Blepharospasm jest stanem przewlekłym, który zbyt często ulega stopniowemu pogorszeniu. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa, pacjenci mają doskonałe możliwości leczenia. Ponieważ choroba często postępuje pomimo leczenia, pacjenci mogą stać się sfrustrowani i uciekać się do niekonwencjonalnych środków, czasami padając ofiarą szarlatanów.
Najbardziej skuteczne z dzisiejszych konwencjonalnych metod leczenia obejmują zastrzyki z toksyny botulinowej, edukację i wsparcie zapewniane przez Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF), farmakoterapię i interwencję chirurgiczną. Niekonwencjonalne metody leczenia obejmują leczenie wiarą, ziołolecznictwo, hipnozę i akupunkturę.
Pierwsza linia leczenia u wszystkich pacjentów powinna dotyczyć kończyny czuciowej obwodu błędnego koła skurczu. Takie środki obejmują noszenie przyciemnianych okularów przeciwsłonecznych z blokadą ultrafioletu, aby zmniejszyć słabo poznaną przyczynę bolesnej wrażliwości na światło (fotokulodynia). Adams i wsp. (2006) wykazali poprawę wrażliwości na światło przy użyciu szarych i FL-41 zabarwionych soczewek, a Blackburn i wsp. (2009) wykazali, że zabarwienie FL-41 poprawia częstotliwość mrugania, wrażliwość na światło i ograniczenia funkcjonalne u pacjentów z łagodnym istotnym blepharospazmem .
Podklejanie powiek i kule ptosis mogą być wypróbowane, ale często nie są tolerowane jako leczenie długoterminowe. Należy zachęcać do higieny powiek, aby zmniejszyć podrażnienie i zapalenie brzegów powiek. Częste podawanie sztucznych łez i okluzja punkcików w celu złagodzenia suchości oczu często poprawiają objawy.
Fundacja Badań nad Łagodnym Istotnym Skurczem Powiek (Benign Essential Blepharospasm Research Foundation), utworzona w 1981 roku, jest fundacją założoną w celu podejmowania, promowania, rozwijania i poszukiwania lekarstwa na łagodny istotny skurcz powiek (BEB), zespół Meige’a i pokrewne zaburzenia. Organizacja ta ma siedzibę w Beaumont w Teksasie i zajmuje się propagowaniem wiedzy na temat tych schorzeń zarówno wśród lekarzy, jak i ogółu społeczeństwa, organizowaniem grup wsparcia na całym świecie oraz pozyskiwaniem funduszy na badania i edukację.
Farmakoterapia
Ponieważ centralny ośrodek kontrolujący skurcz błon śluzowych jest nieznany, terapia lekowa skierowana przeciwko temu niezidentyfikowanemu jeszcze ośrodkowi ma tendencję do stosowania „podejścia strzelniczego”. W przeszłości w leczeniu skurczu naczynioruchowego stosowano wiele leków, częściowo dlatego, że skurcz naczynioruchowy początkowo uważano za objaw choroby psychicznej, a także dlatego, że żaden lek nie był ewidentnie skuteczniejszy od innego. Ostatnio te psychoaktywne leki są stosowane nie ze względu na ich działanie psychotropowe, ale ze względu na ich działanie na układ ruchowy.
Większość pacjentów odpowiada niekompletnie lub wcale na farmakoterapię. W najlepszym przypadku farmakoterapia przynosi tylko częściową, przejściową ulgę. Pacjenci różnie reagują na różne środki farmakologiczne i nie ma sposobu, aby przewidzieć, który pacjent może reagować na dany środek. Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne nie pomagają bezpośrednio na skurcz błon śluzowych, ale są przydatne w przypadku depresji nasilającej objawy. Leki o najwyższym odsetku pozytywnych odpowiedzi pacjentów to lorazepam (67% pacjentów), klonazepam (42%) i Artane (41%). Ulga zapewniana przez te środki jest zmienna.
Chociaż leki z wielu różnych klas wykazały pewną skuteczność w skurczu błon śluzowych, terapia farmakologiczna skurczu błon śluzowych i dystonii twarzy zwykle opiera się na następujących 3 nieudowodnionych hipotezach farmakologicznych: (1) nadmiar cholinergiczny, (2) hipofunkcja GABA i (3) nadmiar dopaminy. Farmakoterapia jest na ogół mniej skuteczna niż wstrzyknięcia toksyny botulinowej i dlatego jest zarezerwowana jako leczenie drugiego rzutu w przypadku skurczów, które słabo reagują na toksynę botulinową, takich jak skurcz w obrębie środkowej i dolnej części twarzy.
Toksyna botulinowa
Toksyna botulinowa A jest uważana za najskuteczniejsze leczenie z wyboru w szybkim, ale tymczasowym leczeniu skurczu oczodołu. Ponad 95% pacjentów z blepharospazmem zgłasza znaczącą poprawę po zastosowaniu toksyny. Toksyna zakłóca uwalnianie acetylocholiny (ACh) z zakończeń nerwowych, powodując tymczasowy paraliż związanych z nimi mięśni. Toksyna botulinowa A jest produktem bakterii Clostridium botulinum (duży beztlenowy, gram-dodatni organizm o kształcie pręta). Dwa z dostępnych w handlu preparatów botuliny A to onabotulinumtoxinA (Botox) i incobotulinumtoxinA (Xeomin). Skuteczna może być również abobotulinaumtoxinA (Dysport).
