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DISCUSSION

褐色細胞腫は多様な臨床像を呈することが知られています。 しかし、1回の入院で脳梗塞、大動脈血栓、心筋梗塞を併発した症例は医学的に報告されていない。 また,当初は血栓症が疑われたが,静脈血栓症の所見はなく,高血圧患者における副腎腫瘤の存在から,褐色細胞腫が疑われた。 褐色細胞腫患者の約91%は、典型的な症状を呈する。 残りの9%~10%は脱力、胸痛、麻痺、または跛行などの非定型症状を呈する。

非定型中枢神経系症状は主に虚血に起因している。 神経学的特徴につながる脳虚血は、褐色細胞腫のまれな症状である。 脳虚血の原因としては,脳血管の自動調節が狂っている重症高血圧症,脳血管攣縮,原位置血栓症,左室血栓からの塞栓など,さまざまな要因が考えられている。 本症例ではCT脳血管造影検査が正常であったため,大動脈血栓が存在し,原因を正確に特定することはできない. このような脳梗塞の血管的な原因を正確に特定できることは稀である. 褐色細胞腫は心室肥大,心筋炎,拡張型心筋症,うっ血性心不全など様々な心臓症状を呈することがあり,本症例のように急性冠状動脈虚血の場合もある. 褐色細胞腫の危機では、後負荷の増加(血管収縮)、カテコールアミン駆動頻脈、カテコールアミン駆動冠血管攣縮により、心筋の酸素需要と供給のミスマッチが起こりうる。 これは、冠動脈の動脈硬化がない場合でも、心電図や心酵素の異常を伴う心筋虚血を促進する可能性がある。 一般に、急性心筋梗塞の症状や徴候を呈する患者には、β-アドレナリン遮断薬による治療が行われる。 しかし、褐色細胞腫がある場合、β-アドレナリン受容体を阻害すると、α-アドレナリン受容体の刺激に逆らえず、逆説的に血圧が上昇し、我々の患者のようにさらに病状を悪化させることになるのである。 急性冠動脈虚血を発症した後、ラベタロールからビソプロノールに変更したところ、再び血圧が著しく上昇した。 この血圧上昇がビソプロロールの投与によるものなのか、それとも褐色細胞腫のエピソード的性格の現れなのか、はっきりしたことはわからない。 この患者には再発性の胸痛があり、アスピリン、アトルバスタチン、エノキサパリンなどの完全な内科的治療を受けていても発生したが、常に自然に改善した。

褐色細胞腫と全身および心内血栓の発生との関連については、多数の発表された報告書に記されている。 褐色細胞腫によって分泌されるカテコールアミンおよび他のホルモンが、血栓症の病因に重要な役割を果たす可能性がある。 褐色細胞腫の患者では、血小板凝集が増加することが報告されている。 文献に報告されている28名の患者のうち、8名に左心室血栓が確認された。 下大静脈血栓は13人の患者に認められた。 褐色細胞腫と孤立性急性動脈血栓症との関連を記録した症例報告は1件のみである

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