DISCUSSION

Het is bekend dat feochromocytoom een gevarieerde klinische presentatie kan hebben. De aanwezigheid van een beroerte, aortatrombi en een myocardinfarct bij één patiënt tijdens één ziekenhuisopname is echter niet eerder in de medische literatuur gemeld. Aanvankelijk vermoedden wij ook trombofilie; er waren echter geen aanwijzingen voor veneuze trombose en de aanwezigheid van een bijniermassa bij een hypertensieve patiënt leidde ons ertoe te zoeken naar feochromocytoom.

De klinische presentatie van feochromocytoom is voornamelijk toe te schrijven aan de overmatige secretie van catecholamines. Ongeveer 91% van de feochromocytoompatiënten presenteert zich met typische symptomen. De resterende 9%-10% presenteert zich met atypische symptomen zoals zwakte, pijn op de borst, verlamming of claudicatio.

Atypische symptomen van het centrale zenuwstelsel zijn voornamelijk te wijten aan ischemie. Cerebrale ischemie die leidt tot neurologische kenmerken is een zeldzame manifestatie van feochromocytoom. Verschillende factoren die verantwoordelijk worden geacht voor cerebrale ischemie zijn ernstige hypertensie met gestoorde cerebrovasculaire autoregulatie, cerebraal vasospasme, trombose in situ, of embolisatie van een linkerventrikel trombus. Aangezien een CT cerebraal angiografisch onderzoek normaal was in ons geval, kunnen we de oorzaak niet precies aanwijzen omdat er ook aortatrombi aanwezig waren. De precieze vasculaire oorzaak van zo’n beroerte kan zelden met zekerheid worden vastgesteld. Bij onze patiënte verdwenen de neurologische verschijnselen binnen 24 uur.

Feochromocytoom kan leiden tot verschillende cardiale manifestaties, waaronder ventriculaire hypertrofie, myocarditis, gedilateerde cardiomyopathie en congestief hartfalen of soms, zoals in ons geval, acute coronaire ischemie. Tijdens een feochromocytoom crisis kan een myocardiale zuurstofvraag-aanbod mismatch optreden als gevolg van een verhoogde afterload (vasoconstrictie), catecholamine-gedreven tachycardie, en catecholamine-gedreven coronaire vasospasmen. Dit kan leiden tot myocardischemie met gelijktijdige elektrocardiografische en cardiale enzymafwijkingen, zelfs als er geen coronaire atherosclerose is. In het algemeen zullen patiënten met symptomen en tekenen van een acuut myocardinfarct worden behandeld met blokkade van de β-adrenerge werking. Echter, in de aanwezigheid van een feochromocytoom zal remming van β-adrenerge receptoren leiden tot paradoxaal verhoogde bloeddruk als gevolg van ongehinderde α-adrenerge receptor stimulatie, waardoor de toestand van de patiënt verder verslechtert, zoals bij onze patiënt is gebeurd. Toen onze patiënt een acute coronaire ischemie ontwikkelde, veranderden we zijn labetalol in bisoprolol, wat opnieuw leidde tot een duidelijke stijging van zijn bloeddruk. Deze stijging van de bloeddruk was te wijten aan de start van bisoprolol, of slechts een manifestatie van episodische aard van feochromocytoom kan niet met zekerheid worden vastgesteld. Onze patiënt had recidiverende pijn op de borst en die trad op zelfs wanneer de patiënt op volledige medische behandeling was inclusief aspirine, atorvastatine, en enoxaparine en het verbeterde altijd spontaan.

Er zijn talrijke gepubliceerde rapporten die de associatie van feochromocytoom met de ontwikkeling van systemische en intracardiale trombi hebben gedocumenteerd. Het is waarschijnlijk dat catecholamines en andere hormonen die door feochromocytoom worden afgescheiden een belangrijke rol kunnen spelen in de pathogenese van trombose. Er is gerapporteerd dat de aggregatie van bloedplaatjes verhoogd is bij patiënten met een feochromocytoom. Van de 28 patiënten waarover in de literatuur verslag werd uitgebracht, werd bij acht een trombus in de linker hartkamer vastgesteld. Inferieure vena cava trombi waren aanwezig bij 13 patiënten. Slechts één casusverslag heeft een associatie gedocumenteerd tussen feochromocytoom en een geïsoleerde acute arteriële trombose.