En 57-årig kvinna med bröstcancer i anamnesen presenterade sig med fint hår av lanugo-typ på kinderna och hakan. Infiltrerande duktalkarcinom i höger bröst (pT1N1M0, östrogenreceptorpositiv och progesteronreceptorpositiv) hade diagnostiserats 5 år före presentationen och behandlades med modifierad radikal mastektomi med total axillär lymfkörteldissektion och adjuvant tamoxifen. Ett år efter operationen exciderades och bestrålades ett lokalt recidiv och tamoxifen ersattes med letrozol. Under de följande två åren utvecklade hon metastaser i subklavikulära och kontralaterala axillära lymfkörtlar, ben och lever för vilka hon fick sex cykler med cyklofosfamid, metotrexat och fluorouracil följt av flera hormonbehandlingar. På grund av progressiv sjukdom 6 månader efter avslutad behandling behandlades hon med sex cykler doxorubicin. Tre månader därefter presenterade hon sig med överdrivet fint, obehandlat hår på kinderna och hakan (fig. 1 och 2). Dessutom noterades progression av supra- och infraklavikulär och kontralateral axillär lymfadenopati. Inga tecken på virilisering eller hirsutism sågs och axillär- och pubishår verkade normala. Laboratorieundersökningar, inklusive omfattande endokrinologiska undersökningar, avslöjade inga avvikelser förutom en tidigare konstaterad förhöjning av leverfunktionstesterna, troligen orsakad av levermetastaser. Diagnosen Hypertrichosis lanuginosa acquisita ställdes. Datortomografiundersökning av thorax bekräftade progression av lymphangitis carcinomatosa och klavikulär och kontralateral axillär lymfadenopati. Med docetaxel och lokal strålbehandling uppnåddes ett partiellt svar som sammanföll med att hypertrikosen försvann. Vår patient avled inom 2 år efter diagnosen av detta sällsynta kutana paraneoplastiska syndrom.
Kutana paraneoplastiska syndrom misstolkas ofta som kutana metastaser eller erkänns inte som en markör för intern malignitet. I det nu rapporterade fallet utvecklades hypertrikos under progression av känd metastatisk sjukdom. I allmänhet har dessa kutana syndrom ett parallellt förlopp med tumören och försvinner när den primära tumören avlägsnas och återkommer vid lokalt återfall eller fjärrmetastaser.1
Acquired hypertrichosis lanuginosa (AHL) är ett sällsynt kutant paraneoplastiskt syndrom som kännetecknas av utveckling av överdrivna, långa, fina, icke-pigmenterade hårstrån, företrädesvis lokaliserade i ansiktet.2,3 Hittills har endast 56 fall av AHL rapporterats,2-7 varav fem fall var associerade med bröstcancer. AHL är vanligast i samband med adenokarcinom i lungan och tjocktarmen (27 % respektive 24 %1,4,5) och beskrivs även i andra solida tumörer i bukspottkörteln, livmodern, äggstocken, njurarna, blåsan och gallblåsan förutom vid leukemi och Ewings sarkom. Syndromet observeras oftare hos kvinnor än hos män (70 % respektive 30 %)3,4 och uppträder vanligen när tumören är spridd.8 Hos kvinnor bör AHL särskiljas från hirsutism, en underklass av hypertrikos som definieras av överdriven androgenkänslig hårväxt fördelad i ett vuxet manligt mönster.9 Differentialdiagnosen omfattar andra orsaker till förvärvad hypertrikos, såsom anorexia nervosa, aids, hjärnskada, hypotyreos, polymyosit, porfyria cutanea tarda, primär biliär cirros, chock, systemisk lupus erythematosus och specifika läkemedel (kortikosteroider, cyslosporin, diazoxid, interferon-α, minoxidil, penicillin, fenytoin, spironolakton, streptomycin och zidovudin).2,3,5,10-12 I dessa associerade fall kännetecknas hypertrikosen av hår av terminaltyp, som oftast är grovt och mörkt.2,8
Vår patient hade normal binjure- och sköldkörtelfunktion och använde inga av de ovan nämnda läkemedlen. Hon hade behandlats med doxorubicin några månader innan hon presenterades med hypertrikos. Gaffney et al12 föreslår att cytotoxisk kemoterapi i sig kan inducera AHL, men i majoriteten av de rapporterade fallen har inget samband beskrivits. Hos vår patient försvann håret av lanugo-typ under docetaxelbehandling tillsammans med regression av metastaser.
