Blefarospasmi on krooninen tila, joka liian usein pahenee asteittain. Vaikka parannuskeinoa ei ole tällä hetkellä olemassa, potilailla on erinomaisia hoitovaihtoehtoja. Koska tauti etenee usein hoidosta huolimatta, potilaat saattavat turhautua ja turvautua epätavanomaisiin lääkkeisiin ja joutua joskus huijareiden uhreiksi.
Nykyaikaisista tavanomaisista hoidoista tehokkaimpia ovat botuliinitoksiini-injektiot, koulutus ja BEBRF:n (Benign Essential Blepharospasm Research Foundation) tarjoama tuki, lääkehoito ja kirurgiset toimenpiteet. Epäkonventionaalisia hoitoja ovat olleet muun muassa uskonparannus, rohdosvalmisteet, hypnoosi ja akupunktio.
Kaikkien potilaiden ensisijaisen hoidon tulisi kohdistua blefarospasmin noidankehäpiirin sensoriseen raajaan. Tällaisia toimenpiteitä ovat muun muassa sävytettyjen aurinkolasien käyttäminen, joissa on ultraviolettisalpaajat, jotka vähentävät huonosti ymmärrettyä kivuliaan valoherkkyyden syytä (valo-okulodynia). Adams ja muut (2006) osoittivat, että valoherkkyys paranee harmailla ja FL-41-sävyisillä linsseillä, ja Blackburn ja muut (2009) osoittivat, että FL-41-sävyinen linssi parantaa räpäytystaajuutta, valoherkkyyttä ja toiminnallisia rajoitteita potilailla, joilla on hyvänlaatuinen essentiaalinen blefarospasmi .
Silmäluomien teippausta ja ptoosin kainalokeppejä voidaan kokeilla, mutta niitä ei useinkaan pidempiaikaisina hoitoina siedetä. Luomen hygieniaa ärsytyksen ja blefariitin vähentämiseksi tulisi kannustaa. Tiheä tekokyyneleiden käyttö ja pistemäinen okkluusio kuivien silmien lievittämiseksi parantavat usein oireita.
Benign Essential Blepharospasm Research Foundation, joka perustettiin vuonna 1981, on säätiö, jonka tehtävänä on sitoutua, edistää, kehittää ja etsiä parannuskeinoa benigniin essentiaaliseen blefarospasmiin (BEB, Benign Essential Blepharospasm), Meige-oireyhtymään ja niihin liittyviin sairauksiin. Järjestö sijaitsee Beaumontissa, Texasissa, ja se edistää näiden sairauksien tunnettuutta sekä lääkäreille että suurelle yleisölle, järjestää tukiryhmiä kaikkialla maailmassa ja hankkii rahoitusta tutkimukseen ja koulutukseen.
Farmakoterapia
Koska blefarospasmin keskushallintakeskusta ei tunneta, tähän toistaiseksi tunnistamattomaan keskukseen kohdistuva lääkehoito noudattaa yleensä ”haulikkoammuntaa”. Historiallisesti blefarospasmin hoitoon on käytetty laajaa lääkeainevalikoimaa, osittain siksi, että blefarospasmia pidettiin aluksi psykiatrisen sairauden ilmentymänä, ja koska mikään lääke ei ollut todistettavasti tehokkaampi kuin toinen. Viime aikoina näitä psykoaktiivisia lääkkeitä ei ole käytetty niiden psykotrooppisen vaikutuksen vaan niiden motorisen järjestelmän vaikutuksen vuoksi.
Useimmat potilaat reagoivat epätäydellisesti tai eivät lainkaan lääkehoitoon. Parhaimmillaan lääkehoito tarjoaa vain osittaista, ohimenevää helpotusta. Potilaat reagoivat eri tavoin eri farmakologisiin aineisiin, eikä ole mitään keinoa ennustaa, mikä potilas reagoi johonkin tiettyyn aineeseen. Trisykliset masennuslääkkeet eivät suoraan auta blefarospasmiin, mutta niistä on hyötyä, jos masennus pahentaa oireita. Lääkkeet, joihin potilaat reagoivat suotuisimmin, ovat loratsepaami (67 % potilaista), klonatsepaami (42 %) ja Artane (41 %). Näiden aineiden antama helpotus on vaihtelevaa.
Vaikka useisiin eri luokkiin kuuluvat lääkkeet ovat osoittaneet jonkin verran tehoa blefarospasmin hoidossa, blefarospasmin ja kasvojen dystonioiden lääkehoito perustuu yleensä seuraaviin kolmeen todistamattomaan farmakologiseen hypoteesiin: (1) kolinerginen liikatoiminta, (2) GABA-hypofunktio ja (3) dopamiinin liikatoiminta. Lääkehoito on yleensä tehottomampaa kuin botuliinitoksiinipistokset, ja siksi se varataan toisen linjan hoidoksi kouristuksiin, jotka reagoivat huonosti botuliinitoksiiniin, kuten keski- ja alakasvojen kouristuksissa.
Botuliinitoksiini
Botuliinitoksiini A:ta pidetään tehokkaimpana hoitona, joka on ensisijainen hoitomuoto orbiculariksen kouristusten nopeaan, mutta tilapäiseen hoitoon. Yli 95 % blefarospasmipotilaista raportoi merkittävästä paranemisesta toksiinin käytön myötä. Toksiini häiritsee asetyylikoliinin (ACh) vapautumista hermopäätteistä, mikä aiheuttaa siihen liittyvien lihasten tilapäisen halvaantumisen. Botuliini A-toksiini on Clostridium botulinum -bakteerin (suuri anaerobinen, grampositiivinen, sauvamainen organismi) tuote. Kaksi kaupallisesti saatavilla olevaa botuliini A -valmistetta ovat onabotulinumtoksiiniA (Botox) ja inkobotulinumtoksiiniA (Xeomin). AbobotulinumtoksiiniA (Dysport) voi myös olla tehokas.
