Une patiente de 63 ans s’est présentée avec une histoire de polyarthrite récurrente depuis 1 an et une histoire de toux sèche depuis 3 mois. Les résultats de ses tests de laboratoire étaient normaux. L’examen physique a révélé une déformation des deux oreilles, avec des signes inflammatoires. Un scanner thoracique a montré un épaississement diffus des parois de la trachée et des bronches principales (Figure 1). Son parenchyme pulmonaire était normal.
L’épaississement diffus de la paroi trachéale a un grand nombre d’étiologies possibles : amyloïdose ; polychondrite récidivante (PR) ; trachéopathie ostéochondroplastique (TPO) ; infections, comme la tuberculose, la paracoccidioïdomycose et le rhinosclérome ; granulomatose avec polyangéite ; sarcoïdose ; lymphomes ; etc. Certaines caractéristiques d’imagerie peuvent être utiles pour restreindre le diagnostic différentiel, comme la présence de calcifications, et définir si toute la circonférence trachéale est affectée ou si la lésion épargne la paroi membraneuse postérieure, n’affectant que la partie cartilagineuse. Dans le cas présenté ici, deux caractéristiques tomodensitométriques sont à noter : l’épaississement de la paroi présente des calcifications dans toute son extension longitudinale ; et la partie membranaire postérieure de la paroi trachéale est épargnée.
Des calcifications de la paroi trachéale peuvent être observées chez des patients sains, étant liées à la sénilité. Cependant, des calcifications associées à un épaississement de la paroi peuvent être observées dans l’amyloïdose, la TPO et la RP. Dans l’amylose, l’atteinte est circonférentielle, touchant également la paroi membranaire postérieure. Par conséquent, dans le cas présenté ici, le diagnostic différentiel est limité à deux maladies : TPO et RP.
TPO est une maladie d’étiologie inconnue, caractérisée par la formation de petits nodules sous-muqueux, généralement calcifiés, faisant saillie dans la lumière trachéale. La maladie se limite à l’arbre trachéobronchique. Elle peut être asymptomatique ou entraîner une toux, une dyspnée, une respiration sifflante ou, parfois, une hémoptysie.
La PR est caractérisée par des épisodes récurrents, potentiellement graves, d’inflammation des tissus cartilagineux, notamment du cartilage de l’oreille, du nez, des articulations périphériques et de l’arbre trachéobronchique. Les symptômes des voies respiratoires comprennent une dyspnée progressive, une toux, un stridor et un enrouement, qui sont dus à la destruction et à la fibrose des anneaux cartilagineux du larynx et de la trachée, entraînant un effondrement de la lumière, ainsi qu’à un rétrécissement des voies respiratoires causé par l’inflammation et la fibrose cicatricielle.
Notre patient présentait, en plus des modifications trachéobronchiques caractéristiques sur le scanner thoracique, une arthropathie séronégative et une chondrite auriculaire. Sur la base de ces éléments, un diagnostic de RP a été posé. Dans la plupart des cas, la biopsie n’est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic.