv, 30%)3,4 și apare, de obicei, atunci când tumora este diseminată.8 La femei, AHL trebuie diferențiat de hirsutism, o subclasă de hipertricoză definită prin creșterea excesivă a părului sensibil la androgeni, distribuit după un model masculin adult.9 Diagnosticul diferențial include și alte cauze de hipertricoză dobândită, cum ar fi anorexia nervoasă, SIDA, leziuni cerebrale, hipotiroidismul, polimiozita, porfiria cutanea tarda, ciroza biliară primară, șocul, lupusul eritematos sistemic și medicamente specifice (corticosteroizi, cizlosporină, diazoxid, interferon-α, minoxidil, penicilină, fenitoină, spironolactonă, streptomicină și zidovudină).2,3,5,10-12 În aceste cazuri asociate, hipertricoza se caracterizează prin păr de tip terminal, care este de cele mai multe ori aspru și închis la culoare.2,8
Pacientul nostru avea o funcție suprarenală și tiroidiană normală și nu folosea niciunul dintre medicamentele menționate mai sus. Fusese tratată cu doxorubicină cu câteva luni înainte de prezentarea cu hipertricoză. Gaffney et al12 sugerează că chimioterapia citotoxică în sine ar putea induce AHL, dar în majoritatea cazurilor raportate nu a fost descrisă nicio asociere. La pacientul nostru, părul de tip lanugo a dispărut în timpul tratamentului cu docetaxel, împreună cu regresia metastazelor.
Mecanismul responsabil de creșterea excesivă a părului de tip lanugo este încă neclar.2,3 S-a sugerat că un factor umoral derivat din tumoră, încă neidentificat, poate duce la o prelungire a fazei anagene (faza de creștere activă) a foliculilor de păr vellus, ceea ce duce la hipertricoză.3,13
AHL este frecvent asociat cu simptome precum glosită de arsură, hipertrofia papilară a limbii, tulburări de gust sau miros, diaree, limfadenopatie și scădere în greutate.4,14 Pacientul nostru a prezentat o creștere anormală a părului și limfadenopatie progresivă; cu toate acestea, nu au fost observate alte caracteristici clinice.
Deși la unii pacienți au fost găsite niveluri mai ridicate de gonadotropină, antigen carcinoembrionar și cortizol urinar, nu au fost raportate anomalii biochimice consistente.2,8
Apariția AHL este de obicei asociată cu un prognostic slab, deoarece majoritatea pacienților sucombă în termen de 3 ani de la diagnosticul inițial.3 Tratamentul AHL se concentrează pe eradicarea cauzei, ceea ce duce frecvent la rezolvarea acesteia. La pacientul nostru, s-a observat o regresie parțială a metastazelor în timpul chimioterapiei de linia a doua, împreună cu dispariția hipertricozei.
Autori nu au indicat niciun potențial conflict de interese.
Figură 1.
Figura 2.© 2007 by American Society of Clinical Oncology
| Weismann K: Skin disorders as markers of internal disease: Dermatozele paraneoplazice. Ugeskr Laeger 162::6834,2000-6839, Medline, Google Scholar | |
| Toyoki Y, Satoh S, Morioka G, et al: Cancerul rectal asociat cu hipertricoza lanuginoasă dobândită ca un posibil marker cutanat al malignității interne. J Gastroenterol 33::575,1998-577, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Perez-Losada E, Pujol RM, Domingo P, et al: Hypertrichosis lanuginosa acquisita preceding extraskeletal Ewing’s sarcoma. Clin Exp Dermatol 26::182,2001-183, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Farina MC, Tarin N, Grilli R, et al: Acquired hypertrichosis lanuginosa: Case report and review of the literature. J Surg Oncol 68::199,1998-203, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Bauer HI, Kaatz M, Elsner P: Hypertrichosis lanuginosa circumscrisă în leucemia mieloidă acută. Dtsch Med Wochenschr 126::845,2001-846, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Maier S, Arit W, Wiebecke S, et al: Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa et terminalis in a 27-year old woman with parotid cartcinoma. Internist (Berl) 40::1323,1999-1326, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Lorette G, Maruani A: Imagini în medicina clinică: Hipertricoza dobândită lanuginoasă. N Engl J Med 354::2696,2006, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Hovenden AL: Hipertricoza lanuginoasă dobândită asociată cu malignitate. Arch Intern Med 147::2013,1987-2018, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Vulink AJ, Vermes I, Kuijper P, et al: Tumoră cu celule steroidiene nespecificată altfel în timpul sarcinii: A case report and diagnostic work-up for virilisation in a pregnant patient. Eur J Obstet Obstet Gynecol Reprod Biol 112::221,2004-227, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Quesada Charneco M, Fernandez Soto ML, Penafiel J, et al: Hypertrichosis lanuginosa dobândită în ciroza biliară primară. Med Clin (Barc) 103::318,1994, Google Scholar | |
| Roca-Tey R, Segura Garcia A, Gonzalez Atienza J, et al: Acquired hypertrichosis lanuginosa and polymyositis. Int J Dermatol 32::227,1993-228, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Gaffney CC, Roberts JT: Hypertrichosis lanuginosa acquisita în urma chimioterapiei citotoxice. Clin Oncol (R Coll Radiol) 4::267,1992-268, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Wendelin D, Pope D, Mallory S: Hypertrichosis. J Am Acad Dermatol 48::161,2003-179, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Samson MK, Buroker TR, Henderson MD, et al: Acquired hypertrichosis languiginosa: Raportul a două cazuri noi și o revizuire a literaturii. Cancer 36::1519,1975-1521, Crossref, Medline, Google Scholar |
.