Een 63-jarige vrouwelijke patiënte presenteerde zich met een 1-jarige geschiedenis van recidiverende polyartritis en een 3 maanden lange geschiedenis van droge hoest. Haar laboratoriumuitslagen waren normaal. Lichamelijk onderzoek toonde misvorming aan beide oren, met ontstekingsverschijnselen. Een CT van de borst toonde een diffuse verdikking van de wanden van de trachea en de hoofdbronchiën (Figuur 1). Haar longparenchym was normaal.
Diffuse verdikking van de tracheale wand heeft een groot aantal mogelijke etiologieen-amyloïdose; relapsing polychondritis (RP); tracheopathia osteochondroplastica (TPO); infecties, zoals tuberculose, paracoccidioidomycose, en rhinoscleroma; granulomatosis with polyangiitis; sarcoidosis; lymfomen; enz. Sommige beeldvormingskenmerken kunnen nuttig zijn om de differentiële diagnose te beperken, zoals de aanwezigheid van verkalkingen, en bepalen of de hele tracheale omtrek is aangetast of dat de laesie de achterste membraneuze wand spaart en alleen het kraakbenige deel aantast. In het hier gepresenteerde geval zijn twee CT-kenmerken van belang: de wandverdikking heeft verkalkingen over de gehele lengte; en het achterste membraneuze deel van de tracheale wand wordt gespaard.
Verkalkingen van de tracheale wand kunnen worden waargenomen bij gezonde patiënten, omdat ze verband houden met seniliteit. Verkalkingen die gepaard gaan met verdikking van de wand kunnen echter worden gezien bij amyloïdose, TPO en RP. Bij amyloïdose is de betrokkenheid circumferentieel, waarbij ook de achterste membraneuze wand is aangetast. Daarom is in het geval dat hier wordt gepresenteerd, de differentiële diagnose beperkt tot twee ziekten: TPO en RP.
TPO is een ziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door de vorming van kleine, meestal verkalkte submucosale knobbeltjes die uitsteken in het tracheale lumen. De ziekte beperkt zich tot de tracheobronchiale boom. De ziekte kan asymptomatisch zijn, maar kan ook leiden tot hoest, dyspnoe, piepende ademhaling of, soms, hemoptoë.
RP wordt gekenmerkt door recidiverende, mogelijk ernstige episoden van ontsteking van kraakbeenweefsels, waaronder het kraakbeen van het oor, de neus, de perifere gewrichten en de tracheobronchiale boom. De luchtwegsymptomen omvatten progressieve dyspnoe, hoest, stridor en heesheid, die het gevolg zijn van destructie en fibrose van de kraakbeenringen van het strottenhoofd en de luchtpijp, wat leidt tot luminale collaps, en ook tot luchtwegvernauwing veroorzaakt door ontsteking en cicatriciale fibrose.
Onze patiënt had, naast karakteristieke tracheobronchiale veranderingen op de CT van de borstkas, een seronegatieve artropathie en chondritis van het oorschelp. Op basis van deze elementen werd de diagnose RP gesteld. In de meeste gevallen is biopsie niet nodig voor de diagnostische bevestiging.