63-letnia pacjentka zgłosiła się z 1-letnią historią nawracającego zapalenia wielostawowego i 3-miesięczną historią suchego kaszlu. Wyniki badań laboratoryjnych były prawidłowe. W badaniu fizykalnym stwierdzono zniekształcenie obu uszu z objawami zapalenia. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała rozsiane pogrubienie ścian tchawicy i głównych oskrzeli (ryc. 1). Jej miąższ płuc był prawidłowy.
Rozlane pogrubienie ściany tchawicy ma dużą liczbę możliwych etiologii -amyloidoza; nawracające polichondritis (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infekcje, takie jak gruźlica, paracoccidioidomycosis i rhinoscleroma; granulomatosis with polyangiitis; sarkoidoza; chłoniaki; itp. W zawężeniu diagnostyki różnicowej pomocne mogą być niektóre cechy obrazowe, takie jak obecność zwapnień, a także określenie, czy zmiana dotyczy całego obwodu tchawicy, czy też oszczędza tylną ścianę błoniastą, zajmując jedynie część chrzęstną. W przedstawionym przypadku na uwagę zasługują dwie cechy TK: zgrubienie ściany ma zwapnienia w całej rozciągłości podłużnej, a tylna błoniasta część ściany tchawicy jest oszczędzona.
Wapnienia ściany tchawicy można obserwować u zdrowych pacjentów, są one związane ze starczością. Natomiast zwapnienia związane z pogrubieniem ściany można zaobserwować w amyloidozie, TPO i RP. W amyloidozie zajęcie jest obwodowe i dotyczy również tylnej ściany błoniastej. Dlatego w przedstawionym przypadku diagnostyka różnicowa jest ograniczona do dwóch chorób: TPO i RP.
TPO jest chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się powstawaniem małych, zwykle zwapniałych guzków podśluzówkowych wystających do światła tchawicy. Choroba ogranicza się do drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Może przebiegać bezobjawowo lub może powodować kaszel, duszność, świszczący oddech, a niekiedy krwioplucie.
RP charakteryzuje się nawracającymi, potencjalnie ciężkimi epizodami zapalenia tkanek chrzęstnych, w tym chrząstki ucha, nosa, stawów obwodowych i drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Objawy ze strony dróg oddechowych obejmują postępującą duszność, kaszel, stridor i chrypkę, które wynikają ze zniszczenia i zwłóknienia pierścieni chrzęstnych krtani i tchawicy, co prowadzi do zapadnięcia się światła, a także do zwężenia dróg oddechowych spowodowanego zapaleniem i zwłóknieniem bliznowatym.
U naszego pacjenta, oprócz charakterystycznych zmian w tchawicy i oskrzelach w TK klatki piersiowej, stwierdzono seronegatywną artropatię i chrzęstne zapalenie stawów usznych. Na podstawie tych elementów postawiono rozpoznanie RP. W większości przypadków biopsja nie jest konieczna do potwierdzenia diagnostycznego.