Blepharospasmus ist eine chronische Erkrankung, die sich allzu oft progressiv verschlimmert. Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, stehen den Patienten ausgezeichnete Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Da die Krankheit trotz Behandlung häufig fortschreitet, können die Patienten frustriert werden und zu unkonventionellen Mitteln greifen, wobei sie manchmal Opfer von Scharlatanen werden.

Zu den wirksamsten konventionellen Behandlungsmethoden gehören Botulinumtoxin-Injektionen, Aufklärung und Unterstützung durch die Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), Pharmakotherapie und chirurgische Eingriffe. Zu den unkonventionellen Behandlungen gehören Glaubensheilung, pflanzliche Heilmittel, Hypnose und Akupunktur.

Die erste Behandlungslinie für alle Patienten sollte die sensorische Komponente des Blepharospasmus-Teufelskreises betreffen. Zu diesen Maßnahmen gehört das Tragen von getönten Sonnenbrillen mit UV-Schutz, um die wenig bekannte Ursache der schmerzhaften Lichtempfindlichkeit (Photo-Okulodynie) zu verringern. Adams et al. (2006) zeigten eine Verbesserung der Lichtempfindlichkeit mit grauen und FL-41-getönten Brillengläsern, und Blackburn et al. (2009) wiesen nach, dass die FL-41-Tönung die Blinzelfrequenz, die Lichtempfindlichkeit und die Funktionseinschränkungen bei Patienten mit gutartigem essenziellem Blepharospasmus verbessert.

Das Hochkleben der Augenlider und Ptosekrücken können versucht werden, werden aber oft nicht als Langzeitbehandlung toleriert. Die Lidhygiene zur Verringerung von Reizungen und Blepharitis sollte gefördert werden. Häufiges Auftragen von künstlichen Tränen und Pünktchenverschluss zur Linderung von trockenen Augen verbessern oft die Symptome.

Die 1981 gegründete „Benign Essential Blepharospasm Research Foundation“ ist eine Stiftung, die sich mit der Erforschung, Förderung, Entwicklung und Heilung des benignen essentiellen Blepharospasmus (BEB), des Meige-Syndroms und verwandter Erkrankungen befasst. Die Organisation hat ihren Sitz in Beaumont, Texas, und fördert das Bewusstsein für diese Erkrankungen sowohl bei Ärzten als auch in der breiten Öffentlichkeit, organisiert Selbsthilfegruppen in der ganzen Welt und beschafft Mittel für Forschung und Ausbildung.

Pharmakotherapie

Da das zentrale Kontrollzentrum für Blepharospasmus nicht bekannt ist, wird die medikamentöse Therapie gegen dieses noch nicht identifizierte Zentrum tendenziell mit einem „Schrotflinten-Ansatz“ durchgeführt. In der Vergangenheit wurde eine umfangreiche Liste von Medikamenten zur Behandlung von Blepharospasmus eingesetzt, zum Teil deshalb, weil Blepharospasmus ursprünglich als Ausdruck einer psychiatrischen Erkrankung angesehen wurde und weil kein Medikament nachweislich wirksamer war als ein anderes. In jüngster Zeit werden diese psychoaktiven Medikamente nicht wegen ihrer psychotropen Wirkung, sondern wegen ihrer Wirkung auf das motorische System eingesetzt.

Die meisten Patienten sprechen nur unvollständig oder gar nicht auf eine Pharmakotherapie an. Im besten Fall bietet die Pharmakotherapie nur eine teilweise, vorübergehende Linderung. Die Patienten reagieren unterschiedlich auf die verschiedenen pharmakologischen Wirkstoffe, und es lässt sich nicht vorhersagen, welcher Patient auf einen bestimmten Wirkstoff ansprechen wird. Trizyklische Antidepressiva helfen nicht direkt bei Blepharospasmus, sind aber nützlich, wenn eine Depression die Symptome verschlimmert. Zu den Medikamenten mit dem höchsten Prozentsatz an positiven Reaktionen der Patienten gehören Lorazepam (67 % der Patienten), Clonazepam (42 %) und Artane (41 %). Die Linderung, die diese Mittel bieten, ist unterschiedlich.

Obwohl Medikamente aus einer Vielzahl verschiedener Klassen eine gewisse Wirksamkeit bei Blepharospasmus gezeigt haben, basiert die medikamentöse Therapie von Blepharospasmus und Gesichtsdystonien in der Regel auf den folgenden drei unbewiesenen pharmakologischen Hypothesen: (1) cholinerger Überschuss, (2) GABA-Unterfunktion und (3) Dopamin-Überschuss. Die Pharmakotherapie ist im Allgemeinen weniger wirksam als Botulinumtoxin-Injektionen und wird daher als Zweitlinienbehandlung für Spasmen reserviert, die schlecht auf Botulinumtoxin ansprechen, wie z. B. bei Spasmen im Mittelgesicht und im Untergesicht.

Botulinumtoxin

Botulinum A-Toxin gilt als die wirksamste Behandlung der Wahl für die schnelle, aber vorübergehende Behandlung von Orbicularis-Spasmen. Mehr als 95 % der Patienten mit Blepharospasmus berichten über eine deutliche Besserung durch die Anwendung des Toxins. Das Toxin hemmt die Freisetzung von Acetylcholin (ACh) aus den Nervenendigungen und führt zu einer vorübergehenden Lähmung der entsprechenden Muskeln. Botulinum-A-Toxin ist das Produkt des Bakteriums Clostridium botulinum (ein großer anaerober, gram-positiver, stäbchenförmiger Organismus). Zwei der im Handel erhältlichen Botulinum-A-Präparate sind OnabotulinumtoxinA (Botox) und IncobotulinumtoxinA (Xeomin). Auch AbobotulinumtoxinA (Dysport) kann wirksam sein.

Nach der Injektion bindet sich das Toxin schnell und fest an Rezeptorstellen auf cholinergen Nervenendigungen in einer sättigbaren Weise. Das Toxin wird durch den synaptischen Recyclingprozess internalisiert. Die Lähmung des Muskels ist eine Folge der Hemmung der Freisetzung von vesikulärem ACh aus der Nervenendigung. Es wird angenommen, dass sich das Toxin an die ACh-haltigen Vesikel in der Nervenendigung anlagert und die Kalzium-abhängige Exozytose verhindert.

Die lähmende Wirkung ist dosisabhängig, mit einem Wirkungsgipfel 5-7 Tage nach der Injektion. Die Patienten bemerken in der Regel 2,5 Tage nach der Injektion eine Linderung der Symptome, die im Durchschnitt 3 Monate anhält. Bei mehr als 5 % der behandelten Patienten hält die Linderung länger als 6 Monate an, obwohl einige Patienten sogar monatliche Injektionen benötigen. Es dauert 6 bis 9 Monate, bis sich die injizierten Muskeln von der Wirkung des Toxins erholt haben, und gelegentlich kehren die Muskeln nicht vollständig auf das Funktionsniveau zurück, das sie vor der Injektion hatten. Einige haben vorgeschlagen, dass die Entwicklung von Antitoxin-Antikörpern oder die fortschreitende Atrophie der Muskeln für Schwankungen in der Dosis-Wirkungs-Kurve verantwortlich sein könnten, aber keine Studien haben diese Ergebnisse unterstützt.

Die Tränenaufbruchszeit (TBUT), die Lissamingrün-Färbung und der Ocular Surface Disease Index (OSDI) haben sich alle nach einer Botulinumtoxin-Injektion verbessert.

Zu den Komplikationen von Botulinumtoxin-Injektionen gehören Ptosis (7-11 %), Hornhautfreilegung/Lagophthalmus (5-12 %), symptomatisches trockenes Auge (7,5 %), Entropium, Ektropium, Epiphora, Photophobie (2,5 %), Diplopie (< 1 %), Ekchymose und Schwäche des unteren Gesichtsbereichs. Eine der häufigsten unerwünschten Wirkungen, die Ptosis, ist auf die Diffusion des Toxins von den Injektionsstellen am oberen Augenlid zum äußerst empfindlichen Levatormuskel zurückzuführen. Bei Patienten, die mehr als viermal behandelt wurden, wurde das Auftreten von Ptosis mit bis zu 50 % angegeben. In den Händen erfahrener Injektoren ist die Rate von Komplikationen wie Ptosis vermutlich geringer. Die Injektion von Botulinumtoxin in den medialen und lateralen prätarsalen Orbicularis reicht in der Regel aus, um die Spasmen für die Dauer der Wirkung zu stoppen; die Vermeidung zentraler Injektionen in den preseptalen und präorbitalen Orbicularis dürfte dazu beitragen, das Risiko einer Ptosis zu verringern.

Eine sorgfältige Technik bei der Verabreichung von Botulinumtoxin trägt dazu bei, zuverlässige und konsistente Ergebnisse zu erzielen. BOTOX® sollte mit 0,9%iger, nicht konservierter Kochsalzlösung befeuchtet werden, die langsam in die vakuumversiegelte Ampulle eingeführt werden sollte, um Schaumbildung zu vermeiden. Wenn in der BOTOX®-Flasche kein Vakuum herrscht, sollte sie nicht verwendet werden. Nach der Rekonstitution sollte die Lösung sofort verwendet oder gekühlt aufbewahrt werden.

Bei der ersten Behandlung wird eine Gesamtdosis von nicht mehr als 25 Einheiten pro Auge, verteilt auf 4-6 periokulare Injektionsstellen, empfohlen, um unerwünschte Wirkungen zu vermeiden. Nachfolgende Behandlungen sollten je nach Ansprechen des Patienten auf die ersten Dosen angepasst werden. An jeder Stelle 2,5-10 Einheiten BOTOX® injizieren. Es wird empfohlen, geringere Mengen (höhere Konzentrationen) zu verwenden, um das Risiko einer Ausbreitung auf benachbarte Bereiche zu vermeiden. Die Lösung sollte subkutan über den Orbicularis oculi und intramuskulär über die dickeren Corrugator- und Procerusmuskeln injiziert werden. Die Patienten können ohne Einschränkung ihrer Aktivitäten nach Hause gehen. Bei den meisten Patienten ist eine Wiederholung der Behandlung alle 3 Monate erforderlich, die Dauer liegt jedoch zwischen 1 und 5 Monaten.

Chundury et al. fanden heraus, dass die Patienten, die eine Behandlung mit InzotulinumtoxinA bevorzugten, diese als wirksamer empfanden, während die Patienten, die eine Behandlung mit OnabotulinumtoxinA bevorzugten, diese als länger anhaltend empfanden.

Saad und Gourdeau stellten jedoch in einer Studie mit „Split-Face“-Technik fest, dass weder bei subjektiven noch bei objektiven Messungen ein Unterschied zwischen den beiden Toxinen festgestellt wurde.