DISCUSSION

Pheokromocytom er kendt for at have varierende klinisk præsentation. Imidlertid er tilstedeværelsen af slagtilfælde, aorta-trombi og myokardieinfarkt hos én patient under en enkelt indlæggelse ikke blevet rapporteret i den medicinske litteratur. Vi mistænkte også trombofili i første omgang; der var dog ingen tegn på venøs trombose, og tilstedeværelsen af binyrebarkhindemasse hos den hypertensive patient fik os til at lede efter fæokromocytom.

Den kliniske præsentation af fæokromocytom skyldes hovedsageligt den overdrevne sekretion af katekolaminer. Ca. 91 % af fæokromocytompatienterne præsenterer typiske symptomer. De resterende 9-10 % præsenterer atypiske symptomer som svaghed, brystsmerter, lammelse eller claudicatio.

Atypiske symptomer fra centralnervesystemet skyldes hovedsageligt iskæmi. Cerebral iskæmi, der fører til neurologiske træk, er en sjælden manifestation af fæokromocytom. Forskellige faktorer, der anses for at være ansvarlige for cerebral iskæmi, omfatter alvorlig hypertension med forstyrret cerebrovaskulær autoregulering, cerebral vasospasme, trombose in situ eller embolisering fra en venstre ventrikulær trombe. Da en CT cerebral angiografisk undersøgelse var normal i vores tilfælde, kan vi ikke præcist fastslå årsagen, da der også var tilstedeværelse af aorta-trombi. Den præcise vaskulære årsag til et sådant slagtilfælde kan sjældent bestemmes med sikkerhed. Vores patient viste forsvinden af neurologiske tegn inden for 24 timer.

Pheokromocytom kan resultere i forskellige kardiale manifestationer, herunder ventrikulær hypertrofi, myokarditis, dilateret kardiomyopati og kongestiv hjertesvigt eller lejlighedsvis, som i vores tilfælde, akut koronar iskæmi. Under en fæokromocytomkrise kan der opstå et myokardialt misforhold mellem iltbehov og iltforsyning på grund af øget efterlast (vasokonstriktion), katekolamin-drevet takykardi og katekolamin-drevne koronarvasospasmer. Dette kan fremskynde myokardieiskæmi med samtidige elektrokardiografiske og kardiale enzymafvigelser, selv i fravær af koronar aterosklerose. Generelt vil patienter med symptomer og tegn på et akut myokardieinfarkt blive behandlet med β-adrenerge blokering. Ved tilstedeværelse af et fæokromocytom vil hæmning af β-adrenerge receptorer imidlertid medføre paradoksalt forhøjet blodtryk på grund af uhæmmet α-adrenerge receptorstimulering, hvilket yderligere forværrer patientens tilstand, som det skete hos vores patient. Da vores patient udviklede akut koronar iskæmi, ændrede vi hans labetalol til bisoprolol, hvilket igen førte til en markant stigning i hans blodtryk. Det kan ikke med sikkerhed fastslås, om denne stigning i blodtrykket skyldtes indførelsen af bisoprolol eller blot var en manifestation af episodisk karakter af feokromocytomet. Vores patient havde tilbagevendende brystsmerter, og som opstod, selv når patienten var under fuld medicinsk behandling, herunder aspirin, atorvastatin og enoxaparin, og det forbedredes altid spontant.

Numre offentliggjorte rapporter har dokumenteret sammenhængen mellem fæokromocytom og udvikling af systemiske og intrakardiale tromber. Det er sandsynligt, at katekolaminer og andre hormoner, der udskilles af fæokromocytom, kan spille en vigtig rolle i patogenesen af trombose. Det er blevet rapporteret, at trombocytaggregationen er øget hos patienter med et fæokromocytom. Af de 28 patienter, der er rapporteret i litteraturen, blev der identificeret en trombus i venstre ventrikel hos otte af dem. Trombi i inferior vena cava var til stede hos 13 patienter. Kun en enkelt case report har dokumenteret en sammenhæng mellem fæokromocytom og en isoleret akut arteriel trombose.