Granulomatøs sygdom

Tuberkulose er den prototypiske årsag til en infektiøs lungehule. Den cavitære fase af tuberkulose forekommer sjældent på tidspunktet for den første infektion, men er et sekundært fænomen som følge af et hyperimmunrespons.82,64182641 Nekrosen af lungevævet frigør organismer, der tidligere var isoleret ved en omgivende fibrotisk reaktion. Tuberkulosehullerne er normalt ret karakteristiske på grund af deres tilbøjelighed til at være placeret i de apikale eller posteriore segmenter af de øvre lobes. Ca. 10 % af tuberkuløse hulrum findes på atypiske steder. Et hulrum i et forreste segment af en af de øvre lober som eneste manifestation af lungetuberkulose er meget sjældent. Isoleret hulrum i underlappen er sjældent forårsaget af tuberkulose, men tuberkulose i underlappen i forbindelse med sygdom i overlappen er ikke sjælden. Selv om disse sidstnævnte lokalisationer bør betragtes som mere suggestive for nogle af de andre årsager til cavitær sygdom, såsom akutte nekrotiserende pneumonier eller svampeinfektioner, bør en usædvanlig lokalisering ikke være årsag til at afvise diagnosen tuberkulose (se fig. 23.5).54,82,215,388,6415482215388641

Andre radiologiske træk, der hjælper med at identificere en tuberkuløs cavitet, omfatter følgende: (1) associerede retikulære pulmonale ar; (2) volumetab i den involverede lobe; (3) pleural fortykkelse; (4) pleural forkalkning; og (5) forkalkede hylær- eller mediastinale lymfeknuder. Disse er alle resultatet af et langvarigt inflammatorisk respons. De retikulære eller lineære ar forårsager en meget uregelmæssig rand på hulrummets ydervæg. Disse lineære opaciteter er resultatet af granulomer og fibrotisk arvævsdannelse. De fibrotiske ar er også årsag til volumetabet, som radiologisk påvises ved at bemærke en forhøjning af hilum og en forskydning af mediastinum (se diskussionen af cikatrizing atelectasis i kapitel 13). Forkalkede nodulære opaciteter i området af hulrummet tyder på en tidligere granulomatøs infektion. Associerede homogene knuder er mindre diagnostiske, men kan forekomme i klynger og indikerer transbronchial spredning af infektion.

Reaktivering af tuberkulose indikerer et svigt i værtsforsvaret. Ældre patienter og patienter med kroniske sygdomme, herunder erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) og en række neoplasmer342 – især lungekræft, leukæmi og lymfomer – har en øget risiko for at udvikle aktiv tuberkulose. Manglende immunforsvar resulterer i frigivelse af organismer, som kan have været isoleret i årevis. Eksponering for en person med kavitær tuberkulose er årsag til de fleste nye tilfælde af tuberkulose. Ud over muligheden for at sprede infektionen til andre har patienter i denne fase af tuberkulose en betydelig risiko for at udvikle dissemineret infektion, som kan være bronkogen eller hæmatogen.

Den skelnen mellem hæmatogen og bronkogen spredning er i høj grad hjulpet af en vurdering af det kliniske forløb. Involvering af flere organer tyder på hæmatogen eller miliær infektion. Som beskrevet i kapitel 17 er den radiologiske præsentation af miliær tuberkulose et diffust fint nodulært mønster, hvor knuderne er skarpt afgrænsede. Associeringen af cavitær tuberkulose med disseminerede større opaciteter i intervallet 2 til 5 mm, som har uklare grænser, tyder mere på bronkogen spredning, idet opaciteterne repræsenterer peribronkiale inflammatoriske infiltrater og exsudation i de terminale luftrum. Sidstnævnte er blevet betegnet acinær tuberkulose.175 Kombinationen af et stort, uregelmæssigt hulrum i den øverste lobe og udefinerede opaciteter i den nederste lobe tyder stærkt på diagnosen. Det er usandsynligt, at en primær eller sekundær tumor kan frembringe et sådant mønster; de uregelmæssige knuder med dårligt definerede grænser er bestemt ikke typiske metastaserende knuder. Bronkogenisk karcinom kan give et lignende hulrum, men er en usandsynlig årsag til de spredte opaciteter. Coccidioidomycose er en granulomatøs infektion, der kan efterligne tuberkulose og ikke helt kan udelukkes alene ud fra radiologiske kriterier, men det tilfælde, der er vist i Fig. 23.3, A-C, ville ikke repræsentere et klassisk udseende for kavitær coccidioidomycose og er et tilfælde af kavitær tuberkulose med transbronchial spredning af infektionen. (Svaret på spørgsmål 4 er b.)

