DISKURZUS
A feokromocitóma változatos klinikai megjelenése ismert. Azonban stroke, aorta thrombus és myocardialis infarktus jelenlétéről egyetlen betegnél egyetlen kórházi kezelés során még nem számoltak be az orvosi irodalomban. Kezdetben mi is trombofíliára gyanakodtunk, azonban vénás trombózisra utaló jel nem volt, és a mellékvesetömeg jelenléte a hipertóniás betegnél arra késztetett bennünket, hogy feokromocitomát keressünk.
A feokromocitóma klinikai megjelenése elsősorban a katekolaminok túlzott szekréciójának tulajdonítható. A feokromocitómás betegek mintegy 91%-a tipikus tünetekkel jelentkezik. A fennmaradó 9-10% atipikus tünetekkel, például gyengeséggel, mellkasi fájdalommal, bénulással vagy sántítással jelentkezik.
Atipikus központi idegrendszeri tünetek elsősorban iszkémiára vezethetők vissza. A neurológiai tünetekhez vezető agyi iszkémia a feokromocitóma ritka manifesztációja. Az agyi iszkémiáért felelősnek tartott különböző tényezők közé tartozik a súlyos hipertónia zavart cerebrovaszkuláris autoregulációval, az agyi vazospasmus, a trombózis in situ vagy a bal kamrai trombusból származó embolizáció. Mivel esetünkben az agyi CT-angiográfiás vizsgálat normális volt, nem tudjuk pontosan meghatározni az okot, mivel aortatrombusok is jelen voltak. Az ilyen stroke pontos vaszkuláris oka ritkán határozható meg biztosan. Betegünknél a neurológiai tünetek 24 órán belül megszűntek.
A phaeochromocytoma különböző kardiális manifesztációkat eredményezhet, beleértve a kamrai hipertrófiát, myocarditist, dilatatív cardiomyopathiát és pangásos szívelégtelenséget, vagy esetenként, mint esetünkben, akut coronaria ischaemiát. A fekromocitóma krízis során a myocardialis oxigénigény-ellátás eltérés alakulhat ki a megnövekedett utóterhelés (vazokonstrikció), a katekolaminok által vezérelt tachycardia és a katekolaminok által vezérelt koszorúér-vasospasmus miatt. Ez előidézheti a szívizom iszkémiáját, egyidejűleg elektrokardiográfiás és szívenzim-rendellenességekkel, még koszorúér-atheroszklerózis hiányában is. Általában az akut szívinfarktus tüneteivel és jeleivel jelentkező betegeket β-adrenerg blokkolással kezelik. Feokromocitóma jelenlétében azonban a β-adrenerg receptorok gátlása paradox módon megnövekedett vérnyomást okoz az ellenőrizetlen α-adrenerg receptor stimuláció miatt, ami tovább súlyosbítja a beteg állapotát, ahogy ez a mi betegünknél is történt. Amikor betegünknél akut koszorúér-ischaemia alakult ki, a labetalolt bisoprololra cseréltük, ami ismét a vérnyomás jelentős emelkedéséhez vezetett. Hogy ez a vérnyomás-emelkedés a bisoprolol bevezetésének volt köszönhető, vagy csupán a phaeochromocytoma epizodikus jellegének megnyilvánulása, nem lehet egyértelműen megállapítani. Betegünknek visszatérő mellkasi fájdalmai voltak, amelyek akkor is jelentkeztek, amikor a beteg teljes körű gyógyszeres kezelés alatt állt, beleértve az aszpirint, az atorvasztatint és az enoxaparint, és mindig spontán javultak.
Számos publikált jelentés dokumentálta a phaeochromocytoma és a szisztémás és intracardialis trombusok kialakulásának összefüggését. Valószínű, hogy a katekolaminok és más, a phaeochromocytoma által szekretált hormonok fontos szerepet játszhatnak a trombózis patogenezisében. Arról számoltak be, hogy a thrombocyta-aggregáció fokozott a feokromocitómás betegeknél. Az irodalomban közölt 28 beteg közül nyolcnál azonosítottak bal kamrai trombuszt. Inferior vena cava trombus 13 betegnél volt jelen. Csak egy esetleírásban dokumentáltak összefüggést a feokromocitóma és az izolált akut artériás trombózis között.