Timothy C. Hain, MD – Sidan senast ändrad: mars 2, 2021

Supplementärt material:

• Film av Jerk torsional nystagmus på grund av midbrain lesion
• Film av rapid pendular torsional nystagmus (25 meg)
• Film av blandad jerk torsion och shimmering pendular (9 meg) återigen från midbrain lesion

Torsion är ögats rörelse runt sin visuella axel (observera att vi inte definierar det som runt den främre-bakre axeln på huvudet). Termen ”roterande nystagmus” används omväxlande. Det finns många videor om torsionsnystagmus på andra sidor på den här webbplatsen.

Torsionella ögonrörelser kan vara ryckiga eller pendulära.

Vid ryck finns det flera metoder för att beteckna riktningen som det rycker. Vi föredrar den entydiga metoden att beteckna den genom den riktning som ögats övre del hoppar – – vänster eller höger. Andra använder ”medurs” eller ”moturs”, men problemet här är att avgöra om klockan ska betraktas ovanpå patientens öga eller en extern referens på väggen. Vi föreslår att man bara använder nomenklaturen vänster/höger.

Den mest användbara tekniken för att se primär positionell torsionell nystagmus är fundoskopi. Efter det är video-frenzelglasögon.

Frekvens av pendulär torsionsnystagmus:

Diagnostik av torsionsnystagmus

Torsionsnystagmus i primär position (ögonen centrerade, personen sitter upprätt) är mycket sällsynt, och de få rapporter som finns om den klumpar i allmänhet ihop den med andra typer av nystagmus (t.ex.t.ex. Lopez et al, 1995). Eftersom primär positionell torsionell nystagmus är så sällsynt är den mycket specifik, och ofta värd att träffa en subspecialist (t.ex. otoneurolog eller neurooftalmolog, eller båda). I allmänhet har även subspecialister sett mycket få av dessa fall.

Primär position pendulär torsion:

Det ses vid störningar i medulla såsom syringomyeli, vid degenerativa störningar i nervsystemet, hos personer med palatal myoklonus, vid multipel skleros, vid superior canal dehiscence syndrome och hos personer med lesioner i mellanhjärnan (Helmchen et al, 2002). De flesta av dessa beror troligen på skador i den centrala tegmentala banan.

See-saw nystagmus är en konjugerad pendulär torsionsoscillation med en överlagrad disjunktiv vertikal rörelse. Det intortande ögat stiger och det motsatta extortande ögat sjunker. De flesta patienter med see-saw har bitemporal hemianopi till följd av stora parasellära tumörer som expanderar i den tredje ventrikeln. See-saw är ytterst sällsynt.

Författaren har sett flera fall av torsional pendulär nystagmus i samband med förmaksflimmer och behandling med antiarytmiska läkemedel såsom amiodaron. Ibland åtföljs detta av palatal myoklonus, och det verkar troligt att detta är en underart av pendulär nystagmus i samband med skador på den centrala tegmentala banan.

Film av snabb pendulär torsionsnystagmus (25 meg)

Författaren har också sett ett fall av en snabb (dvs. 3 hz) ren pendulär torsionsnystagmus. Detta verkar mest troligt bero på en näthinnesjukdom. (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008). Kanske orsakad av ett försök att minska retinal fading ?

Författaren har också sett ett fall av en långsam pendulär torsionsnystagmus, medfödd, utan signifikant synförlust. Detta är sannolikt en variant av CN.

Torsional nystagmus förekommer också (sällan) vid superior canal dehiscence syndrome, då den kan vara pulssynkron (Hain och Cherchi, 2008). Denna nystagmus beror på pulsationer i ryggmärgsvätsketrycket som direkt påverkar cupula i den övre semicirkulära kanalen. De flesta fall av SCD har ingen sådan nystagmus.

Jerk torsion

Jerk Torsionsnystagmus är mycket vanligare, särskilt när den är positionell. Jerk torsion framkallas vanligen av positionella manövrer såsom Dix-Hallpike-testet. I det sammanhanget är nystagmusen övergående och inte kontinuerlig. Torsionsnystagmus i detta sammanhang tillskrivs i allmänhet benign paroxysmal positionell vertigo (BPPV).

Jerk-torsion förekommer också vid migrän, vid skador på hjärnstammen som påverkar banorna för de vertikala halvcirkelkanalerna och ibland vid skador på cerebellar nodulus.