Atypiske mykobakterieinfektioner (Fig. 23.7, A og B) giver en række forskellige mønstre, herunder hulrum, der ikke kan skelnes fra tuberkulose, knuder, masser og bronkiektase samt de små diffuse knuder ved hypersensitivitetspneumonitis. Mycobacterium avium complex (MAC) er den mest almindelige af de ikke-tuberkuløse mykobakterier. Når konventionelle laboratorieundersøgelser ikke formår at isolere årsagen til et apikalt hulrum, må man overveje atypiske mykobakterier. Selv om de radiologiske træk ved hulrummet ofte er identiske med dem ved typisk tuberkulose, er der blevet beskrevet nogle forskelle i den radiologiske præsentation af de to infektioner. De atypiske organismer er mere tilbøjelige til at producere multiple, tyndvæggede, apikale hulrum med kun minimal omgivende parenkymalsygdom og med minimal eller ingen pleurareaktion. Knuder omkring et hulrum er ualmindelige. Knuder eller masser uden hulrum kan efterligne lungekræft eller metastaser. Patienter med kroniske lungesygdomme, herunder kronisk obstruktiv lungesygdom, interstitiel lungesygdom, cystisk fibrose og bronkiektasi, har en øget risiko for atypisk mykobakterieinfektion. MAC er også en almindelig årsag til opportunistisk infektion, især hos patienter med AIDS. Den forekommer i forbindelse med et CD4-tal på mindre end 100 celler/mm3 og forårsager hulrum, knuder, endobronkiale knuder, perikardial effusion og omfattende hylær eller mediastinal adenopati.366

Histoplasmose97,110,37197110371 er en anden overvejelse i differentialdiagnosen af et apikalt hulrum, der helt kan efterligne udseendet af tuberkulose. Faktisk blev histoplasmose oprindeligt opdaget på grund af dens ligheder med tuberkulose.108 Der kan endda være omfattende, associeret parenkymal ardannelse, volumetab og forkalkninger, der involverer lungeparenkymet og hylærlymfeknuder. Denne diagnose bør anses for mest sandsynlig hos patienter, der har negative reaktioner på hud- eller serologiske test for tuberkulose, og som har positive reaktioner på hud- eller serologiske test for histoplasmose.

Cavitær coccidioidomycose373 er meget mere variabel med hensyn til placering af hulrummene end tuberkulose eller histoplasmose. I modsætning til tuberkulose kan coccidioidomykotiske hulrum forekomme i det forreste segment af de øvre lobes såvel som i de nedre lobes, men disse hulrum er ligesom ved tuberkulose mere almindelige i de øvre lobes. Hullerne ved coccidioidomycose dannes ofte i områder med en allerede eksisterende knude. Den klassiske udvikling af et coccidioidomykotisk hulrum begynder med et parenkymalt infiltrat, der organiserer sig til en knude. Knuden undergår nekrose, hvilket fører til dannelse af et hulrum, når der etableres kommunikation med små luftveje for at muliggøre dræning af det nekrotiske materiale. Et meget tyndvægget hulrum betragtes som klassisk for coccidioidomycose, men dette er et relativt sent stadium af cavitær coccidioidomycose. Den tykvæggede kavitet er mindst lige så almindelig som den klassiske såkaldte “grape skin”, eller tyndvæggede kavitet (Fig. 23.8, A og B).

Klinisk korrelation er nyttig ved vurdering af patienter med kaviteter. Som forventet er hæmoptysis et uspecifikt fund og er i overensstemmelse med enhver cavitær proces. En historie om at have opholdt sig i et område, hvor coccidioidomycose er endemisk, understøtter diagnosen. Patienter, der ikke har været i et endemisk område, mistænkes normalt ikke for at have denne infektion, men lejlighedsvis kan organismen overføres til patienten. Dette er blevet dokumenteret hos patienter, der har arbejdet med bomuld, uld og andre landbrugsprodukter fra den sydvestlige ørkenregion. Resultaterne af hud- og serologiske prøver tilføjer værdifulde data til diagnosen coccidioidomycosis.

Andre svampeagenser, herunder Blastomyces dermatitidis (nordamerikansk blastomycosis), Cryptococcus neoformans (cryptococcosis) og actinomycosis, er mindre almindelige årsager til lungehuler, der giver mønstre, der ligner dem for tuberkulose og histoplasmose. Disse diagnoser kræver laboratoriebekræftelse.

Nocardia spp. er gram-positive organismer, som tidligere blev klassificeret som svampe. Nocardiose resulterer ofte i konsolidering eller i pulmonale knuder, som kan cavitere. Den forekommer sjældent hos normale patienter, men er ikke sjælden hos patienter, der er immunologisk undertrykte. Nocardiose er en velkendt årsag til lungeinfektion hos nyretransplanterede patienter og hos patienter med alveolær proteinose. Den bør ikke føre til kroniske hulrum med de omkringliggende ar, der er typiske for tuberkulose og histoplasmose.