Třiašedesátiletá pacientka se dostavila s roční anamnézou opakované polyartritidy a tříměsíční anamnézou suchého kašle. Výsledky jejích laboratorních testů byly normální. Fyzikální vyšetření odhalilo deformitu obou uší s příznaky zánětu. CT hrudníku ukázalo difuzní ztluštění stěn průdušnice a hlavních průdušek (obr. 1). Její plicní parenchym byl normální.

Axiální CT řezy (v A a B) a koronální CT rekonstrukce (v C) zobrazující difuzní zesílení přední stěny průdušnice a hlavních průdušek s kalcifikacemi (šipky). Všimněte si, že zadní stěna (šipky) je ušetřena.

Difuzní ztluštění stěny průdušnice má velké množství možných etiologií – amyloidóza; recidivující polychondritida (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infekce, jako je tuberkulóza, parakokcidioidomykóza a rinosklerom; granulomatóza s polyangiitidou; sarkoidóza; lymfomy atd. Některé zobrazovací znaky mohou být užitečné pro zúžení diferenciální diagnózy, např. přítomnost kalcifikací, a určit, zda je postižen celý obvod trachey, nebo zda léze šetří zadní membranózní stěnu a postihuje pouze chrupavčitou část. Ve zde prezentovaném případě stojí za zmínku dva CT znaky: ztluštění stěny má kalcifikace v celém svém podélném rozšíření a zadní membranózní část stěny průdušnice je ušetřena.

Kalcifikace stěny průdušnice lze pozorovat u zdravých pacientů, přičemž souvisí se senilitou. Kalcifikace spojené se ztluštěním stěny však lze pozorovat u amyloidózy, TPO a RP. U amyloidózy je postižení cirkumferenciální a postihuje i zadní membránovou stěnu. V prezentovaném případě je proto diferenciální diagnóza omezena na dvě onemocnění: TPO a RP.

TPO je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované tvorbou malých, obvykle kalcifikovaných submukózních uzlů vystupujících do lumen trachey. Onemocnění se omezuje na tracheobronchiální strom. Může probíhat asymptomaticky nebo může mít za následek kašel, dušnost, sípání nebo příležitostně hemoptýzu.

RP je charakterizována opakovanými, potenciálně závažnými epizodami zánětu chrupavčitých tkání, včetně chrupavky ucha, nosu, periferních kloubů a tracheobronchiálního stromu. Mezi symptomy dýchacích cest patří progresivní dušnost, kašel, stridor a chrapot, které jsou způsobeny destrukcí a fibrózou chrupavčitých prstenců hrtanu a průdušnice, což vede k luminálnímu kolapsu, a také k zúžení dýchacích cest způsobenému zánětem a cicatriciální fibrózou.

Náš pacient měl kromě charakteristických tracheobronchiálních změn na CT hrudníku také séronegativní artropatii a ušní chondritidu. Na základě těchto prvků byla stanovena diagnóza RP. Ve většině případů není k diagnostickému potvrzení nutná biopsie.