Mekanismen som är ansvarig för överdriven hårväxt av lanugo-typ är fortfarande oklar.2,3 Det har föreslagits att en ännu oidentifierad tumördifferentierad humoral faktor kan leda till en förlängning av anagenfasen (den aktiva tillväxtfasen) i vellus-hårfolliklar, vilket resulterar i hypertrikos.3,13
AHL är vanligen förknippad med symtom som brännande glossitis, papillär hypertrofi av tungan, smak- eller luktstörningar, diarré, lymfadenopati och viktnedgång.4,14 Vår patient uppvisade onormal hårväxt och progressiv lymfadenopati, men inga andra kliniska drag noterades.
Och även om högre nivåer av gonadotropin, carcinoembryonalt antigen och kortisol i urinen hittades hos vissa patienter har inga konsekventa biokemiska avvikelser rapporterats.2,8
Förekomsten av AHL är vanligtvis förknippad med en dålig prognos, eftersom de flesta patienter avlider inom tre år efter den första diagnosen.3 Behandlingen av AHL är inriktad på att utrota orsaken, vilket ofta resulterar i dess upplösning. Hos vår patient noterades en partiell regression av metastaser under andra linjens kemoterapi tillsammans med att hypertrikosen försvann.
Författarna uppgav inga potentiella intressekonflikter.
Fig 1.
Fig 2. © 2007 by American Society of Clinical Oncology
| Weismann K: Hudåkommor som markörer för inre sjukdom: Paraneoplastiska dermatoser. Ugeskr Laeger 162::6834,2000-6839, Medline, Google Scholar | |
| Toyoki Y, Satoh S, Morioka G, et al: Rektumcancer i samband med förvärvad hypertrichosis lanuginosa som en möjlig kutan markör för intern malignitet. J Gastroenterol 33::575,1998-577, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Perez-Losada E, Pujol RM, Domingo P, et al: Hypertrichosis lanuginosa acquisita preceding extraskeletal Ewings sarkom. Clin Exp Dermatol 26::182,2001-183, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Farina MC, Tarin N, Grilli R, et al: Acquired hypertrichosis lanuginosa: Case report and review of the literature. J Surg Oncol 68::199,1998-203, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Bauer HI, Kaatz M, Elsner P: Circumscribed hypertrichosis lanuginosa in acute myeloid leukemia. Dtsch Med Wochenschr 126::845,2001-846, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Maier S, Arit W, Wiebecke S, et al: Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa et terminalis in a 27-year-old woman with parotid cartcinoma. Internist (Berl) 40::1323,1999-1326, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Lorette G, Maruani A: Images in clinical medicine: Acquired hypertrichosis lanuginosa. N Engl J Med 354::2696,2006, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Hovenden AL: Förvärvad hypertrichosis lanuginosa i samband med malignitet. Arch Intern Med 147::2013,1987-2018, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Vulink AJ, Vermes I, Kuijper P, et al: Steroid cell tumor not otherwise specified during pregnancy: En fallrapport och diagnostisk bearbetning för virilisering hos en gravid patient. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 112::221,2004-227, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Quesada Charneco M, Fernandez Soto ML, Penafiel J, et al: Acquired hypertrichosis lanuginosa in primary biliary cirrhosis. Med Clin (Barc) 103::318,1994, Google Scholar | |
| Roca-Tey R, Segura Garcia A, Gonzalez Atienza J, et al: Acquired hypertrichosis lanuginosa and polymyositis. Int J Dermatol 32::227,1993-228, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Gaffney CC, Roberts JT: Hypertrichosis lanuginosa acquisita following cytotoxic chemotherapy. Clin Oncol (R Coll Radiol) 4::267,1992-268, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Wendelin D, Pope D, Mallory S: Hypertrichosis. J Am Acad Dermatol 48::161,2003-179, Crossref, Medline, Google Scholar | |
| Samson MK, Buroker TR, Henderson MD, et al: Acquired hypertrichosis languiginosa: Report of two new cases and a review of the literature. Cancer 36::1519,1975-1521, Crossref, Medline, Google Scholar |