Le blépharospasme est une affection chronique, qui trop souvent s’aggrave progressivement. Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif, les patients disposent d’excellentes options thérapeutiques. Comme la maladie progresse fréquemment malgré le traitement, les patients peuvent être frustrés et recourir à des remèdes non conventionnels, devenant parfois les victimes de charlatans.

Les plus efficaces des traitements conventionnels actuels comprennent les injections de toxine botulique, l’éducation et le soutien fournis par la Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), la pharmacothérapie et l’intervention chirurgicale. Les traitements non conventionnels comprennent la guérison par la foi, les remèdes à base de plantes, l’hypnose et l’acupuncture.

La première ligne de traitement pour tous les patients doit s’attaquer au membre sensoriel du circuit du cycle vicieux du blépharospasme. De telles mesures comprennent le port de lunettes de soleil teintées avec blocage des ultraviolets pour diminuer la cause mal comprise de la sensibilité douloureuse à la lumière (photo-oculodynie). Adams et al (2006) ont montré une amélioration de la sensibilité à la lumière avec des verres teintés gris et FL-41, et Blackburn et al (2009) ont montré que la teinte FL-41 améliore la fréquence des clignements, la sensibilité à la lumière et les limitations fonctionnelles chez les patients atteints de blépharospasme essentiel bénin .

La mise en forme des paupières et les béquilles de ptosis peuvent être essayées mais ne sont souvent pas tolérées comme traitement à long terme. L’hygiène des paupières pour diminuer l’irritation et la blépharite doit être encouragée. Des applications fréquentes de larmes artificielles et l’occlusion ponctuelle pour soulager la sécheresse oculaire améliorent souvent les symptômes.

La Fondation de recherche sur le blépharospasme essentiel bénin, créée en 1981, est une fondation établie pour entreprendre, promouvoir, développer et rechercher un remède au blépharospasme essentiel bénin (BEB), au syndrome de Meige et aux troubles connexes. Cette organisation, située à Beaumont, au Texas, sensibilise les médecins et le grand public à ces affections, organise des groupes de soutien dans le monde entier et obtient des financements pour la recherche et l’éducation.

Pharmacothérapie

Puisque le centre de contrôle central du blépharospasme est inconnu, la pharmacothérapie dirigée contre ce centre encore non identifié tend à suivre une « approche shotgun ». Historiquement, une longue liste de médicaments a été utilisée pour traiter le blépharospasme, en partie parce que le blépharospasme était initialement considéré comme une manifestation de maladie psychiatrique, et parce qu’aucun médicament n’était manifestement plus efficace qu’un autre. Récemment, ces médicaments psychoactifs ont été utilisés non pas pour leur action psychotrope mais pour leur action sur le système moteur.

La plupart des patients ne répondent que partiellement ou pas du tout à la pharmacothérapie. Au mieux, la pharmacothérapie n’apporte qu’un soulagement partiel et transitoire. Les patients réagissent différemment aux divers agents pharmacologiques, et il n’existe aucun moyen de prédire quel patient peut répondre à un agent particulier. Les antidépresseurs tricycliques ne soulagent pas directement le blépharospasme mais sont utiles si une dépression exacerbe les symptômes. Les médicaments présentant les pourcentages les plus élevés de réponses favorables des patients sont le lorazépam (67 % des patients), le clonazépam (42 %) et l’Artane (41 %). Le soulagement apporté par ces agents est variable.

Bien que des médicaments de différentes classes aient démontré une certaine efficacité dans le blépharospasme, le traitement médicamenteux du blépharospasme et des dystonies faciales est généralement basé sur les 3 hypothèses pharmacologiques non prouvées suivantes : (1) excès cholinergique, (2) hypofonctionnement du GABA, et (3) excès de dopamine. La pharmacothérapie est généralement moins efficace que les injections de toxine botulique et est donc réservée comme traitement de seconde intention pour les spasmes qui répondent mal à la toxine botulique, comme dans le spasme du milieu et du bas du visage.

Toxine botulique

La toxine botulique A est considérée comme le traitement de choix le plus efficace pour le traitement rapide mais temporaire du spasme de l’orbiculaire. Plus de 95% des patients atteints de blépharospasme rapportent une amélioration significative avec l’utilisation de la toxine. La toxine interfère avec la libération d’acétylcholine (ACh) par les terminaisons nerveuses, provoquant une paralysie temporaire des muscles associés. La toxine botulique A est le produit de la bactérie Clostridium botulinum (un grand organisme anaérobie, gram positif, en forme de bâtonnet). Deux des préparations de botulisme A disponibles dans le commerce sont l’onabotulinumtoxineA (Botox) et l’incobotulinumtoxineA (Xeomin). L’abobotulinumtoxinA (Dysport) peut également être efficace.