Causer till torsionsnystagmus

Torsionell spontan nystagmus (Jerk-typ) är vanligen förknippad med lesioner av antingen medulla eller cerebellar pedunkel (Leigh och Zee, 1995, 2015).

Medullär torsionsnystagmus

Det laterala medullära syndromet rapporteras orsaka torsionsnystagmus(Jeong et al., 2017, Morrow och Sharpe, 1988). Lopez et al (Lopez et al., 1992) rapporterade 35 fall av torsional nystagmus och rapporterade att MRT-lesioner ofta förekom i området för den kontralaterala vestibulära kärnan. I teorin bör således medullär lesion associerad torsionell rycknystagmus vara en central vestibulär nystagmus. Även om detta sägs vara den vanligaste typen har vi inte sett detta ofta på vår otoneurologiska klinik.

Midthjärnans rycktorsionsnystagmus.

I samband med lesioner i midhjärnan är nystagmusen relaterad till drivkrafterna för torsion i den okulära motoriska kärnan (d.v.s. III) och relaterade strukturer, t.ex. interstitial nucleus of Cajal. Små mängder av rycktorsionsnystagmus kan pågå i flera år. Vid lesioner i mellanhjärnan är vertikala saccader ofta långsammare. (Helmchen et al, 2002).

Film av blandad rycktorsion och skimrande pendular (9 meg)

Midhjärnans kärlmissbildning hos patient med nystagmus som visas ovan.	Thalamisk del av samma kärlmissbildning

I det fall som illustreras i filmen ovan fanns en stor thalamisk/medelhjärnans kärlmissbildning i kombination med en vertikal tropia, en vridningsnystagmus (snabba faser uppåt och åt höger) och en skimrande nystagmus som liknar den vid spasmus nutans. Detta var förknippat med stark svindel. Frivilliga vertikala saccader var inte möjliga men det vertikala VOR var funktionellt. Det fanns ingen palatal myoklonus.

Många av dessa patienter med thalamiska kärlskador har en liknande torsionell rycknystagmus. Vi har inte tidigare sett en sådan skimrande nystagmus i detta sammanhang.

Registrering av torsionella ögonrörelser

Torsion är inte lätt att mäta. Det mest praktiska 2016, är bara att göra en videoinspelning med en infraröd kamera. Skleral eye coil-inspelningar kan potentiellt göra ett mycket bättre jobb, men det är i allmänhet opraktiskt att underhålla ett sådant system för de sällsynta tillfällen då det är användbart.

Högre tids VENG-system gör ett ganska bra jobb med att registrera horisontell och vertikal, men har ingen möjlighet att registrera torsion. Ett ”trick” för att få torsion på papper är att låta personen med rent torsionell nystagmus titta åt sidan eller vertikalt. Torsionsrörelser i ögonen sker i själva verket i ”ögat i huvudet”-koordinater, snarare än i ”rör sig med ögat”-koordinater. Med andra ord, när man tittar åt sidan fortsätter ögongloben (sfären) att vrida sig, men pupillen (som har burits av ögat) tar nu upp en viss horisontell eller vertikal rörelse. Man behöver inte bli alltför teknisk om detta, men horisontell ögonförskjutning resulterar i vertikal pupillrörelse, och vertikal, horisontell. Detta trick kan användas för att registrera torsion.

Inspelningen ovan är från en patient med en snabb rent torsionell pendulär nystagmus, som tittade långt åt sidan.

• Hain, T. C. och Cherchi, M. (2008). ”Pulssynkron torsionell pendulär nystagmus vid unilateral superior canal dehiscence”. Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen C m.fl. Lokaliseringsvärde av torsionell nystagmus vid små medelhinneförändringar. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Utveckling och persistens av torsionell downbeat-nystagmus vid lateral medullär infarkt. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. och Sharpe, J. A. (2007). ”Mönster av okulär oscillation vid oculopalatal tremor: korrelationer med avbildning”. Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. och Rudge, P. (1995). ”Acquired pendular nystagmus: oculomotoriska och MRT-fynd”. Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. och Morales, J. (1992). ”Synfel vid albinism”. Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. och Gottlob, I. (2008). ”Nystagmusegenskaper vid medfödd stationär nattblindhet (CSNB)”. Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.