Injektion jälkeen toksiini sitoutuu nopeasti ja lujasti kolinergisten hermopäätteiden reseptoripaikkoihin kyllästävällä tavalla. Toksiini sisäistyy synaptisen kierrätysprosessin kautta. Lihaksen lamaantuminen on seurausta vesikulaarisen ACh:n vapautumisen estymisestä hermopäätteestä. Oletetaan, että toksiini kiinnittyy ACh:ta sisältäviin vesikkeleihin hermopäätteessä ja estää kalsiumriippuvaisen eksosytoosin.
Halvausvaikutus on annosriippuvainen, ja vaikutus on suurimmillaan 5 – 7 päivän kuluttua injektiosta. Potilaat havaitsevat tyypillisesti helpotuksen alkavan 2,5 päivän kuluttua injektiosta, ja oireiden lievittymisen keskimääräinen kesto on 3 kuukautta. Yli 5 %:lla hoidetuista potilaista helpotus jatkuu yli 6 kuukautta, vaikka jotkut potilaat tarvitsevat injektioita jopa kuukausittain. Kestää jopa 6-9 kuukautta, ennen kuin ruiskutetut lihakset toipuvat toksiinin vaikutuksista, ja toisinaan lihakset eivät palaa täysin ruiskutusta edeltävälle toimintatasolle. Jotkut ovat esittäneet, että antitoksiinivasta-aineiden kehittyminen tai lihaksen asteittainen surkastuminen voivat selittää annosvastekäyrän vaihtelut, mutta tutkimukset eivät ole tukeneet näitä havaintoja.
Kyyneleen katkeamisajan (TBUT), lissamiinivihreän värjäytymisen ja silmänpinnan tauti-indeksin (OSDI) pistemäärien on osoitettu paranevan botuliinitoksiini-injektion jälkeen.
Botuliinitoksiini-injektioiden komplikaatioita ovat ptoosi (7-11 %), sarveiskalvon altistuminen/lagoftalmoosi (5-12 %), oireinen kuivasilmäisyys (7,5 %), entropium, ektropium, epifora, fotofobia (2,5 %), diplopia (< 1 %), ekhymoosi ja alemman kasvon heikkous. Yksi yleisimmistä haittavaikutuksista, ptoosi, johtuu toksiinin diffuusiosta yläluomen injektiokohdista erittäin herkkään levator-lihakseen. Ptoosin esiintyvyyden on raportoitu olevan jopa 50 % potilailla, joita on hoidettu yli neljä kertaa. Kokeneiden injektoijien käsissä ptoosin kaltaisten komplikaatioiden määrä on oletettavasti pienempi. Botuliinitoksiinin injektio mediaaliseen ja lateraaliseen pretarsaaliseen orbicularikseen riittää yleensä pysäyttämään kouristukset vaikutuksen keston ajaksi; välttämällä sentraalisia injektioita preseptaliseen ja preorbitaaliseen orbicularikseen pitäisi pystyä pienentämään ptoosin riskiä.
Botuliinitoksiinin annostelussa käytettävä huolellinen tekniikka auttaa takaamaan luotettavat ja johdonmukaiset tulokset. BOTOX® on hydratoitava 0,9-prosenttisella säilöntäaineettomalla suolaliuoksella, joka on syötettävä hitaasti tyhjiösuljettuun injektiopulloon vaahtoamisen estämiseksi. Jos BOTOX®-pullossa ei ole tyhjiötä, sitä ei saa käyttää. Kun liuos on konstituoitu, se on käytettävä välittömästi tai säilytettävä jäähdytettynä.
Ensimmäisessä hoidossa suositellaan haittavaikutusten välttämiseksi enintään 25 yksikön kokonaisannoksen käyttöä silmää kohti jaettuna 4-6 silmänympärysihon pistoskohtaan. Seuraavia hoitoja on mukautettava sen mukaan, miten potilas reagoi ensimmäisiin annoksiin. Pistä jokaiseen kohtaan 2,5-10 yksikköä BOTOX®ia. Pienempien tilavuuksien (suurempien pitoisuuksien) käyttöä suositellaan, jotta vältetään leviämisriski viereisille alueille. Liuos on ruiskutettava ihon alle orbicularis oculi -lihaksen päälle ja lihaksensisäisesti paksumpien corrugator- ja procerus-lihasten päälle. Potilaat voivat palata kotiin ilman toimintarajoituksia. Useimmat potilaat tarvitsevat toistuvaa hoitoa 3 kuukauden välein, mutta se vaihtelee 1-5 kuukauden välillä.
Chundury et al. havaitsivat, että potilaat, jotka suosivat hoitoa inkotulinumtoksiiniA:lla, kokivat sen tehokkaammaksi, kun taas ne, jotka suosivat hoitoa onabotulinumtoksiiniA:lla, kokivat hoidon keston pidemmäksi.
Saad ja Gourdeau havaitsivat kuitenkin ”split-face”-tekniikalla tehdyssä tutkimuksessa, että näiden kahden toksiinin välillä ei havaittu eroa subjektiivisissa tai objektiivisissa mittauksissa.