Po wstrzyknięciu toksyna szybko i silnie wiąże się z miejscami receptorowymi na cholinergicznych zakończeniach nerwowych w sposób nasycalny. Toksyna jest internalizowana przez synaptyczny proces recyklingu. Paraliż mięśni jest wynikiem zahamowania uwalniania pęcherzykowego ACh z terminala nerwowego. Przyjmuje się, że toksyna przyłącza się do pęcherzyków zawierających ACh w terminalu nerwowym i zapobiega zależnej od wapnia egzocytozie.
Efekt paraliżujący jest zależny od dawki, ze szczytem działania w 5-7 dniu po wstrzyknięciu. Pacjenci zazwyczaj odnotowują początek ulgi po 2,5 dniach od wstrzyknięcia, a średni czas trwania ulgi w objawach wynosi 3 miesiące. U ponad 5% leczonych pacjentów ulga utrzymuje się przez ponad 6 miesięcy, chociaż niektórzy pacjenci wymagają wstrzyknięć nawet raz w miesiącu. Regeneracja wstrzykniętych mięśni po działaniu toksyny trwa aż 6-9 miesięcy, a czasami mięśnie nie wracają w pełni do poziomu funkcjonowania sprzed wstrzyknięcia. Niektórzy sugerują, że rozwój przeciwciał przeciwko toksynie lub postępujący zanik mięśni może odpowiadać za różnice w krzywej odpowiedzi na dawkę, ale żadne badania nie potwierdziły tych ustaleń.
Wykazano, że czas rozpadu łez (TBUT), barwienie zielenią lissaminową i ocena Ocular Surface Disease Index (OSDI) ulegają poprawie po wstrzyknięciu toksyny botulinowej.
Powikłania wstrzyknięć toksyny botulinowej obejmują: ptozę (7-11%), odsłonięcie rogówki/lagoftalmię (5-12%), objawowe suche oko (7,5%), entropion, ektropion, łzawienie, światłowstręt (2,5%), diplopię (< 1%), wybroczyny i osłabienie dolnej części twarzy. Jedno z częstszych działań niepożądanych, ptoza, jest wynikiem dyfuzji toksyny z miejsc wstrzyknięcia do powieki górnej do niezwykle wrażliwego mięśnia dźwigacza. Częstość występowania ptozy sięga nawet 50% u pacjentów leczonych więcej niż 4 razy. W rękach doświadczonych iniektorów odsetek powikłań, takich jak ptoza, jest przypuszczalnie mniejszy. Wstrzyknięcie toksyny botulinowej do przyśrodkowego i bocznego przedramienia oczodołu jest zwykle wystarczające do zatrzymania skurczów na czas trwania efektu; unikanie wstrzyknięć centralnych do oczodołu przedniego i przedoczodołowego powinno pomóc zmniejszyć ryzyko wystąpienia ptozy.
Staranna technika podawania toksyny botulinowej pomaga zapewnić wiarygodne i stałe wyniki. Preparat BOTOX® powinien być uwodniony 0,9% solą fizjologiczną bez konserwantów, którą należy wprowadzać powoli do próżniowo zamkniętej fiolki, aby zapobiec spienianiu się preparatu. Jeśli w butelce z preparatem BOTOX® nie ma próżni, nie należy jej używać. Po rekonstytucji roztwór należy zużyć natychmiast lub przechowywać w lodówce.
Podczas pierwszego zabiegu, w celu uniknięcia działań niepożądanych, zaleca się stosowanie całkowitej dawki nie większej niż 25 jednostek na oko, podzielonej pomiędzy 4-6 miejsc wstrzyknięć okołoocznych. Kolejne zabiegi powinny być dostosowywane w zależności od odpowiedzi pacjenta na dawki początkowe. W każdym miejscu wstrzyknąć 2,5-10 jednostek produktu BOTOX®. Sugeruje się stosowanie mniejszych objętości (większych stężeń), aby uniknąć ryzyka rozprzestrzenienia się na sąsiednie obszary. Roztwór powinien być wstrzykiwany podskórnie nad oczodołem oraz domięśniowo nad mięśniem grubym karbunkułu i mięśniem procerus. Pacjenci mogą wrócić do domu bez ograniczeń aktywności. Większość pacjentów wymaga powtarzania leczenia co 3 miesiące, ale okres ten waha się od 1 do 5 miesięcy.
Chundury i wsp. stwierdzili, że pacjenci, którzy preferowali leczenie incotulinumtoxinA, uważali, że jest ono bardziej skuteczne, natomiast pacjenci, którzy preferowali leczenie onabotulinumtoxinA, uważali, że ma ono dłuższy czas trwania.
Jednakże Saad i Gourdeau stwierdzili w badaniu z zastosowaniem techniki „split-face”, że nie zauważono różnicy ani w subiektywnych, ani w obiektywnych pomiarach między tymi dwiema toksynami.