INLEDNING

Myelin i det perifera nervsystemet (PNS) och centrala nervsystemet (CNS) bildas av Schwannceller respektive oligodendrocyter. Det myelin som bildas av de två gliacelltyperna isolerar axonerna elektriskt och begränsar genereringen av aktionspotentialer till Ranvierknutarna, myelinfria områden som separerar myelinsegmenten, vilket möjliggör snabb spridning av aktionspotentialer längs axonerna. Även om det finns slående övergripande likheter i myeliniseringsmekanismerna och strukturen och den molekylära sammansättningen av PNS- och CNS-myelin finns det också viktiga skillnader mellan de två gliacelltyperna. Schwann-celler utarbetar till exempel ett enda myelinsegment runt en enda axon, medan oligodendrocyter kan myelinisera upp till 60 olika axoner (figur 2.1). Dessutom omges Schwannceller – men inte oligodendrocyter – av en basal lamina som är kontinuerlig med den intilliggande internoden. Dessutom är Ranvier-knutarna i PNS täckta av Schwann-cellprocesser, medan axonerna vid CNS-noderna är nakna. Ett karakteristiskt drag hos CNS-myelin som inte finns i PNS-myelin är den så kallade radiella komponenten, interlamellära claudin-11-positiva strängar som spänner över myelinet. Det finns också en liten skillnad i periodiciteten hos moget kompakt CNS och PNS myelin, och viktiga skillnader i den molekylära sammansättningen av CNS och PNS myelin. Till exempel är proteolipidprotein (PLP) det viktigaste myelinproteinet i CNS, medan P0 och perifert myelinprotein 22 (PMP22) uteslutande finns i PNS-myelin.