El blefaroespasmo es una enfermedad crónica, que con demasiada frecuencia empeora progresivamente. Aunque actualmente no existe una cura, los pacientes tienen excelentes opciones de tratamiento. Dado que la enfermedad progresa con frecuencia a pesar del tratamiento, los pacientes pueden frustrarse y recurrir a remedios no convencionales, siendo a veces víctimas de charlatanes.

Los tratamientos convencionales más eficaces en la actualidad incluyen las inyecciones de toxina botulínica, la educación y el apoyo proporcionado por la Fundación de Investigación del Blefaroespasmo Esencial Benigno (BEBRF), la farmacoterapia y la intervención quirúrgica. Los tratamientos no convencionales han incluido la curación por la fe, los remedios a base de hierbas, la hipnosis y la acupuntura.

La primera línea de tratamiento para todos los pacientes debe abordar la rama sensorial del circuito del ciclo vicioso del blefaroespasmo. Estas medidas incluyen el uso de gafas de sol tintadas con bloqueo ultravioleta para disminuir la causa poco conocida de la sensibilidad dolorosa a la luz (foto-oculodinia). Adams et al (2006) mostraron una mejora de la sensibilidad a la luz con lentes tintadas de color gris y FL-41, y Blackburn et al (2009) mostraron que el tinte FL-41 mejora la frecuencia de parpadeo, la sensibilidad a la luz y las limitaciones funcionales en pacientes con blefaroespasmo esencial benigno.

Se puede intentar tapar los párpados y utilizar muletas para la ptosis, pero a menudo no se toleran como tratamiento a largo plazo. Debe fomentarse la higiene de los párpados para disminuir la irritación y la blefaritis. La aplicación frecuente de lágrimas artificiales y la oclusión del punto para aliviar la sequedad ocular suelen mejorar los síntomas.

La Fundación de Investigación del Blefaroespasmo Esencial Benigno, creada en 1981, es una fundación establecida para emprender, promover, desarrollar y buscar una cura para el blefaroespasmo esencial benigno (BEB), el síndrome de Meige y los trastornos relacionados. Esta organización tiene su sede en Beaumont, Texas, y promueve la concienciación de estas afecciones tanto a los médicos como al público en general, organiza grupos de apoyo en todo el mundo y obtiene financiación para la investigación y la educación.

Farmacoterapia

Dado que se desconoce el centro de control central del blefaroespasmo, la terapia farmacológica dirigida contra este centro aún no identificado tiende a seguir un «enfoque de escopeta». Históricamente, se ha utilizado una extensa lista de fármacos para tratar el blefaroespasmo, en parte porque el blefaroespasmo se consideraba inicialmente una manifestación de la enfermedad psiquiátrica, y porque ningún fármaco era demostrablemente más eficaz que otro. Recientemente, estos medicamentos psicoactivos se han utilizado no por su acción psicotrópica sino por su acción sobre el sistema motor.

La mayoría de los pacientes responden de forma incompleta o no responden en absoluto a la farmacoterapia. En el mejor de los casos, la farmacoterapia sólo proporciona un alivio parcial y transitorio. Los pacientes reaccionan de forma diferente a los distintos agentes farmacológicos, y no hay forma de predecir qué paciente puede responder a un agente concreto. Los antidepresivos tricíclicos no ayudan directamente al blefaroespasmo, pero son útiles si hay una depresión que exacerba los síntomas. Los fármacos con los porcentajes más altos de respuestas favorables de los pacientes incluyen el lorazepam (67% de los pacientes), el clonazepam (42%) y el Artane (41%). El alivio proporcionado por estos agentes es variable.

Aunque los fármacos de una variedad de clases diferentes han demostrado cierta eficacia en el blefaroespasmo, la terapia farmacológica para el blefaroespasmo y las distonías faciales suele basarse en las siguientes 3 hipótesis farmacológicas no probadas: (1) exceso colinérgico, (2) hipofunción GABA y (3) exceso de dopamina. La farmacoterapia suele ser menos eficaz que las inyecciones de toxina botulínica y, por tanto, se reserva como tratamiento de segunda línea para los espasmos que responden mal a la toxina botulínica, como en el espasmo de la parte media y baja de la cara.

