Egy 63 éves nőbeteg 1 éve visszatérő poliartritisz és 3 hónapja fennálló száraz köhögés miatt jelentkezett. Laboratóriumi vizsgálati eredményei normálisak voltak. A fizikális vizsgálat mindkét fülben deformitást mutatott, gyulladásos tünetekkel. A mellkas CT a légcső és a főhörgők falának diffúz megvastagodását mutatta (1. ábra). Tüdőparenchimája normális volt.
A légcsőfal diffúz megvastagodásának számos lehetséges etiológiája van -amyloidosis; relapszusos polychondritis (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); fertőzések, például tuberkulózis, paracoccidioidomycosis és rhinoscleroma; granulomatosis polyangiitisszel; szarkoidózis; limfómák stb. Néhány képalkotó jellemző hasznos lehet a differenciáldiagnózis szűkítésében, mint például a meszesedés jelenléte, és annak meghatározása, hogy a légcső teljes kerülete érintett-e, vagy az elváltozás kíméli a hátsó hártyás falat, és csak a porcos részt érinti. Az itt bemutatott esetben két CT-jellegzetesség figyelemre méltó: a falvastagodás teljes hosszanti kiterjedésében meszesedésekkel rendelkezik; és a légcsőfal hátsó hártyás része megkímélt.
A légcsőfal meszesedései egészséges betegeknél is megfigyelhetők, és a szenilitáshoz kapcsolódnak. Falvastagodással járó meszesedés azonban amiloidózisban, TPO-ban és RP-ben is megfigyelhető. Amyloidosisban az érintettség körkörös, és a hátsó hártyás falat is érinti. Ezért az itt bemutatott esetben a differenciáldiagnózis két betegségre korlátozódik:
A TPO ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet a légcső lumenébe benyúló, kis, általában meszes szubmukózus csomók kialakulása jellemez. A betegség a tracheobronchiális fára korlátozódik. Lehet tünetmentes, vagy köhögéssel, nehézlégzéssel, zihálással, esetenként hemoptízissel járhat.
A RRP-t a porcszövetek, köztük a fül, az orr, a perifériás ízületek és a tracheobronchiális fa porcainak visszatérő, potenciálisan súlyos gyulladásos epizódjai jellemzik. A légúti tünetek közé tartozik a progresszív nehézlégzés, köhögés, stridor és rekedtség, amelyek a gége és a légcső porcos gyűrűinek pusztulása és fibrózisa miatt alakulnak ki, ami luminális összeomláshoz, valamint a gyulladás és a cicatricialis fibrózis okozta légúti szűkülethez vezet.
A mi betegünknél a mellkasi CT-n a jellegzetes tracheobronchiális elváltozások mellett szeronegatív arthropathia és fülkürt-hondritisz is volt. Ezen elemek alapján RP diagnózist állítottak fel. A legtöbb esetben a diagnózis megerősítéséhez nincs szükség biopsziára.