Une fois injectée, la toxine se lie rapidement et fermement aux sites récepteurs des terminaisons nerveuses cholinergiques de manière saturable. La toxine est internalisée par le processus de recyclage synaptique. La paralysie du muscle résulte de l’inhibition de la libération d’ACh vésiculaire par la terminaison nerveuse. On suppose que la toxine se fixe sur les vésicules contenant de l’ACh dans le terminal nerveux et empêche l’exocytose dépendante du calcium.

L’effet paralysant est lié à la dose, avec un pic d’effet entre 5 et 7 jours après l’injection. Les patients notent généralement le début du soulagement 2,5 jours après l’injection, avec une durée moyenne de soulagement des symptômes de 3 mois. Plus de 5 % des patients traités bénéficient d’un soulagement durable pendant plus de 6 mois, bien que certains patients aient besoin d’injections aussi fréquentes que mensuelles. Il faut 6 à 9 mois pour que les muscles injectés se remettent des effets de la toxine et, parfois, les muscles ne retrouvent pas complètement leur niveau de fonctionnement d’avant l’injection. Certains ont suggéré que le développement d’anticorps anti-toxine ou l’atrophie progressive du muscle peuvent expliquer les variations de la courbe dose-réponse, mais aucune étude n’a étayé ces résultats.

Le temps de rupture de la larme (TBUT), la coloration au vert lissamine et les scores de l’indice de maladie de la surface oculaire (OSDI) se sont tous avérés améliorés après l’injection de toxine botulique.

Les complications des injections de toxine botulique comprennent le ptosis (7-11%), l’exposition cornéenne/lagophtalmie (5-12%), l’œil sec symptomatique (7,5%), l’entropion, l’ectropion, l’épiphora, la photophobie (2,5%), la diplopie (< 1%), l’ecchymose et la faiblesse du bas du visage. L’un des effets indésirables les plus courants, le ptosis, est dû à la diffusion de la toxine depuis les sites d’injection de la paupière supérieure jusqu’au muscle releveur, extrêmement sensible. L’incidence de la ptose a été signalée jusqu’à 50 % chez les patients traités plus de 4 fois. Entre les mains d’injecteurs expérimentés, le taux de complications telles que le ptosis est vraisemblablement moindre. L’injection de toxine botulique dans l’orbiculaire prétarsal médial et latéral est généralement suffisante pour arrêter les spasmes pendant la durée de l’effet ; éviter les injections centrales dans l’orbiculaire préseptal et préorbitaire devrait aider à réduire le risque de ptose.

Une technique minutieuse dans l’administration de la toxine botulique aide à assurer des résultats fiables et constants. Le BOTOX® doit être hydraté avec une solution saline non conservée à 0,9 %, qui doit être introduite lentement dans le flacon scellé sous vide pour éviter la formation de mousse. S’il n’y a pas de vide dans le flacon de BOTOX®, celui-ci ne doit pas être utilisé. Une fois reconstituée, la solution doit être utilisée immédiatement ou conservée au réfrigérateur.

Lors du premier traitement, l’utilisation d’une dose totale ne dépassant pas 25 unités par œil, répartie entre 4 à 6 sites d’injection périoculaires est recommandée pour éviter les effets indésirables. Les traitements ultérieurs doivent être ajustés en fonction de la réponse du patient aux doses initiales. À chaque site, injecter 2,5 à 10 unités de BOTOX®. L’utilisation de volumes plus faibles (concentrations plus élevées) est suggérée pour éviter le risque de propagation aux zones adjacentes. La solution doit être injectée par voie sous-cutanée sur l’orbicularis oculi et par voie intramusculaire sur les muscles corrugator et procerus, plus épais. Les patients peuvent rentrer chez eux sans restriction d’activité. La plupart des patients ont besoin d’un traitement répété tous les 3 mois, mais cela varie de 1 à 5 mois.

Chundury et al ont constaté que les patients qui préféraient le traitement avec l’incotulinumtoxinA estimaient qu’il était plus efficace, tandis que ceux qui préféraient le traitement avec l’onabotulinumtoxinA estimaient qu’il avait une durée plus longue.

Toutefois, Saad et Gourdeau ont constaté, dans une étude utilisant la technique du « split-face », qu’aucune différence n’a été notée dans les mesures subjectives ou objectives entre les deux toxines.