Toxina botulínica

La toxina botulínica A se considera el tratamiento más eficaz de elección para el tratamiento rápido pero temporal del espasmo orbicular. Más del 95% de los pacientes con blefaroespasmo informan de una mejora significativa con el uso de la toxina. La toxina interfiere en la liberación de acetilcolina (ACh) de las terminales nerviosas, provocando una parálisis temporal de los músculos asociados. La toxina botulínica A es el producto de la bacteria Clostridium botulinum (un gran organismo anaerobio, grampositivo y con forma de bastón). Dos de los preparados de botulina A disponibles en el mercado son la onabotulinumtoxinaA (Botox) y la incobotulinumtoxinaA (Xeomin). La abobotulinumtoxinaA (Dysport) también puede ser eficaz.

Una vez inyectada, la toxina se une rápida y firmemente a los sitios receptores de las terminales nerviosas colinérgicas de forma saturable. La toxina se internaliza a través del proceso de reciclaje sináptico. La parálisis del músculo es el resultado de la inhibición de la liberación de ACh vesicular de la terminal nerviosa. Se supone que la toxina se une a las vesículas que contienen ACh en la terminal nerviosa e impide la exocitosis dependiente del calcio.

El efecto paralizante está relacionado con la dosis, con un pico de efecto a los 5-7 días después de la inyección. Los pacientes suelen notar el inicio del alivio 2,5 días después de la inyección, con una duración media del alivio de los síntomas de 3 meses. Más del 5% de los pacientes tratados experimentan un alivio sostenido durante más de 6 meses, aunque algunos pacientes necesitan inyecciones con una frecuencia tan alta como la mensual. Los músculos inyectados tardan entre 6 y 9 meses en recuperarse de los efectos de la toxina y, en ocasiones, los músculos no recuperan totalmente su nivel de funcionamiento anterior a la inyección. Algunos han sugerido que el desarrollo de anticuerpos contra la toxina o la atrofia progresiva del músculo pueden explicar las variaciones en la curva de respuesta a la dosis, pero ningún estudio ha respaldado estos hallazgos.

Se ha demostrado que el tiempo de ruptura de lágrimas (TBUT), la tinción con verde de lissamina y las puntuaciones del Índice de Enfermedad de la Superficie Ocular (OSDI) mejoran tras la inyección de toxina botulínica.

Las complicaciones de las inyecciones de toxina botulínica incluyen ptosis (7-11%), exposición corneal/lagoftalmos (5-12%), ojo seco sintomático (7,5%), entropión, ectropión, epífora, fotofobia (2,5%), diplopía (< 1%), equimosis y debilidad facial inferior. Uno de los efectos adversos más comunes, la ptosis, se debe a la difusión de la toxina desde los lugares de inyección del párpado superior hasta el músculo elevador, que es muy sensible. La incidencia de la ptosis se ha notificado hasta el 50% de los pacientes tratados más de 4 veces. En manos de inyectores experimentados, la tasa de complicaciones como la ptosis es presumiblemente menor. La inyección de toxina botulínica en el orbicular pretarsal medial y lateral suele ser suficiente para detener los espasmos durante la duración del efecto; evitar las inyecciones centrales en el orbicular preeptal y preorbital debería ayudar a reducir el riesgo de ptosis.

Una técnica meticulosa en la administración de toxina botulínica ayuda a garantizar resultados fiables y consistentes. El BOTOX® debe hidratarse con solución salina no conservada al 0,9%, que debe introducirse lentamente en el vial sellado al vacío para evitar la formación de espuma. Si no hay vacío en el frasco de BOTOX®, no debe utilizarse. Una vez reconstituida, la solución debe utilizarse inmediatamente o mantenerse refrigerada.

En el primer tratamiento, se recomienda utilizar una dosis total de no más de 25 unidades por ojo, repartidas entre 4-6 puntos de inyección periocular para evitar efectos adversos. Los tratamientos posteriores deben ajustarse en función de la respuesta del paciente a las dosis iniciales. En cada sitio, inyectar 2,5-10 unidades de BOTOX®. Se sugiere el uso de volúmenes más bajos (concentraciones más altas) para evitar el riesgo de propagación a las áreas adyacentes. La solución debe inyectarse por vía subcutánea sobre el orbicular y por vía intramuscular sobre los músculos corrugadores y proceros más gruesos. Los pacientes pueden volver a casa sin restricciones de actividad. La mayoría de los pacientes requieren repetir el tratamiento cada 3 meses, pero éste oscila entre 1 y 5 meses.

Chundury et al. encontraron que los pacientes que preferían el tratamiento con incotulinumtoxinA consideraban que era más eficaz, mientras que los que preferían el tratamiento con onabotulinumtoxinA consideraban que tenía una duración más larga.

Sin embargo, Saad y Gourdeau descubrieron en un estudio con técnica de «cara dividida» que no se observaron diferencias en las medidas subjetivas u objetivas entre las dos toxinas.